Definition og patofysiologi
Akut ekstremitetsiskæmi (ALI) er en pludselig reduktion i den arterielle perfusion af en øvre eller nedre ekstremitet, som medfører, at vævenes metaboliske behov overstiger den tilgængelige blodgennemstrømning. Den resulterende iskæmi truer skeletmuskulatur og perifere nerver og kan hurtigt progrediere til irreversibel vævsskade. Skeletmuskulatur og nerver tåler generelt iskæmi i cirka 4–6 timer, hvilket gør ALI til en akut medicinsk tilstand, hvor hurtig identifikation, speciallægevurdering og genoprettelse af perfusion er afgørende.
Den pludselige arterielle obstruktion kan skyldes progression af perifer arteriesygdom, kardial eller aortal embolisering, akut aortadissektion, trombose i et graft eller aneurisme, afklemning af arteria poplitea, traume, phlegmasia cerulea dolens, ergotisme, hyperkoagulable tilstande eller iatrogen karskade. Akut okklusion kan også opstå i en arterie med etableret kollateral cirkulation, især i et okkluderet bypassgraft; i sådanne tilfælde kan de kliniske manifestationer være mindre udtalte trods en pludselig funktionsforværring.
Vævsskadens sværhedsgrad afhænger af okklusionens lokalisation, varighed og fuldstændighed samt af den kollaterale blodforsynings tilstrækkelighed. Iskæmi medfører initialt smerter og sensibilitetsforstyrrelser. Ved progression udvikles motorisk dysfunktion efterfulgt af udtalt anæstesi, paralyse, muskelrigiditet og til sidst omfattende vævstab. Reperfusion efter svær eller langvarig iskæmi kan ledsages af rhabdomyolyse med risiko for nyresvigt og øget mortalitet.
Klinisk præsentation og symptomer
Symptomerne udvikles ofte hurtigt, i mange tilfælde inden for en time efter arteriel okklusion. Den klassiske kliniske konstellation huskes som de »seks P’er«:
Smerter
Paræstesier
Bleghed
Pulsesløshed
Poikilothermi eller kulde
Paralyse
Smerterne er ofte svære og lokaliseret distalt for den arterielle obstruktion. Paræstesier, følelsesløshed og sensibilitetstab afspejler iskæmi i de perifere nerver. Motorisk dysfunktion spænder fra svaghed til paralyse og er en særlig vigtig markør for truet ekstremitetsviabilitet. Paralyse indikerer generelt svær og vedvarende iskæmi.
Ekstremiteten kan være kold, bleg, cyanotisk eller marmoreret. Kapillærfyldningen er forsinket, og den venøse fyldning kan være reduceret. Andre mulige fund omfatter muskelstivhed og bortfald af dybe senereflekser. Pulsslagene er fraværende distalt for obstruktionen, selv om Dopplerundersøgelse kan påvise resterende arterielt flow ved mindre fremskreden sygdom.
De kliniske manifestationer kan være relativt beskedne, når den kollaterale cirkulation er tilstrækkelig. En patient med akut graftokklusion kan for eksempel angive en pludselig reduktion i gangdistancen før claudicatio, ledsaget af moderate smerter eller paræstesier, mens sensibilitet og motorisk funktion er bevaret.
Symptomernes varighed og progression skal dokumenteres omhyggeligt. Længerevarende og mere udtalte smerter eller funktionstab reducerer sandsynligheden for vellykket ekstremitetsbevarende behandling.
Udredning og objektiv undersøgelse
ALI kræver øjeblikkelig klinisk vurdering ved en karkirurg eller akut overflytning til en institution med karkirurgisk ekspertise. Den initiale vurdering skal fastslå:
Tidspunktet for symptomdebut og progressionshastigheden
Smerternes lokalisation og sværhedsgrad
Tilstedeværelsen og omfanget af sensibilitetstab
Eventuelt motorisk deficit eller paralyse
Hudens farve og temperatur
Kapillærfyldning og venøs fyldning
Pulsforhold proksimalt og distalt for den formodede obstruktion
Arterielle og venøse Dopplersignaler
Tegn på systemisk sygdom eller en mulig embolikilde
Den neurologiske vurdering er central for triageringen. Sensibilitetstab, der strækker sig ud over tæerne, og især ethvert motorisk deficit indikerer truet viabilitet og kræver akut billeddiagnostik og revaskularisering. Udtalt sensibilitetstab, dyb anæstesi og paralyse tyder på, at ekstremiteten allerede kan være irreversibelt beskadiget.
