Præeksitation, atrioventrikulær reentry-takykardi (AVRT) og Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrom: EKG, kliniske karakteristika og behandling

Præ-excitation

Den atrioventrikulære knude og bundtet af His er normalt den eneste kommunikation mellem atrierne og ventriklerne. Den atriale impuls skal passere gennem den atrioventrikulære knude, som forsinker impulsen på grund af dens langsomme ledning, før impulsen kan nå ventriklerne. De fysiologiske fordele ved denne konfiguration er blevet diskuteret i kapitel 1. Nogle mennesker har dog en ekstra vej mellem atrierne og ventriklerne. Sådanne baner kan være ledende, så de kan overføre atrieimpulsen direkte til ventriklerne. Disse baner kaldes accessoriske ban er (eller Kent-bundtet). De er rester af den embryologiske udvikling af hjertet. Accessoriske baner (Kents bundt) kan være i stand til at lede impulsen fra atrierne til ventriklerne (antegrad retning), fra ventriklerne til atrierne (retrograd retning ) eller begge dele.

De accessoriske baner har ikke den langsomme ledning, som den atrioventrikulære knude har, og det betyder, at enhver impuls, der når de accessoriske baner, kan bevæge sig direkte til ventriklerne uden nogen forsinkelse. Derfor vil ventriklen blive exciteret (depolariseret) tidligere end forventet, hvilket betegnes som præ-eksitation. Dette manifesterer sig med tre træk på EKG’et, og kombinationen af disse træk er unik for præeksitation:

EKG-kendetegn ved præeksitation

• Kort PR-interval: PR-intervallet er <0,12 sekunder.
• Deltabølge: Depolarisering af det ventrikulære myokardium vil starte, hvor den accessoriske bane går ind i ventriklen, og impulsen vil sprede sig langsomt, fordi den vil forplante sig uden for ledningssystemet. Dette afspejles på EKG’et som en langsom start på QRS-komplekset, og denne del af QRS-komplekset betegnes som en deltabølge.
• QRS-varighed ≥0,12 s: Da deltabølgen er inkluderet i QRS-varigheden, vil den samlede QRS-varighed være forlænget.

Personer med accessoriske baner (Kents bundt) viser kun præeksitation på EKG’et, når impulserne rent faktisk ledes over den accessoriske bane. Hos de fleste personer med accessoriske baner er ledningen over banen intermitterende, hvilket betyder, at præeksitation måske ikke ses på alle tidspunkter.

Figur 1 viser EKG-fund under normal atrioventrikulær impulsoverførsel samt EKG-fund under præeksitation.

Sekundære ST-T-forandringer under præeksitation

Som nævnt i kapitel 1 forårsager præeksitation sekundære ST-T-forandringer. Det skyldes, at præeksitation fører til unormal depolarisering af ventriklerne, og det fører også til unormal repolarisering. ST-T-segmentet er rettet modsat deltabølgen, hvilket betyder, at en positiv deltabølge vil blive efterfulgt af et negativt ST-T-segment (typisk med ST-segmentdepression og T-bølgeinversion). EKG’et i figur 2 eksemplificerer, hvordan deltabølger er forbundet med sekundære ST-T-ændringer.

Log in to view image, video, quiz, text

Bemærk, at negative deltabølger kan simulere patologiske Q-bølger (og dermed forveksles med et tidligere myokardieinfarkt).

Atrioventrikulær reentrant (reentry) takykardi (AVRT)

Personer med accessoriske veje er i risiko for at udvikle atrioventrikulær reentrant takykardi (AVRT). Dette er en hurtig takyarytmi, hvor et makroskopisk re-entry-kredsløb involverer atrierne, den atrioventrikulære knude, den accessoriske bane og ventriklerne. I de fleste tilfælde fremkaldes re-entry af et for tidligt atrieslag. Atrioventrikulær reentrant takykardi (AVRT) forekommer i to typer: ortodromisk og antidromisk (illustreret i figur 3). Ved ortodrom AVRT cirkulerer re-entry-impulsen i antegrad retning gennem den atrioventrikulære knude. Ved antidromisk AVRT bevæger impulsen sig i retrograd retning gennem den atrioventrikulære knude.

