Torakalt aortaaneurisme

Resumé

Torakalt aortaaneurisme er en patologisk udvidelse af den torakale aorta, defineret som en diameter ≥4,5 cm i aortaroden eller aorta ascendens og, i aorta descendens, som en diameter, der er mindst 50 % større end i tilstødende normal aorta. Tilstanden er oftest asymptomatisk, men kan give bryst- eller rygsmerter, åndenød, hoste, hæshed, dysfagi eller aortainsufficiens. Pludseligt indsættende, meget kraftige bryst-, ryg- eller mavesmerter, neurologiske symptomer eller tegn på organiskæmi skal håndteres akut som mistænkt dissektion eller ruptur. Diagnosen og udbredningen bekræftes med kontrastforstærket CT eller MR, mens ekkokardiografi anvendes til vurdering af aortaroden, den proksimale aorta ascendens, aortaklappen og hjertefunktionen. Behandlingen omfatter billeddiagnostisk opfølgning, blodtrykskontrol og kontrol af øvrige kardiovaskulære risikofaktorer, mens aneurismer med høj komplikationsrisiko behandles med åben kirurgi eller endovaskulær stentgraftbehandling ud fra anatomi, udbredning og operationsrisiko.

Definition og anatomisk klassifikation

Grunddefinition

Et aortaaneurisme er en patologisk udvidelse af et afgrænset segment af aorta. Definitionen skal ses i relation til, hvilket aortasegment der er påvirket, da der anvendes faste diametergrænser for aortaroden og aorta ascendens, mens aneurismer i aorta descendens defineres i forhold til den tilstødende normale aortadiameter.

Begreberne dilatation og aneurisme bør således ikke bruges som synonymer for aortaroden eller aorta ascendens. En diameter på 4,2 cm svarer ifølge denne definition til dilatation, mens 4,5 cm svarer til aneurisme. For aorta descendens kræves i stedet sammenligning med det tilstødende normale segment.

Klassifikation efter aortasegment

Aneurismer i den torakale aorta klassificeres anatomisk efter aneurismets primære lokalisation:

• Aortarodsaneurisme
• Aneurisme i aorta ascendens
• Aortabueaneurisme
• Aneurisme i aorta descendens
• Torakoabdominalt aortaaneurisme

Flere segmenter kan være involveret samtidig. Klassifikationen bør derfor ikke begrænses til det punkt, hvor den maksimale diameter måles. Beskriv, hvilke segmenter der er involveret, og om forandringen fortsætter gennem diafragma. Når et aortaaneurisme påvises, uanset lokalisation, bør hele aorta vurderes for at identificere samtidig aneurismesygdom i andre segmenter.

Lokalisationen hænger også sammen med den hyppigste underliggende karvægspatologi. Medial degeneration er hyppigst ved aneurismer i aorta ascendens, mens aterosklerose er den forandring, der oftest er forbundet med aneurismer i aorta descendens. Den anatomiske klassifikation giver derfor vigtig information ud over selve diameterangivelsen.

Ægte aneurisme og pseudoaneurisme

Et ægte aneurisme omfatter alle tre lag i karvæggen. Karvæggen er udvidet, men dens lag indgår fortsat i aneurismevæggen.

Ved et pseudoaneurisme er intima og media brudt. Den udvidede struktur afgrænses da af adventitia og undertiden af perivaskulært koagel. Et pseudoaneurisme er altså ikke et ægte aneurisme i streng morfologisk forstand og bør benævnes særskilt i radiologiske beskrivelser og klinisk dokumentation.

Morfologisk klassifikation

Morfologien skal angives sammen med lokalisation og maksimal diameter. En fuldstændig anatomisk beskrivelse kan eksempelvis angive, at aneurismet er fusiformt, omfatter aorta ascendens og har sin største diameter i den midterste del.

Standardiseret diametermåling

Aortadiameteren skal måles i forudbestemte anatomiske niveauer. Den største diameter i hvert tværsnit skal måles vinkelret på aortas længdeakse. Ved CT eller MR skal der anvendes dobbeltoblik rekonstruktion og ikke alene aksiale billeder, da aortas skrå forløb ellers kan give en fejlagtigt stor diameter.

