Pulmonal (pulmonal) stenose
Lungestenose er stort set altid en konsekvens af medfødt hjertesygdom. Stenosen kan være hurtig eller dynamisk, afhængigt af den underliggende ætiologi. Pulmonalstenose kan være valvulær (dvs. stenose lokaliseret i klappen), subvalvulær (stenose proksimalt for klappen) eller supravalvulær (stenose distalt for klappen). Valvulær pulmonalstenose kan være forårsaget af dysplastiske, bikuspide eller unikuspide klapper. Tabel 1 viser almindelige årsager til pulmonal stenose.
Tabel 1. Årsager til pulmonal stenose.
Fallots tetralogi |
Transposition af de store arterier) |
Dysplastisk, bikuspid eller unikuspid pulmonalklap |
Noonans syndrom: 60 % af alle personer med Noonans syndrom har pulmonalstenose. Stenosen er subvalvulær og forårsager en indsnævring af RVOT (højre ventrikels udstrømningskanal). |
Carcinoid hjertesygdom: Carcinoid syndrom er et paraneoplastisk syndrom, der opstår på grund af karcinomer, der udskiller kallikrein og serotonin. I hjertet kan dette føre til fortykkelse af lungeklappen og efterfølgende forsnævring af klappeåbningen. Carcinoid hjertesygdom kan også føre til endokardiefibrose. |
Reumatisk hjertesygdom |
Sinus Valsalva-aneurisme: Aneurismen kan komprimere den pulmonale udstrømning. |
Myxom: Myxomer kan komprimere den pulmonale udstrømning. |
Aortaaneurisme: Aortaaneurismer kan komprimere RVOT. |
Ekkokardiografi ved pulmonal stenose
I forbindelse med pulmonalklapstenose stiger trykket i højre ventrikel, hvilket resulterer i højre ventrikelhypertrofi. Klappen er som regel fyrretykket, og under systolen ses en doming af folderne. Den proksimale del af lungearterien er ofte udvidet.
Den maksimale og gennemsnitlige trykgradient beregnes ved hjælp af continuous wave (CW) doppler placeret langs pulmonalklappen i parasternal short-axis view (PSAX). Gradienter beregnes ved hjælp af Bernoullis forenklede formel:
ΔP = 4v2
Tryk i lungearterien (PA-tryk)
Det systoliske pulmonalarterietryk (PA-tryk, PASP) kan estimeres ved at trække trykgradienten over ventilen (ΔP) fra det højre intraventrikulære tryk. Det systoliske PA-tryk er en indikator for hjertets hæmodynamiske status og kan estimeres med ekkokardiografi. PASP er en uafhængig prædiktor for overlevelse og for forhøjet venstre ventrikelfyldningstryk (Lam et al.). PASP er forhøjet ved pulmonal arteriel hypertension (PAH).
Ventilens areal
Kontinuitetsligningen kan bruges til at beregne ventilarealet. Ligningen hævder, at den mængde blod, der strømmer gennem RVOT, er lig med den mængde, der strømmer gennem lungearterien.
SVRVOT = SVPA
SV = slagvolumen.
Slagvolumen beregnes ved hjælp af tværsnitsareal og VTI (Velocity Time Integral):
SVRVOT = arealRVOT × VTIRVOT
SVPA = arealPA × VTIPA
areaRVOT × VTIRVOT = SVPA = areaPA × VTIPA
Ventilarealet (areaPA) udledes som følger:
areaPA = (areaRVOT × VTIRVOT) / VTIPA
Tabel 2. Gradering af pulmonal stenose.
Gradering af pulmonal stenose | Maksimal gradient | Maksimal hastighed |
Lille PS | <36 mmHg | <3 m/s |
Moderat PS | 36-64 mmHg | 3-4 m/s |
Udtalt PS | >64 mmHg | >4 m/s |
Tabel 3. Normal hæmodynamik i højre hjerte
RVSP/PASP Ekko | < 36 mm Hg* |
Gennemsnitlig PAP | 8 – 20 mm Hg |
PAEDP | 4 – 12 mm Hg |
RAP | 0 – 5 mm Hg |
PVR | < 2,0 - 3,0 WU |
*op til 40 mm Hg hos ældre og overvægtige patienter.
Referencer
Baumgartner et al: Ekkokardiografisk vurdering af ventilstenose: EAE/ASE-anbefalinger for klinisk praksis (2009. JASE).