Log in to view image, video, quiz, text

Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrom

En person med tegn på præeksitation på hvile-EKG, som også har tilbagevendende takyarytmier, siges at have Wolff-Parkinson-Whites syndrom. Dette er en ret almindelig tilstand, og nogle undersøgelser tyder på, at prævalensen er 1-2 ud af 1000 i befolkningen. Wolff-Parkinson-Whites syndrom er mere almindeligt hos mænd.

Som nævnt ovenfor har de fleste personer med accessoriske baner kun intermitterende ledning over den accessoriske bane, og deltabølgen er kun synlig ved disse lejligheder. Følgende regler er vigtige at bemærke:

• Præeksitation kan kun forekomme, hvis den accessoriske bane er i stand til antegrad ledning.
• Hvis den accessoriske bane er i stand til at lede impulsen i begge retninger (atrier til ventrikler såvel som ventrikler til atrier), vil personen vise præeksitation under sinusrytme og også være i risiko for antidromisk og ortodromisk AVRT.
• Hvis den accessoriske bane kun er i stand til at lede fra atrierne til ventriklerne, vil der være præeksitation under sinusrytme og risiko for at udvikle antidromisk AVRT.
• I en tredjedel af alle tilfælde er den accessoriske vej kun i stand til at lede fra ventriklerne til atrierne. I disse tilfælde kan der ikke være præeksitation, men der er risiko for antidromisk AVRT. Denne tilstand kaldes skjult WPW-syndrom (fordi deltabølgen ikke er synlig).

Figur 3 viser karakteristika for ortodrom og antidrom AVRT.

Placering af den accessoriske vej

At være i stand til at lokalisere den accessoriske vej er en opgave, der er relevant for kardiologer. Placeringen af den accessoriske vej er som følger:

• 53% venstre frie ventrikelvæg
• 36 % posteroseptal
• 8% højre frie ventrikelvæg
• 3% anteroseptal

12-aflednings-EKG’et er nyttigt til at bestemme placeringen af den accessoriske vej. Dette gøres ved at vurdere, hvilke afledninger der viser deltabølgen samt deltabølgens retning (negativ vs. positiv). Vi anbefaler at bruge følgende algoritme (figur 4) til at bestemme placeringen af den accessoriske vej ved præeksitation (Fox et al: How to identify the location of an accessory pathway by the 12-lead ECG; Heart Rhythm 2008).

EKG-kriterier for præeksitation

• Kort PR-interval (<0,12 s).
• Deltabølge og forlænget QRS-varighed (≥0,12 s).
• Typisk sekundære ST-T-forandringer, hvor ST-T-segmentet er rettet modsat deltabølgen.

Figur 5 (nedenfor) viser et eksempel på præeksitation under sinusrytme.

Log in to view image, video, quiz, text

Ortodrom AVRT

Ortodrom AVRT betyder, at ventriklerne depolariseres normalt via den atrioventrikulære knude og His-Purkinje-systemet (Figur 3). Fordi impulsen når ventriklerne gennem His-Purkinje-netværket, vil QRS-komplekserne se normale ud (dvs. QRS-varigheden vil være <0,12 s). Ortodrom AVRT udgør ca. 95 % af alle tilfælde af AVRT, og den opstår, når et for tidligt atrialt slag møder en refraktær accessorisk vej, men en exciterbar atrioventrikulær knude. Impulsen vil derefter forplante sig normalt gennem His-Purkinje-systemet, depolarisere ventriklerne og cirkulere tilbage til atrierne via den accessoriske vej. Et ventrikulært præmaturt slag kan fremkalde ortodrom AVRT efter de samme principper.