Målemetoden afhænger af undersøgelsesteknikken:

• Ved ekkokardiografi angives diameteren i slutdiastolen efter princippet forkant til forkant.
• Ved CT og MR angives diameteren i slutdiastolen efter princippet inderkant til inderkant.
• Ved gentagne undersøgelser skal samme billeddiagnostiske metode og samme målemetode anvendes.

Måleværdien skal altid knyttes til et præcist anatomisk niveau og en undersøgelsesteknik. Dette er særligt vigtigt, når små diameterændringer skal vurderes over tid, eller når forskellige dele af den torakale aorta sammenlignes.

Ætiologi, patologi og genetiske risikofaktorer

Erhvervet og arvelig sygdom

Torakalt aortaaneurisme har en heterogen ætiologi, hvor langvarig hæmodynamisk belastning, medfødte aortopatier og arvelig disposition virker sammen. Hypertension er den dominerende risikofaktor og forekommer hos omkring 80 % af patienterne. Høj alder og mandligt køn bidrager også til den populationsrelaterede risiko for aortadissektion. Tilstedeværelse af et aortaaneurisme indebærer i sig selv en øget dissektionsrisiko.

Genetiske faktorer kan være involveret i ca. 20 % af tilfældene. Arvelig genese skal især overvejes ved:

• debut i ung alder
• aneurisme i aortaroden eller aorta ascendens
• torakal aortadissektion
• familieanamnese med torakal aortasygdom
• uforklaret pludselig død i familien
• perifere eller intrakranielle aneurismer hos patienten eller biologiske slægtninge
• syndromtræk eller anden multiorganpåvirkning
• bikuspid aortaklap

Betegnelsen sporadisk aneurisme bør undgås, når der ikke er påvist en sygdomsfremkaldende genetisk variant. En arvelig aortopati kan foreligge også ved negativ familieanamnese og negativ genetisk analyse.

Karvægspatologi og dissektion

Ved genetisk medieret aortasygdom er forandringer i den ekstracellulære matrix eller i signalering via transforming growth factor beta, TGF-β, centrale mekanismer. Dette medfører nedsat styrke i aortavæggen og disponerer for progressiv udvidelse, dissektion og ruptur. Syndromassocierede former giver ofte aneurismer i aortaroden og aorta ascendens i yngre alder og hurtigere vækst end ikke-genetisk medierede aneurismer.

Aortadissektion opstår ved en skade i karvæggens inderste lag, efterfulgt af spaltning af aortavæggen. Herved dannes et sandt og et falsk lumen. Dissektionen kan udbrede sig både proksimalt og distalt. Større aortadiameter medfører generelt højere risiko, men dissektion kan forekomme ved alle diametre. Sammenhængen mellem diameter og dissektionsrisiko er særligt uklar ved vaskulært Ehlers-Danlos syndrom.

Arvelig torakal aortasygdom

Arvelig torakal aortasygdom, HTAD, betegner torakal aortasygdom forårsaget af en sjælden variant med høj penetrans i et enkelt gen. Diagnosen kan baseres på et af følgende:

• mindst to familiemedlemmer med torakal aortasygdom
• påvist patogen eller sandsynligt patogen variant i et gen associeret med sygdommen
• klinisk diagnosticeret syndrom, der medfører risiko for torakal aortasygdom

Syndromassocieret HTAD omfatter bl.a. Marfans syndrom, Loeys-Dietz syndrom, vaskulært Ehlers-Danlos syndrom og Turners syndrom. Disse tilstande kan give aortasygdom betydeligt tidligere end erhvervede former. Også Noonans syndrom angives som risikofaktor hos yngre patienter med aortadissektion.

Ikke-syndromassocieret HTAD indebærer familiær forekomst uden typiske systemiske manifestationer. Den kan forekomme hos op til 20 % af patienterne med torakal aortasygdom ud fra familieanamnesen. Nedarvningen er sædvanligvis autosomal dominant, men en patogen variant identificeres kun hos op til 20 % af disse familier. Sygdommen har tendens til at debutere tidligere og have højere penetrans hos mænd end hos kvinder.