Kliniske kategorier
ALI klassificeres efter neurologiske fund, Dopplersignaler og sandsynligheden for at bevare ekstremiteten.
| Grad | Kategori | Sensibilitetstab | Motorisk deficit | Arteriel Doppler | Venøs Doppler | Prognose |
|---|---|---|---|---|---|---|
| I | Viabel | Intet | Intet | Tilstede | Tilstede | Ingen umiddelbar trussel |
| IIa | Marginalt truet | Intet eller minimalt, sædvanligvis begrænset til tæerne | Intet | Sædvanligvis fraværende | Tilstede | Kan bevares ved hurtig behandling |
| IIb | Umiddelbart truet | Mere end tæerne | Let til moderat | Sædvanligvis fraværende | Tilstede | Kan bevares ved øjeblikkelig revaskularisering |
| III | Irreversibel | Dyb anæstesi | Dyb paralyse med rigor | Fraværende | Fraværende | Omfattende vævstab og permanent nerveskade er uundgåelige |
Dopplerfund kan være særligt nyttige, når den neurologiske undersøgelse er vanskelig. Bortfald af det arterielle signal understøtter, at ekstremitetens viabilitet er truet. Et påviseligt arterielt signal tyder på, at ekstremiteten muligvis ikke er umiddelbart truet, og kan muliggøre yderligere hæmodynamisk vurdering. Fravær af både arterielle og venøse signaler, især ledsaget af udtalt motorisk deficit, indikerer sandsynlig irreversibel skade.
Diagnostik
Dupleksultralyd
Dupleksultralyd (DUS) giver bedside-vurdering af arterielt og venøst flow og kan bidrage til at identificere okklusionens niveau og hæmodynamiske betydning. Ved ALI er undersøgelsen især nyttig, når sensibilitets- eller motorisk vurdering er vanskelig. Fundene bidrager også til at fastlægge, hvor hurtigt intervention skal iværksættes.
CT-angiografi
CT-angiografi (CTA) kan påvise den arterielle okklusions lokalisation og udstrækning og bidrage til planlægning af proceduren. Valget af billeddiagnostik afhænger af lokale kompetencer, tilgængelighed og patientens kliniske tilstand.
MR-angiografi
Kontrastforstærket MR-angiografi (CE-MRA) er en anden mulighed til bestemmelse af den arterielle obstruktion. Som ved CTA og DUS afgøres anvendelsen af lokale ressourcer og behovet for at undgå forsinkelse af reperfusionen.
Digital subtraktionsangiografi
Digital subtraktionsangiografi (DSA) giver kateterbaseret vaskulær billeddiagnostik og kan anvendes til at lokalisere okklusionen og muliggøre endovaskulær behandling. Ved en svært truet ekstremitet må billeddiagnostikken ikke medføre uhensigtsmæssig forsinkelse af revaskulariseringen.
Funktionel og hæmodynamisk vurdering
Ankel-brachial-indekset kan måles, når der er arterielle signaler, og ekstremiteten ikke er umiddelbart truet. Ved en akut truet ekstremitet har den kliniske undersøgelse og Dopplerfundene imidlertid prioritet, fordi der er behov for akut revaskularisering.
Biomarkører og laboratoriefund
Kreatinkinase og myoglobin kan være forhøjede som markører for skeletmuskelskade. Markant forhøjede koncentrationer tyder på rhabdomyolyse og er forbundet med øget risiko for amputation, nyresvigt og mortalitet. Ved kronisk eller gradvist udviklende iskæmi kan disse biomarkører være mindre forhøjede, hvilket muligvis afspejler iskæmisk præconditionering og udvikling af kollateral cirkulation.
Kildematerialet angiver ikke en komplet laboratorieprotokol for ALI. Laboratorieundersøgelser bør derfor integreres med den kliniske undersøgelse og den vaskulære billeddiagnostik og ikke anvendes til at udelukke diagnosen.
Behandling og håndtering
Umiddelbare prioriteter
ALI skal håndteres som en tidskritisk akuttilstand:
Identificer syndromet klinisk.
Vurder symptomernes varighed og ekstremitetens viabilitet.
Indhent akut vurdering fra karkirurgisk team.
Påbegynd antikoagulation med intravenøs heparin, når diagnosen er stillet, for at begrænse trombeudbredelse og recidiverende embolisering.
Iværksæt akut billeddiagnostik, når det er nødvendigt for behandlingsplanlægningen.
Gå hurtigt videre til revaskularisering, når ekstremiteten er truet.
Hastende behandling er mest udtalt ved kategori IIb, hvor motorisk dysfunktion indikerer en umiddelbar trussel. Kategori III er karakteriseret ved udtalt neurologisk skade, fravær af arterielle og venøse Dopplersignaler samt manglende kapillærfyldning; i denne situation er amputation nødvendig, fordi vævstab og permanent nerveskade er uundgåelige.
Revaskulariseringsstrategier
Valget af intervention afhænger af årsag, anatomisk lokalisation, iskæmiens varighed og sværhedsgrad, patientens generelle tilstand samt tilgængelig ekspertise.
Kateterstyret trombolyse
Intraarteriel trombolyse med rekombinant vævsplasminogenaktivator, reteplase eller tenecteplase er mest effektiv, når okklusionen er nylig og trombotisk, især i en aterosklerotisk arterie, et bypassgraft eller en okkluderet stent. Behandlingen kan også vælges, når kirurgisk intervention er kontraindiceret, eller når okklusion af distale kar hindrer kirurgisk adgang.