EKG ved ortodrom AVRT

• Normale QRS-komplekser (QRS-varighed <012 s).
• Regelmæssig ventrikelfrekvens 150-250 slag pr. minut.
• P-bølgen er synlig i de fleste tilfælde. Den er retrograd i afledning II, III og aVF, og den forekommer efter QRS-komplekset (et sted på ST-segmentet eller tidligt på T-bølgen). Den retrograde P-bølge kan simulere en ST-segmentdepression, når den forekommer tidligt i ST-segmentet.
• RP-intervallet (diskuteret i denne artikel) er kort, men typisk længere end 70 ms. RP-intervallet kan dog være langt, hvis den accessoriske vej er langsom.

Ortodrom AVRT kan være svær at skelne fra AVNRT, og det er ofte nødvendigt at foretage en invasiv undersøgelse.

Antidromisk AVRT

Re-entry-impulsen bevæger sig i retrograd retning gennem den atrioventrikulære knude ved antidromisk AVRT. Denne variant opstår, når en for tidlig atrieimpuls udløses nær den atrioventrikulære knude, når den er refraktær. Den for tidlige atrieimpuls vil derefter bevæge sig fra atrierne til ventriklerne via den accessoriske vej og derefter tilbage til atrierne via den atrioventrikulære knude.

Antidrom AVRT giver brede QRS-komplekser og deltabølger. Deltabølgerne kan dog være svære at skelne, og det er ofte svært (nogle gange umuligt) at skelne antidromisk AVRT fra ventrikulær takykardi. Antidrom AVRT udgør 5 % af alle tilfælde af AVRT. Den kan nå meget høje hjertefrekvenser og forårsage hæmodynamisk kompromittering.

EKG’et ved antidromisk AVRT

• Brede QRS-komplekser (≥0,12 s). Deltabølgen er synlig i de fleste tilfælde.
• Regelmæssig ventrikelfrekvens 150-250 slag pr. minut.
• P-bølgen er generelt ikke synlig, men hvis den er, er den retrograd og forekommer før QRS-komplekset (dvs. RP-intervallet er langt).

Det er meget nyttigt at undersøge de første QRS-komplekser, der følger efter afslutningen af en arytmi, der mistænkes for at være antidromisk AVRT; chancen for at spotte deltabølger er maksimal på de første QRS-komplekser efter afslutningen af arytmien.

Præeksitation og atrieflimren

Ledning fra atrierne til ventriklerne via en accessorisk vej under atrieflimren forårsager uregelmæssig takykardi med brede QRS-komplekser. Dette er bekymrende, fordi den accessoriske bane ikke udviser den fysiologiske impulsforsinkelse, som kendetegner den atrioventrikulære knude. Derfor kan overledningen gennem den accessoriske bane være meget hurtig, og den efterfølgende ventrikelfrekvens kan forårsage hæmodynamisk kompromittering. Det er kontraindiceret at give adenosin (eller andre midler, der blokerer overledningen gennem den atrioventrikulære knude) til patienter med uregelmæssige takykardier med bredt QRS-kompleks, fordi arytmien kan være en præ-eksciteret atrieflimren. Blokering af overledning gennem den atrioventrikulære knude kan føre til accelereret impulsoverførsel gennem den accessoriske vej, hvorved atrieflimren kan forårsage ventrikelflimren og hjertestop.

Langtidsprognose for præeksitation og WPW-syndrom

Størstedelen af alle patienter med præeksitation vil opleve AVRT. Arytmien forårsager typiske takykardisymptomer (hjertebanken, dyspnø, angst, ubehag i brystet), men kan også reducere hjertets output til et punkt, hvor der opstår synkope eller hjertesvigt. Livstruende hjertearytmier er usædvanlige, med undtagelse af præ-eksciteret atrieflimren, der administreres med adenosin.

Atrieflimren er meget almindelig blandt mennesker med præeksitation. Op til 30 % kan udvikle atrieflimren. Nogle personer med præeksitation har flere accessoriske veje, som øger risikoen for atrieflimren og komplicerer behandlingen.

Lejlighedsvis ophører funktionen i den accessoriske bane spontant, og risikoen for præeksitation og arytmier elimineres.