Bikuspid aortaklap forekommer hos ca. 1–2 % af befolkningen og er forbundet med torakal aortopati. Dissektion er dog mindre hyppig end ved HTAD.

Genetisk vurdering og familieudredning

Ved aneurisme i aortaroden eller aorta ascendens skal der optages en familieanamnese, der omfatter mindst tre generationer. Spørg efter torakal aortasygdom, uforklaret pludselig død samt perifere og intrakranielle aneurismer. Ved risikofaktorer for HTAD anbefales genetisk rådgivning på et ekspertcenter og derefter genetisk analyse, når det er indiceret.

Hvis der identificeres en patogen eller sandsynligt patogen variant, skal biologiske slægtninge i risikogruppen tilbydes kaskadetestning, uanset alder. Anlægsbærere skal undersøges med transtorakal ekkokardiografi (TTE), hvis aortaroden og aorta ascendens kan visualiseres tilfredsstillende, ellers med CT eller MR. Hvis der ikke identificeres nogen sygdomsfremkaldende variant, anbefales alligevel billeddiagnostisk screening af førstegradsslægtninge. Screening bør overvejes fra 25-årsalderen eller 10 år før den yngste afficerede slægtnings alder ved sygdomsdebut, afhængigt af hvad der indtræffer først. Ved normalt initialt fund bør fortsat screening hvert femte år indtil 60-årsalderen overvejes.

Naturhistorie og risiko for ekspansion og ruptur

Progressiv aortaudvidelse

Torakalt aortaaneurisme er som regel en progressiv sygdom. Den svækkede aortavæg udsættes konstant for pulserende og hæmodynamisk belastning, hvilket kan medføre gradvis diameterøgning. Det naturlige forløb varierer dog betydeligt mellem patienter og bestemmes især af aneurismets lokalisation, den underliggende årsag, den aktuelle diameter og tilstedeværelsen af symptomer.

Den gennemsnitlige væksthastighed for torakale aortaaneurismer angives til ca. 0,1–0,2 cm per år. Dette er et befolkningsgennemsnit og beskriver ikke med sikkerhed forløbet hos den enkelte patient. Et aneurisme kan være stabilt mellem flere undersøgelser, mens et andet ekspanderer hurtigere. Vurderingen skal derfor bygge på gentagne diametermålinger og ikke alene på en enkelt undersøgelse.

Målinger over tid bør vurderes under hensyntagen til, at forskellige billeddiagnostiske metoder og måleplaner kan give forskellige resultater. En påvist diameterøgning skal være troværdig, før den betragtes som reel ekspansion. Samtidig må en mistænkt hurtig øgning ikke afvises, da tiltagende diameter er forbundet med øget risiko for en akut aortahændelse.

Faktorer, der påvirker forløbet

Aneurismets ætiologi har prognostisk betydning. Torakale aortaaneurismer ved Marfans syndrom kan ekspandere hurtigere end sporadiske aneurismer. Nogle patienter med Loeys-Dietz syndrom, især ved patogene varianter i TGFBR1 eller TGFBR2, kan få ruptur ved mindre diameter i aortaroden end patienter med Marfans syndrom. Også visse former for familiær, ikke-syndromisk torakal aortasygdom er forbundet med alvorlige aortahændelser ved mindre diametre.

Det betyder, at den absolutte diameter ikke alene kan bruges til at vurdere risikoen. Hos patienter med arvelig aortasygdom kan en diameter, der indebærer relativt lav risiko ved sporadisk aneurisme, have større betydning. Årsag, lokalisation og individuelt forløb skal derfor vejes sammen.

Diameter, symptomer og risiko for akut aortahændelse

Risikoen for ruptur stiger med aneurismets størrelse og er også højere ved symptomer. Følgende omtrentlige årlige risici er rapporteret for torakale aortaaneurismer:

Disse tal er overordnede estimater og skal ikke anvendes isoleret til beslutninger hos den enkelte patient. De tager ikke fuldt ud højde for forskelle i aneurismets lokalisation, genetisk baggrund eller symptombillede. Den centrale sammenhæng er, at rupturrisikoen stiger, når diameteren øges.

