Tumorer i hjertet
Hjertetumorer er sjældne. De kan forekomme overalt i hjertet eller det omgivende væv. Tumorer kan være lokaliseret i myokardiet, perikardiet, perivalvulær (ved siden af klapperne) osv. Hjertetumorer forårsager uspecifikke symptomer, der afhænger af tumorens størrelse, lokalisering, hæmodynamiske effekter og mulig påvirkning af kranspulsårerne. Tumorerne kan være asymptomatiske i lang tid og blive opdaget tilfældigt, når man undersøger andre tilstande. Mere dramatiske symptomer kan ses i arytmogene tumorer i myokardiet; i disse tilfælde kan tumorer debutere med ventrikulære arytmier, der resulterer i asystoli og pludselig død.
Ved ekkokardiografi bør tumor mistænkes i tilfælde af påvisning af ekotætte vævsmasser. Størstedelen af alle ekotate masser er dog vegetationer (endokarditis) og tromber. Kun et mindretal af alle ekotaceøse masser er tumorer. De fleste af alle hjertetumorer er sekundære, og de primære hjertetumorer er generelt godartede.
Primære og sekundære hjertetumorer
- Primære hjertetumorer, som udgør et mindretal af hjertetumorer, opstår i hjertevævet. Cirka 80 % af alle primære tumorer er godartede, og de resterende er ondartede.
- Sekundære hjertetumorer har spredt sig til hjertet ved metastase eller invasion fra det omgivende væv.
Differentialdiagnoser
Der er flere differentialdiagnoser i tilfælde af hjertemasse. Patientens karakteristika, massens størrelse og lokalisering er vejledende i diagnostikken. En patient, der udviser en ekotæt masse, der er forankret i endokardiet med nedsat mobilitet (f.eks. efter myokardieinfarkt), har sandsynligvis en parietal trombe. Tilstedeværelsen af økotætte masser på klapper bør føre til mistanke om endokarditis (masserne er vegetationer). Risikoen for endokarditis er særlig høj for patienter med hjerteklap-proteser.
Undersøgelse af hjertemasse
Påvisning af hjertemasse med ekkokardiografi medfører oftest yderligere undersøgelser, som har til formål at afklare massens genese. Transøsofageal ekkokardiografi (TEE), magnetisk resonansbilleddannelse (MRI af hjertet) og computertomografi (DT af hjertet) er passende undersøgelsesmuligheder. Tredimensionel (3D) ekkokardiografi vil sandsynligvis få større betydning i disse undersøgelser i fremtiden.
Hæmodynamiske effekter af hjertetumorer
Tumorens hæmodynamiske effekt afhænger af dens størrelse og placering. Tumorer kan reducere hjertets output ved at forårsage obstruktion eller ventildysfunktion. Tumorer, der vokser invasivt i myokardiet, kan forårsage arytmier, som igen kan forårsage hæmodynamiske effekter (nedsat minutvolumen).
Godartede primære hjertetumorer
De fleste (75 %) af alle primære hjertetumorer er godartede. Blandt voksne er de fleste af dem myxomer, og derefter er papillært fibroelastom mest almindeligt. Blandt børn er rhabdomyom mest almindeligt.
Myxom
Myxom er den mest almindelige primære hjertetumor. Disse tumorer debuterer oftest i alderen 30-60 år og er mere almindelige blandt kvinder. Ca. 80 % af alle myxomer er lokaliseret i venstre atrium (de fleste af dem stammer fra atrieseptum). I 15-20% af tilfældene er tumorerne lokaliseret i højre atrium. Myxom er sjældent i klapper og ventrikler.
Myxom er generelt mobile strukturer. Polypoide myxomer er store; de har en glat overflade og en kerne, der ofte udviser hulrum, som består af blødninger i tumorer. Polypoid myxom forårsager normalt hæmodynamiske komplikationer på grund af obstruktion. Papillære myxomer er små; de har et mere udstrakt udseende og udviser oftest flere villi. Disse myxomer er mere tilbøjelige til at embolisere (hjertetromboemboli).
Der findes genetiske syndromer, som resulterer i fremkomsten af multiple myxomer.
Papillært fibroelastom
Papillært fibroelastom er godartede primære tumorer, der rammer voksne. Disse tumorer forekommer oftest i aortaklappen og mitralklappen. Generelt er tumorer 2 til 40 mm. De har normalt en stilk og er meget mobile. Tumorens struktur minder om en søanemone. Selv om de fleste fibroelastomer er placeret på klapperne, forårsager de normalt ingen eller kun lille ventildysfunktion. Papillært fibroelastom medfører dog en risiko for tromboemboliske hændelser (TIA, slagtilfælde).
Venstresidigt fibroelastom, der er >1 cm, fjernes normalt operativt. Højresidigt fjernes, hvis de er store og medfører hæmodynamiske komplikationer, eller hvis de udgør en risiko for tromboembolisme (f.eks. gennem det persisterende ovale foramen [PFO] med shunt fra højre til venstre).
Rhabdomyom (rhabdomyom)
Rhabdomyom er den mest almindelige primære tumor blandt børn, og tumorer opdages oftest i det første leveår. Disse børn har ofte tuberøs sklerose. Rhabdomyom er sjælden blandt voksne.
