Forudsigelse af pludselig hjertedød ved hypertrofisk kardiomyopati (HCM)
Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er en genetisk kardiomyopati, der er karakteriseret ved venstre ventrikelhypertrofi. Det er den mest udbredte kardiomyopati på verdensplan og rammer 1 ud af 500 personer i de fleste samfund. HCM er også den mest almindelige årsag til pludselig hjertedød (SCD) hos unge mennesker og under træning. Risikoen for ventrikulære arytmier korrelerer med graden af hypertrofi, omfanget af ventrikulær fibrose, LVOT-obstruktion, alder og venstre ventrikelfunktion. HCM Risk-SCD-scoren har til formål at identificere personer med høj risiko for SCD og afgøre, om en implanterbar cardioverter-defibrillator (ICD) er berettiget. HCM Risk-SCD-beregneren er valideret til at estimere den 5-årige risiko for SCD hos patienter med HCM.
Hvad er HCM Risk Calculator?
HCM Risk Calculator er baseret på HCM Risk-SCD-formlen, en valideret risikoforudsigelsesmodel, der er udviklet i relativt store patientkohorter. Den inkorporerer vigtige kliniske og ekkokardiografiske parametre for at beregne en persons risiko for SCD i løbet af de næste 5 år. Beregneren bruges i vid udstrækning i klinisk praksis og er godkendt af store kardiologiske retningslinjer, herunder dem fra European Society of Cardiology (ESC), American College of Cardiology (ACC) og American Heart Association (AHA).
Formlen tager højde for følgende variabler:
- Maksimal tykkelse af venstre ventrikelvæg (MaxLVWT): Hypertrofi er et kendetegn ved HCM og er forbundet med øget risiko for arytmier.
- Diameter af venstre atrium (LA): Udvidelse af venstre atrium er en markør for forhøjet fyldningstryk i venstre ventrikel og er forbundet med negative resultater.
- Gradient i venstre ventrikels udstrømningskanal (LVOTG): LVOT-obstruktion er en risikofaktor for hjertesvigt og arytmier.
- Familiehistorie med pludselig hjertedød (FHSCD): En historie med SCD hos nære slægtninge tyder på en genetisk disposition for arytmier.
- Non-Sustained Ventricular Tachycardia (NSVT): Episoder med VT er en stærk prædiktor for SCD.
- Uforklarlig synkope: Synkope uden en klar årsag kan indikere underliggende arytmier.
- Alder: Yngre patienter har generelt en højere risiko for SCD på grund af HCM’s progressive karakter.
Ved at kombinere disse faktorer genererer beregneren en 5-årig SCD-risikoprocent, som hjælper klinikere med at stratificere patienter i lav-, mellem- eller højrisikokategorier.
En væsentlig mangel ved HCM Risk-SCD Score er fraværet af parametre fra magnetisk resonansbilleddannelse (omfanget af myokardiefibrose).
Stratificering af risiko
Beregneren hjælper med at identificere patienter med høj risiko for SCD, som kan have gavn af forebyggende indgreb, såsom ICD-implantation. For eksempel:
- En 5-års SCD-risiko ≥ 6 % betragtes som høj risiko, og ICD-implantation anbefales typisk.
- En risiko mellem 4 % og 6 % betragtes som mellemliggende, og der kræves yderligere klinisk vurdering.
- En risiko < 4 % betragtes som lav risiko, og rutinemæssig opfølgning er normalt tilstrækkelig.
Fælles beslutningstagning
Beregneren giver et kvantitativt estimat af SCD-risikoen, hvilket letter informerede diskussioner mellem klinikere og patienter. Dette er især vigtigt, når man overvejer ICD-implantation, da proceduren indebærer både fordele (livreddende behandling) og risici (f.eks. apparatrelaterede komplikationer).
Overvågning af sygdomsprogression
Ved regelmæssigt at genberegne SCD-risikoen kan klinikere overvåge ændringer i en patients tilstand over tid. For eksempel kan en stigning i størrelsen på venstre atrium eller udviklingen af NSVT berettige til tættere overvågning eller en revurdering af behandlingsstrategier.
Referencer
Vriesendorp PA, Schinkel AFL, Liebregts M, et al. Validation of the 2014 European Society of Cardiology guidelines risk prediction model for the primary prevention of sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2015;8 (4):829-835.O’Mahony C, Jichi F, Ommen SR, et al. International external validation study of the 2014 european society of cardiology guidelines on sudden cardiac death prevention in hypertrophic cardiomyopathy (Evidence-hcm). Circulation. 2018;137 (10):1015-1023.
Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death (ESC-retningslinjer for behandling af patienter med ventrikulære arytmier og forebyggelse af pludselig hjertedød). Eur Heart J. 2022;43 (40):3997-4126.Authors/Task Force members, Elliott PM, Anastasakis A, et al. 2014 esc guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the task force for the diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy of the european society of cardiology (Esc). Eur Heart J. 2014;35 (39):2733-2779.Monda E, Limongelli G. Integreret model til forudsigelse af risiko for pludselig hjertedød hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati. Circulation. 2023;147 (4):281-283.