De fleste torakale aortaaneurismer er asymptomatiske i store dele af forløbet. Symptomer kan opstå, når aneurismet ekspanderer og komprimerer eller eroderer tilstødende væv. Brystsmerter, åndenød, hoste, hæshed og dysfagi kan forekomme. Et aneurisme i aorta ascendens kan forårsage aortainsufficiens med deraf følgende hjertesvigt. Kompression af vena cava superior kan give venøs stase i hoved, hals og øvre ekstremiteter. Tilstedeværelse af symptomer har prognostisk betydning og er forbundet med højere rupturrisiko.

Ruptur og dissektion

De alvorligste hændelser i det naturlige forløb er aortadissektion, ruptur og pludselig død. Ved dissektion opstår en skade i intima, hvorefter blod trænger ind mellem aortavæggens lag og danner et nyt lumen. Ved inkomplet ruptur er der kun en tynd vævshinde tilbage, der begrænser blødningen, hvilket indebærer overhængende risiko for komplet ruptur.

Ruptur af aorta ascendens ind i perikardiet kan forårsage hjertetamponade og er umiddelbart livstruende. Forskellen i udfald mellem planlagt og akut kirurgi understreger betydningen af at forebygge disse hændelser. Rapporteret operationsrelateret mortalitet ved proksimal torakal aortakirurgi er 2,2 % ved elektiv kirurgi sammenlignet med 17,2 % ved akut kirurgi. Målet med profylaktisk intervention er derfor at gribe ind, når risikoen for fremtidig dissektion, ruptur eller pludselig død vurderes at overstige den forventede operationsrisiko.

Klinisk billede og komplikationer

Akut symptombillede

Aneurismer i den torakale aorta kan kompliceres af aortadissektion eller ruptur. Det typiske akutte symptombillede er pludseligt indsættende, meget kraftige smerter i brystet eller ryggen. Ved type B-dissektion kan smerterne også være lokaliseret til abdomen. Smerterne kan være behandlingsrefraktære og forekomme sammen med svært behandlelig hypertension.

Akutte smerter hos en patient med kendt aneurisme i den torakale aorta skal vække stærk mistanke om dissektion, truende ruptur eller manifest ruptur. Det samme gælder nyopståede neurologiske symptomer, mavesmerter eller tegn på iskæmi i en ekstremitet, også selvom tydelige brystsmerter mangler.

Malperfusion og målorganiskæmi

Når dissektionen påvirker blodgennemstrømningen i aortas afgående kar, kan der opstå nedsat blodforsyning. Symptombilledet bestemmes da af, hvilket målorgan der rammes. Iskæmi er den hyppigste akutte komplikation ved type B-dissektion.

Ved type A-dissektion kan dissektionen udbrede sig til koronararterierne eller på anden måde true koronarflowet. Følgen kan blive myokardieiskæmi. Denne komplikation kan dominere det kliniske billede og skal vurderes i relation til den samtidige risiko for ruptur og hjertetamponade.

Ruptur og blødning

Ruptur er en livstruende komplikation. Ved inkomplet ruptur holdes karret kun sammen af en tynd tilbageværende hinde med overhængende risiko for omfattende blødning. Blødningens lokalisation afgør den videre kliniske udvikling.

Den alvorligste form er ruptur til perikardiet. Blodansamling i perikardiet kan give hjertetamponade med kardiogent shock. Ruptur kan også forårsage blødning til pleura med hæmothorax. Komplet aortaruptur kan hurtigt føre til døden.

Fund eller symptomer, der taler for kompliceret akut aortasygdom, er:

• manifest eller mistænkt ruptur
• tegn på truende ruptur
• apopleksi eller anden cerebral iskæmi
• tarmiskæmi
• nyreiskæmi
• beniskæmi
• myokardieiskæmi
• hjertetamponade eller kardiogent shock

Klappåvirkning og øvrige komplikationer

Type A-dissektion kan forårsage aortainsufficiens. Dette er særligt relevant, når dissektionen involverer aortaroden eller den proksimale del af aorta ascendens. Den kliniske belastning kan forstærkes, hvis aortainsufficiens forekommer samtidig med myokardieiskæmi, tamponade eller anden kredsløbspåvirkning.

