🇸🇪 Rome IV-kriterier for abdominal migræne hos børn

Klinisk bakgrund

Buksmärtmigrän är en funktionell magtarmsjukdom som drabbar 0,2 till 4,1 procent av barn och som karakteriseras av paroxysmala, återkommande och intensiva buksmärtor med associerade migränliknande symtom [2]. Mellan episoderna är barnet helt besvärsfritt. Tillståndet är förknippat med nedsatt livskvalitet och en stark benägenhet att senare i livet utveckla migränhuvudvärk [3]. Trots väldefinierade diagnostiska kriterier är buksmärtmigrän fortfarande underdiagnoserad, särskilt utanför Europa [2, 3].

Rome IV-kriterierna för buksmärtmigrän hos barn togs fram för att ersätta tidigare konsensusbaserade kriterier (Rome III) med en mer restriktiv och symtomspecifik definition. Syftet är att möjliggöra en positiv klinisk diagnos baserad på anamnes och symtommönster, utan att kräva omfattande utredning för att utesluta annan sjukdom, och att skilja buksmärtmigrän från andra funktionella buksmärttillstånd såsom funktionell dyspepsi och irritabel tarm [1, 2].

Beräkning av Rome IV

Till skillnad från en poängskala där olika variabler viktas samman, är Rome IV-kriterierna för buksmärtmigrän en checklista där samtliga villkor måste vara uppfyllda för att diagnosen ska kunna ställas. Kriterierna är:

1. Två eller fler paroxysmala episoder av intensiv, akut periumbilikal, medellinjebelägen eller diffus buksmärta som varar minst 1 timme (det svåraste/mest besvärande symtomet).
2. Episoderna åtskilda av veckor till månader.
3. Smärtan är invalidiserande och stör normala aktiviteter.
4. Stereotypt mönster och symtom hos denna enskilda patient.
5. Smärtan associerad med två eller fler av följande: anorexi, illamående, kräkningar, huvudvärk, ljuskänslighet, blekhet.
6. Efter lämplig utredning kan symtomen inte fullt ut förklaras av ett annat medicinskt tillstånd.
7. Kriterier uppfyllda under minst 6 månader före diagnos.

Kriterierna publicerades 2016 som en del av Rome IV-kompendiet över funktionella magtarmsjukdomar, framgångna av en expertkommitté under Rome Foundation [1]. De bygger på en iterativ konsensusprocess där befintlig litteratur om buksmärtmigrän och närliggande tillstånd vägdes samman, inte på en prospektiv kohortstudie med statistisk modellering. Kriterierna överlappar i hög grad med International Classification of Headache Disorders (ICHD-III), som klassificerar buksmärtmigrän som en pediatrisk migränekvivalent [2, 3].

Tolkning i praktiken

Eftersom kriterierna är binära (alla uppfyllda eller inte) blir tolningen rakt:

Det är väsentligt att kriterium 6 (symtomen inte fullt ut förklarade av annat tillstånd) inte betyder att all utredning ska vara negativ, utan att en lämplig utredning har genomförts och inte påvisat någon alternativ förklaring. Vad som utgör lämplig utredning avgörs kliniskt utifrån anamnes och status, och omfattar i regel inte rutinmässig bilddiagnostik eller omfattande laboratorieprover vid typisk anamnes [2, 3].

Validering och prestanda

Rome IV-kriterierna är konsensusbaserade och saknar den typ av extern validering med c-statistik eller kalibreringsanalys som gäller för riskpoäng. Den mest relevanta jämförande studien är en tvärsnittsstudie av Saps m.fl., som undersökte prevalensen av funktionella magtarmsjukdomar hos 3 567 skolbarn i åldrarna 8 till 18 år i Colombia med både Rome III- och Rome IV-kriterier [4]. Resultatet visade att den totala prevalensen av funktionella magtarmsjukdomar sjönk signifikant vid övergången till Rome IV, och prevalensen av buksmärtmigrän minskade signifikant (P = 0,000) medan funktionell dyspepsi ökade [4]. Detta indikerar att Rome IV-kriterierna är mer restriktiva och bättre skiljer buksmärtmigrän från andra funktionella buksmärttillstånd än föregångaren.

En tidigare studie, utförd med Rome II- och Rome III-kriterier, fann att andelen barn med kronisk buksmärta som fick diagnosen buksmärtmigrän ökade från 5 till 23 procent vid övergången till Rome III, med ett positivt prediktivt värde på 100 procent men ett negativt prediktivt värde på endast 7,7 procent [3]. Detta tyder på att bredare kriterier riskerar att felklassificera andra funktionella buksmärttillstånd som buksmärtmigrän. Rome IV-kriterierna verkar ha adresserat detta genom att ställa högre krav på symtomens intensitet, varaktighet och associerade drag [4].

Det finns i nuläget inga prospektiva studier som direkt mäter Rome IV-kriteriernas sensitivitet eller specificitet mot en guldstandard, eftersom ingen sådan finns för ett tillstånd som per definition är funktionellt.

Begränsningar

Kriterierna gäller för barn och ungdomar. Buksmärtmigrän beskrivs i litteraturen som vanligast hos barn i åldrarna 4 till 15 år med en medelålder vid diagnos på 3 till 10 år och en incidenspeak vid 7 års ålder [3]. Diagnosen ställs sällan hos vuxna, där motsvarande symtombild i stället klassificeras inom migränens spektrum.

Ett vanligt fel är att använda kriterierna utan att säkerställa kriterium 6, det vill säga att ställa diagnosen buksmärtmigrän utan att först ha gjort en lämplig utredning för att utesluta organisk orsak. Detta är särskilt problematiskt vid atypisk presentation, kort anamnes eller frånvaro av associerade migränliknande symtom, där organisk sjukdom (t.ex. malrotation, intermittent volvulus, uretärsten, pankreatit) måste övervägas [2, 3].

Egen eller familjär anamnes på migränhuvudvärk stödjer diagnosen men utgör inget obligatoriskt kriterium. Omvänt kan frånvaro av migränanamnes inte användas för att förkasta diagnosen hos ett barn som i övrigt uppfyller samtliga kriterier [2, 3].

Ett ytterligare problem är att kriterierna kräver en minsta episodvaraktighet på 1 timme och att episoderna ska vara åtskilda av veckor till månader. Barn med frekventare episoder eller kortare duration kan ha buksmärtmigrän utan att uppfylla kriterierna, och riskerar då att felklassificeras som annat funktionellt buksmärttillstånd [2].

Källor

1. Drossman DA, Hasler WL. Rome IV-Functional GI Disorders: Disorders of Gut-Brain Interaction. Gastroenterology 2016. PMID: 27144617.
2. Azmy DJ, Qualia CM. Review of Abdominal Migraine in Children. Gastroenterol Hepatol (N Y) 2020. PMID: 34035698.
3. Mani J, Madani S. Pediatric abdominal migraine: current perspectives on a lesser known entity. Pediatr Health Med Ther 2018. PMID: 29733088.
4. Saps M, Velasco-Benitez CA, Langshaw AH m.fl. Prevalence of Functional Gastrointestinal Disorders in Children and Adolescents: Comparison Between Rome III and Rome IV Criteria. J Pediatr 2018. PMID: 29747935.