Behandling af præeksitation, AVRT og WPW-syndrom

Behandling i den akutte situation

Ortodrom AVRT

Ortodrom AVRT behandles på samme måde som AVNRT. Adenosin er generelt sikkert og meget effektivt med hensyn til at afslutte ortodrom AVRT. Bemærk, at indgivelse af adenosin kan fremkalde atrieflimren, og det kan forværre arytmien. Af samme grund bør midler, der blokerer den atrioventrikulære transmission (betablokkere, diltiazem, verapamil), ikke give til patienter med præeksitation og samtidig atrieflimren, atrieflagren eller atrialtakykardi. Procainamid er et bedre valg. Hvis farmakologisk behandling mislykkes, eller patienten er hæmodynamisk påvirket, er elektrisk kardioversion berettiget.

Antidromisk AVRT

Antidromisk AVRT behandles også med adenosin. Hvis adenosin ikke virker, forsøger man med betablokkere (i.v. metoprolol 5 5 5 mg med 10-15 minutters mellemrum). Som ved ortodrom AVRT er elektrisk kardioversion berettiget, hvis den farmakologiske behandling svigter, eller hvis patienten er hæmodynamisk påvirket.

Præ-exciteret atrieflimren/fladder

Præ-exciteret atrieflimren/flutter: Elektrisk kardioversion er altid det primære valg ved præ-eksciteret atrieflimren. Midler, der blokerer transmissionen i den atrioventrikulære knude (adenosin, betablokkere, calciumkanalblokkere, digoxin), er strengt kontraindiceret af de grunde, der er forklaret ovenfor. Farmakologiske midler, der kan forsøges, er amiodaron, flekainid, propafenon, procainamid og sotalol. Erfaringen viser, at procainamid er det bedste alternativ. Hvis varigheden af arytmien er <48 timer, er der en betydelig sandsynlighed for, at arytmien vil ophøre af sig selv og overgå til sinusrytme. Hvis arytmiens varighed er >48 timer, skal patienten antikoaguleres (som konventionelt ved atrieflimren) før elektrisk kardioversion.

Det kan anbefales, at calciumkanalblokkere og digoxin ikke anvendes til patienter med præeksitation på grund af risiko for atrieflimren i denne population.

Langtidsbehandling

Patienter med asymptomatisk præeksitation under sinusrytme behøver ikke nogen behandling (selvom en diskussion med en kardiolog kan være berettiget). Patienter med WPW-syndrom (dvs. præeksitation med episoder af takyarytmier) bør henvises til ablation. Langt de fleste patienter vil blive helbredt ved ablationsbehandling. Hvis der er behov for medicin som overgang til ablation, bør betablokkere foretrækkes.

Sjældne varianter af præeksitation

Lown-Ganong-Levine syndrom

LGL (Lown-Ganong-Levine) syndrom er traditionelt blevet beskrevet som præeksitation med en accessorisk vej mellem atrierne og His-bundtet (med antegrad ledning). Dette anses for at resultere i takyarytmier med korte PR-intervaller, men ingen deltabølge og normale QRS-komplekser. Der er dog ingen beviser for, at et sådant syndrom rent faktisk eksisterer, og elektrofysiologiske undersøgelser har konsekvent ikke kunnet verificere eksistensen af en sådan accessorisk bane hos patienter med sådanne arytmier. Derfor bør udtrykket LGL-syndrom ikke anvendes.

Mahaim-fibre

Mahaim-fibre er accessoriske baner mellem atrierne eller den atrioventrikulære knude og bundtgrenene (venstre eller højre bundtgren). I de fleste tilfælde er den accessoriske vej forbundet med højre bundtgren, hvilket resulterer i takykardi med venstre bundtgren-morfologi på EKG’et.

Permanent Junctional Reciprocating takykardi (PJRT)

PJRT (Permanent Junctional Reciprocating tachycardia) er en uophørlig takyarytmi forårsaget af en accessorisk bane. RP-intervallet er langt, og den accessoriske bane er typisk placeret posterolateralt og har langsom retrograd ledning.