Ved type B-dissektion skelner man klinisk mellem kompliceret og ukompliceret dissektion. Ruptur, truende ruptur eller målorganiskæmi indebærer kompliceret dissektion. Behandlingsrefraktær hypertension og vedvarende svære smerter betragtes sædvanligvis som indikationer for intervention, men regnes ikke i sig selv som komplikationer.

Efter kirurgisk eller endovaskulær behandling kan komplikationer omfatte blødning, herunder fra anastomoser, hjertetamponade, embolier og infektion. Ved behandling af aneurismer i den torakale aorta er der også risiko for rygmarvsiskæmi, da det kan være nødvendigt at dække grene fra aorta, der bidrager til rygmarvens blodforsyning. Dette kan medføre forbigående eller varig paraplegi. Risikoen for rygmarvsiskæmi med paraplegi angives til omkring 3 til 8 procent ved behandling af aneurismer i den torakale aorta.

Diagnostik og differentialdiagnostik

Klinisk diagnostik

Aneurismer i den torakale aorta opdages ofte som tilfældige fund, da de fleste er asymptomatiske. Diagnosen kan mistænkes ved afvigende røntgen af thorax eller ved billeddiagnostik udført af anden årsag. Udredningen skal fastlægge:

• hvilket segment der er udvidet: aortarod, aorta ascendens, arcus eller aorta descendens
• maksimal aortadiameter
• aneurismets udbredning og relation til aortas forgreninger
• eventuel aortainsufficiens eller hjertepåvirkning
• tegn på dissektion, ruptur eller nedsat organperfusion
• om fundene taler for arvelig torakal aortasygdom

Ved akut indsættende kraftige bryst-, ryg- eller mavesmerter skal et ukompliceret aneurisme ikke forudsættes. Patienten skal hurtigt udredes for akut aortasyndrom, især dissektion eller ruptur. Tegn på iskæmi i tarm, nyrer eller ben taler for nedsat organperfusion. Dissektion, der involverer aorta ascendens, klassificeres som Stanford type A, mens dissektion, der begynder distalt for afgangen af venstre arteria subclavia, klassificeres som type B.

Billeddiagnostik

Kontrastforstærket CT og MR er sensitive og specifikke metoder til vurdering af torakale aneurismer. Undersøgelsen skal omfatte hele det relevante aortasegment og muliggøre vurdering af de afgående kar. Ved CT af den torakale aorta kan EKG-styret billedoptagelse over hjertet anvendes for at mindske bevægelsesartefakter, især ved vurdering af aortarod og aorta ascendens.

Diameteren skal måles reproducerbart i tilsvarende anatomisk niveau ved gentagne undersøgelser. Sammenligning med tidligere billeder er central, da forandring over tid påvirker risikovurderingen. Metoden til aortamåling er ikke fuldt standardiseret, hvorfor målemetode og billeddiagnostisk metode bør holdes så konsistente som muligt.

Differentialdiagnostiske overvejelser

Det vigtigste differentialdiagnostiske spørgsmål er, om patienten har et stabilt aneurisme eller et akut aortasyndrom. Aortadissektion identificeres ved dissektionsmembran og opdeling i sandt og falsk lumen, mens ruptur mistænkes ved kontrastlækage eller blødning uden for aorta. Ved type B-dissektion skal tilstedeværelse af ruptur, nedsat organperfusion, behandlingsrefraktær hypertension eller vedvarende smerter vurderes, da dette adskiller kompliceret fra ukompliceret dissektion.

Symptomer kan også skyldes aneurismets følgetilstande snarere end selve væksten. Dyspnø og hjertesvigt kan forårsages af aortainsufficiens ved aneurisme i aorta ascendens. Hoste, hæshed og dysfagi kan skyldes kompression af henholdsvis luftveje, nervus recurrens og øsofagus. Stase i hoved, hals og arme kan tale for kompression af vena cava superior. Billeddiagnostikken skal derfor ikke alene bekræfte aortaudvidelse, men også klarlægge, om en sådan anatomisk sammenhæng foreligger.