Rhabdomyom er oftest lokaliseret på ventrikelvæggen, alternativt på mitral- eller tircuspidalklappen. Tumorer ses på ekkokardiogram som små, velafgrænsede knolde eller stilkede masser. Rhabdomyom kan være indlejret i myokardiet.
Rhabdomyom går oftest i spontan regress og kræver oftest ikke behandling.
Fibrom
Fibromer er sjældne, men rammer både voksne og børn. Disse tumorer er velafgrænsede, solide, høj-ekogene masser inde i myokardiet. Fibromer kan være forkalkede.
De fleste fibromer er lokaliseret på det frie væg i venstre ventrikel, det forreste væg eller septum. Væksten i ventrikelhulen ses dog, hvilket kan føre til obstruktion og hjertesvigt. Fibromer, der vokser ind i myokardiet, kan fremkalde arytmier.
Fibromer går sjældent i spontan regression og skal som regel fjernes kirurgisk. Personer med Gorlins syndrom har flere basalcellekarcinomer og fibromer i hjertet.
Lipom
Kardiale lipomer består af godartet fedtvæv. De forekommer oftest i subendokardiet eller på hjerteklapperne. Oftest er lipomet et par millimeter i diameter, men de kan blive flere centimeter. På ekkokardiogrammer ser lipomer ud som immobile, bredbasale strukturer, der er godt afgrænset til omgivelserne. Indholdet er homogent, og der er ingen forkalkninger. Lipomer i ventrikelhulen er ekkotætte, mens lipomer i perikardiet er økofile.
Lipomer er generelt asymptomatiske. De kan give symptomer i form af arytmier eller ventildysfunktion. Epikardielt placerede lipomer kan forårsage kompression af koronararterierne og derved forårsage myokardieiskæmi og brystsmerter. Da lipomer har en tendens til at vokse, kan det være nødvendigt med en operation.
Lipomatøs hypertrofi af atrieseptum
En særlig form for fedtaflejringer ses undertiden i atrieseptum, og det er især almindeligt blandt ældre og overvægtige. Disse fedtaflejringer ses hovedsageligt i de proksimale og distale dele af atrieseptum. Fedtaflejringer er ikke tumorer, og det er sjældent nødvendigt at behandle dem.
Andre godartede primære tumorer i hjertet
I hjertet forekommer, om end meget sjældent, hæmangiomer, tumorer i AV-knuden og teratom. Hæmangiomer kan forekomme overalt i hjertet (myocardium, pericardium, hjerteklapper). Teratom forekommer i hjertesækken.
Ondartede tumorer i hjertet
Ca. 20 % af alle primære hjertetumorer er ondartede. De er meget mere almindelige i højre hjertehalvdel, hvor næsten 50 % af tumorerne er ondartede. Malignitet er normalt ledsaget af invasivitet, hurtig vækst og hæmoragisk perikardieudvidelse.
Sarkom i hjertet
Sarkom er den mest almindelige ondartede primære tumor i hjertet. Gennemsnitsalderen ved debut er 40 år. Sarkom rammer oftest det venstre atrium. Tumorerne har en bred base med varierende ekkogenicitet. Sarkom har ingen stilk. Disse tumorer har tendens til at metastasere, især til lungerne.
De mest almindelige typer af sarkom er angiosarkom og rhabdomyosarkom. Mindre almindelige er leiomyosarkom, osteosarkom, fibrosarkom og udifferentieret sarkom. Alle sakromer vokser hurtigt og metastaserer tidligt.
Lymfom i hjertet
Lymfom metastaserer ofte til hjertet. Obduktionsundersøgelser viser, at 16% af patienterne med Hodgkins lymfom og 18% af patienterne med non-Hodgkins lymfom har metastaser i hjertet.
Lymfom kan også forekomme i hjertet, især B-celle-lymfom, og det ses hos transplanterede patienter og andre immunsupprimerede patienter. Lymfom rammer oftest den højre halvdel af hjertet, især det højre atrium.
Lymfomer ses som homogene infiltrater på ultralyd. De kan, afhængigt af deres størrelse og lokalisering, forårsage omfattende hæmodynamiske forstyrrelser.
Mesotheliom (Mesotheliom)
Mesotheliom (ondartet) udgør ca. 50 % af de primære tumorer i hjertesækken. Andre tumorer i hjertesækken (teratom, fibrom, lipom) er godartede. Mesotheliom kan ses i hjertesækken, som normalt indeholder en effusion.
Metastaser til hjertet
Obduktionsundersøgelser viser, at op til 7 % af alle mennesker med kræft har metastaser i hjertet. Metastaser kan nå hjertet via blodet (hæmatogen spredning), ved direkte invasion fra omgivelserne (tumorer i mediastinum, lunger), via lymfen eller via vena cava inferior.
Lungekræft, spiserørskræft, malignt melanom, leukæmi og lymfom er de tumorer, der oftest metastaserer til hjertet. Malignt melanom har den største tilbøjelighed til at danne metastaser i hjertet. I tilfælde af metastaser til hjertet er hjertesækken også involveret, hvilket fører til perikardieeffusion.