Udredning af mulig arvelighed

Ved aneurisme i aortarod eller aorta ascendens skal familieanamnesen omfatte mindst tre generationer og især spørge efter torakal aortasygdom, uforklaret pludselig død samt perifere eller intrakranielle aneurismer. Genetisk rådgivning og stillingtagen til genetisk testning anbefales ved risikofaktorer for arvelig torakal aortasygdom, eksempelvis syndromtegn eller sygdomsdebut før 60-årsalderen. Ved påvist patogen eller sandsynligt patogen variant anbefales kaskadetestning af biologiske slægtninge i risikogruppen, uanset alder.

Billeddiagnostisk opfølgning

Formål og valg af undersøgelse

Billeddiagnostisk opfølgning skal vurdere aneurismets størrelse og udbredning samt identificere forandringer, der kan påvirke den videre håndtering. Kontrollerne skal derfor være sammenlignelige over tid og omfatte det relevante aortasegment. Ved samtidig eller tidligere aortadissektion kræves desuden vurdering af dissektionens udbredning.

CT af aorta, CT-aortografi, er central, når hele den torakale aorta skal kortlægges. Ved dissektion i aortabuen eller type B-dissektion undersøges hele aorta ned til lyskeniveau. Dette muliggør vurdering af både torakal og mere distal sygdom. Ved mistænkt type A-dissektion kan ekkokardiografi anvendes i den akutte diagnostik, men undersøgelsen suppleres ofte med akut CT-aortografi for at fastlægge dissektionens udbredning.

Valg af undersøgelsesmetode og undersøgelsesområde skal fremgå tydeligt af henvisningen. Angiv:

• kendt aneurisme og dets anatomiske lokalisation
• eventuel tidligere dissektion
• tidligere aortakirurgi
• aktuel problemstilling, eksempelvis diameterændring eller postoperativ kontrol
• hvilken tidligere undersøgelse der skal bruges til sammenligning

Sammenlignelighed mellem undersøgelser

Vurderingen skal foretages i forhold til tidligere billeddiagnostik. Små forskelle mellem to undersøgelser kan skyldes målemetode, billedplan eller vanskeligt vurderbar anatomi snarere end reel ekspansion. Fuld klarhed over de anatomiske forhold er derfor en forudsætning for pålidelig opfølgning.

Måleusikkerheden kan øges ved:

• asymmetrisk aneurismeform
• graftrelaterede artefakter eller skygger
• vanskeligt vurderbare karsegmenter
• forskellige billedplaner eller målepunkter mellem undersøgelserne

Hvis et mål afviger væsentligt fra den foregående undersøgelse, bør billedmaterialet gennemgås med særligt henblik på, om samme anatomiske niveau og projektion er anvendt. Ved usikker diameterbestemmelse skal dette fremgå af beskrivelsen, og supplerende radiologisk vurdering bør overvejes.

Beskrivelsen bør tydeligt angive maksimal diameter, anatomisk niveau og sammenligning med den foregående undersøgelse. Ved dissektion bør dissektionens udbredning også beskrives. Billedmaterialet og undersøgelsessvaret skal arkiveres efter afdelingens gældende retningslinjer.

Opfølgning efter kirurgi for dissektion

Alle patienter, der er opereret for aortadissektion, skal have foretaget postoperativ CT-aortografi. Undersøgelsen danner grundlag for den videre billeddiagnostiske opfølgning. Den postoperative kontrol skal planlægges, før indlæggelsen afsluttes, med en tydelig ansvarsfordeling mellem det opererende center og patientens lokale sygehus.

Den videre opfølgning bør tage udgangspunkt i den postoperative CT-undersøgelse og tilpasses den tilbageværende aortasygdom. Et ensartet kontrolinterval kan ikke anvendes uden hensyn til anatomi, tidligere indgreb og forandring over tid.

Prioritering og specialistvurdering

Torakale aneurismer og dissektioner, der nærmer sig behandlingsgrænsen, bør vurderes i specialambulatorium. Også mindre forandringer kan begrunde ambulant vurdering, hvis yderligere billedgennemgang eller klinisk vurdering forventes at gavne patienten.

Lokale prioriteringsretningslinjer angiver følgende håndtering af nyopdagede torakale aneurismer og dissektioner:

Disse prioriteringstider erstatter ikke individuel vurdering. Nyopståede akutte symptomer, der giver mistanke om dissektion eller ruptur, skal ikke afvente planlagt opfølgning, men giver anledning til akut diagnostik.

Medicinsk behandling og risikofaktorkontrol

Behandlingsmål

Medicinsk behandling ved aneurisme i den torakale aorta har primært til formål at mindske den hæmodynamiske belastning på aortavæggen og reducere den samlede kardiovaskulære risiko. Behandlingen skal især:

• opnå god blodtrykskontrol
• mindske risikoen for aortadissektion og fortsat aneurismevækst
• forebygge andre kardiovaskulære hændelser, eksempelvis myokardieinfarkt og apopleksi
• påvirke modificerbare risikofaktorer såsom rygning, overvægt og fysisk inaktivitet

Der er utilstrækkelig evidens for, at et enkelt lægemiddel specifikt mindsker risikoen for aortadissektion ved arvelig torakal aortasygdom. Valget af lægemiddel skal derfor tilpasses blodtryk, komorbiditet, tolerance og øvrige kardiovaskulære indikationer.

Blodtryksbehandling

Ukontrolleret hypertension øger risikoen for aortadissektion. Blodtrykket skal derfor kontrolleres regelmæssigt, og antihypertensiv behandling skal iværksættes eller intensiveres ved hypertension.

Et mere intensivt systolisk mål under 120 mmHg kan give yderligere gavn hos udvalgte patienter, men evidensen er begrænset. Behandlingen skal individualiseres, og målet skal ikke forfølges på bekostning af tolerancen. Følg blodtryk og kliniske symptomer efter opstart og dosisændringer. Sikr også adhærens, og spørg efter eventuelle barrierer for regelmæssig behandling.

Lipider og aterosklerotisk risiko

Optimal kardiovaskulær risikobehandling anbefales ved aortaaneurisme for at mindske risikoen for større kardiovaskulære hændelser. Aneurismer af aterosklerotisk oprindelse samt aneurismer med samtidigt penetrerende aterosklerotisk ulcus eller billeddiagnostisk påvist aterom betragtes som ateromatøs aortasygdom. Statinbehandling vurderes da inden for rammerne af patientens aterosklerotiske hjerte-kar-sygdom og øvrige risikoprofil.

Der foreligger prækliniske data, der taler for, at statiner kan modvirke vækst og ugunstig remodellering også ved ikke-aterosklerotisk aneurisme i den torakale aorta, men dette er ikke tilstrækkeligt til at fastslå en specifik effekt på aneurismet.

Rygning, vægt og øvrige risikofaktorer

Risikofaktorer skal kortlægges aktivt og håndteres struktureret:

• Ved rygning skal patienten informeres om risiciene og tilbydes støtte til rygestop. Under indlæggelse kan nikotinplaster tilbydes, ligesom der kan henvises til tobaksforebyggende klinik.
• Ved overvægt skal kostvaner og vægttab drøftes. Opfølgning eller henvisning til primærsektoren kan være nødvendig.
• Giv råd om sund kost og reduceret alkoholforbrug.
• Spørg efter symptomer eller anamnese, der taler for søvnapnø, og overvej henvisning til søvnudredning.
• Identificer samtidig perifer karsygdom og anden kardiovaskulær komorbiditet, når det er klinisk begrundet.

Fysisk aktivitet

Ved velkontrolleret blodtryk er det rimeligt at anbefale 30 til 60 minutters aerob aktivitet af let til moderat intensitet mindst 3 til 4 dage om ugen. Fysisk aktivitet kan ved behov ordineres som fysisk aktivitet på recept (FaR) og tilpasses i samarbejde med en fysioterapeut.

Patienten skal undgå:

• intensiv isometrisk træning, eksempelvis tunge løft
• aktiviteter, der kræver Valsalvamanøvre
• pludselig maksimal eller eksplosiv anstrengelse
• kontaktsport med kollisionsrisiko

Efter operation for aortaaneurisme eller aortadissektion anbefales hjerterehabilitering.

Lægemidler og psykisk helbred

Fluorquinoloner bør generelt undgås hos patienter med aortaaneurisme. De kan kun overvejes ved stærk klinisk indikation, når et rimeligt behandlingsalternativ mangler.

Bekymring, depression og posttraumatiske stresssymptomer bør efterspørges ved klinisk betydningsfuld aortasygdom. Giv tydelig information, imødegå aktivitetsrelateret frygt, og tilbyd støtte, når symptomerne påvirker livskvalitet, beslutningsevne eller funktionsniveau.

Kirurgisk og endovaskulær behandling

Valg af behandlingsstrategi

Definitiv behandling består enten i åben kirurgisk udskiftning af det syge aortasegment med karprotese eller endovaskulær eksklusion med stentgraft. Valget af metode styres af aneurismets lokalisation og udbredning, relationen til vigtige aortagrene, muligheden for sikker proksimal og distal forankring samt patientens alder, komorbiditet og samlede operationsrisiko.

Åben aortakirurgi regnes for højrisikokirurgi med en omtrentlig indgrebsrelateret 30-dagesrisiko over 5 % for kardiovaskulær død, myokardieinfarkt eller apopleksi. Endovaskulær aneurismebehandling klassificeres som kirurgi med intermediær risiko, svarende til ca. 1 til 5 %. Disse estimater gælder selve indgrebet og tager ikke højde for patientens komorbiditet. De må derfor ikke bruges som eneste beslutningsgrundlag.

Der er ikke vist nogen signifikant forskel i langtidsmortalitet mellem åben og endovaskulær behandling i det foreliggende materiale. Den endovaskulære metodes kortsigtede fordele opvejes delvist af et større behov for reinterventioner.

Åben kirurgi i aorta ascendens

Ved aneurisme i aorta ascendens fjernes sædvanligvis det udvidede aortasegment og erstattes med en lige suprakoronar karprotese. Hvis aneurismets størrelse eller placering kræver mere omfattende rekonstruktion, tilpasses kanylering, protese og eventuelle yderligere anastomoser individuelt.

Indgrebet udføres sædvanligvis med hjerte-lunge-maskine. Standardkanylering i aorta og venøs to-trins-kanyle kan anvendes, når anatomien tillader det. Ved mere udbredt sygdom kan arteriel kanylering være nødvendig via højre arteria subclavia eller lysken. Kredsløbsstop og cerebral perfusion kan komme på tale afhængigt af aneurismets udbredning.

Ruptur eller inkomplet ruptur er en livstruende tilstand, der kræver akut operation på grund af risikoen for massiv blødning og hjertetamponade. Ruptur til perikardiet med efterfølgende tamponade er en særligt alvorlig komplikation.

Endovaskulær behandling

Torakal endovaskulær aortareparation, TEVAR, udføres under gennemlysning. Sædvanligvis punkteres begge arteriae femorales perkutant, men kirurgisk fridissektion kan være nødvendig. Et eller flere stentgrafts føres op og placeres, så den behandlede defekt dækkes med overlap mod rask aorta både proksimalt og distalt.

Ved dissektion anvendes TEVAR oftest til at dække det proksimale entry og lede blodgennemstrømningen til det sande lumen. Hvis kredsløbet til de berørte organer er truet, kan indgrebet suppleres med:

• stentning af viscerale arteriegrene
• stentning af nyrearterier eller bækkenarterier
• fenestrering af dissektionsmembranen, oftest infrarenalt

Når sygdommen omfatter aortasegmenter, hvor vigtige kargrene ellers ville blive dækket, kan fenestrerede grafts, FEVAR, eller forgrenede grafts, BEVAR, anvendes for at bevare blodforsyningen til disse grene. Beslutning om endovaskulær intervention træffes af karkirurg. Indgrebet udføres ofte sammen med interventionsradiolog.

Komplikationer og behov for fortsat kontrol

Vigtige perioperative komplikationer ved aortakirurgi er stort blodtab, myokardieiskæmi, akut nyresvigt, hyperkaliæmi, distal trombose eller embolisering samt rygmarvsiskæmi. Efter endovaskulær behandling skal muligheden for endolækage tages i betragtning. Lækage kan igen trykbelaste aneurismet og dermed medføre fortsat vækst og rupturrisiko. Særligt betydningsfuldt er manglende tætning ved graftets forankring eller lækage i dets samlinger. Billeddiagnostisk kontrol efter indgrebet er derfor en integreret del af behandlingen.