Behandlingen kræver omhyggelig overvågning for hæmoragiske komplikationer. Ultralydsafgivende katetre kan øge trombens permeabilitet og fremskynde lægemiddelmedieret reperfusion.
Perkutan mekanisk trombektomi
Mekaniske trombektomianordninger kan fragmentere og fjerne trombemateriale ved hjælp af hydrodynamiske kræfter eller roterende kurve. Teknikkerne kan anvendes alene, men kombineres ofte med farmakologisk trombolyse.
Kirurgisk revaskularisering
Kirurgisk tromb- eller embolektomi eller arteriel bypass kan være nødvendig, især når et stort proksimalt kar er okkluderet, eller når blodgennemstrømningen skal genoprettes inden for 24 timer for at forebygge ekstremitetstab. Kirurgisk behandling er også relevant, når endovaskulær behandling ikke er mulig eller er mislykkedes.
Amputation
Amputation er indiceret, når ekstremiteten er ikke-viabel. Kombinationen af sensibilitetstab, paralyse og fravær af Dopplerflow i både arterier og vener er karakteristisk for irreversibel skade.
Behandling efter klinisk kategori
| Kategori | Konsekvens for den initiale håndtering |
|---|---|
| I: Viabel | Ekstremiteten er ikke umiddelbart truet; den diagnostiske udredning kan fortsætte, mens årsag og anatomi klarlægges. |
| IIa: Marginalt truet | Hurtig behandling er nødvendig for at bevare ekstremiteten. |
| IIb: Umiddelbart truet | Akut billeddiagnostik og øjeblikkelig revaskularisering er nødvendig. |
| III: Irreversibel | Revaskularisering kan ikke genskabe viabelt væv; amputation er nødvendig, fordi omfattende vævstab og permanent nerveskade er uundgåelige. |
Behandling af den underliggende årsag
ALI er hyppigt tromboembolisk, og embolikilden bør undersøges efter den initiale behandling af ekstremiteten. Kardiale og aortale årsager er særligt vigtige. Embolier forbundet med infektiøs endokarditis, kunstige hjerteklapper eller atrielt myksom kan kræve kirurgisk behandling rettet mod kilden.
Langtidsantikoagulation er indiceret, når ALI skyldes kardial tromboemboli. Det specifikke præparat og behandlingsregime er ikke angivet i kildematerialet.
Retningslinjeanbefalinger
De retningslinjebaserede principper ved ALI er:
ALI kræver hurtig klinisk vurdering ved et karkirurgisk team.
Neurologiske udfald, især motorisk påvirkning, angiver truet ekstremitetsviabilitet og kræver akut billeddiagnostik og revaskularisering.
Bortfald af både arterielle og venøse Dopplersignaler med udtalt motorisk deficit tyder på en irreversibelt beskadiget ekstremitet.
Intravenøs heparin bør påbegyndes efter diagnosen for at forebygge trombeudbredelse og recidiverende embolisering.
Kateterstyret trombolyse, mekanisk trombektomi, kirurgisk tromb- eller embolektomi og bypass er tilgængelige revaskulariseringsmetoder.
Kirurgisk revaskularisering foretrækkes, når blodgennemstrømningen skal genoprettes inden for 24 timer for at forebygge ekstremitetstab.
Efter revaskularisering eller amputation bør den hæmodynamiske succes bekræftes, årsagen til ALI udredes, og optimal medicinsk behandling sikres.
Holter-elektrokardiografi, ekkokardiografi og aortabilleddiagnostik er nyttige til identifikation af tromboemboliske kilder og vejledning af antikoagulationsbehandlingen.
Antifosfolipidsyndromer og vaskulitis bør overvejes, når det er klinisk indiceret.
Prognose
Prognosen bestemmes primært af graden af neurologisk påvirkning ved debut, iskæmiens varighed og sværhedsgrad, tilstedeværelsen af arterielle og venøse Dopplersignaler samt den kollaterale cirkulations tilstrækkelighed.
En viabel ekstremitet er ikke umiddelbart truet. En marginalt truet ekstremitet kan som regel bevares ved hurtig behandling, mens en umiddelbart truet ekstremitet kræver øjeblikkelig revaskularisering. Dyb anæstesi, paralyse, fravær af arterielle og venøse Dopplersignaler samt manglende kapillærfyldning angiver irreversibel skade med uundgåeligt omfattende vævstab og permanent nerveskade.
Langvarig eller svær iskæmi øger risikoen for muskelnekrose og rhabdomyolyse. Markant forhøjet kreatinkinase eller myoglobin identificerer patienter med øget risiko for amputation, nyresvigt og mortalitet.
Opfølgning efter revaskularisering eller amputation
Opfølgningen skal dokumentere, at perfusionen er genoprettet, og skal omfatte både den udløsende mekanisme og langsigtede vaskulære risikofaktorer. Centrale elementer omfatter:
Bekræftelse af hæmodynamisk succes
Udredning for kardiale, aortale og andre emboliske kilder
Holter-elektrokardiografi ved mistanke om tromboemboli
Ekkokardiografi og aortabilleddiagnostik
Udredning for antifosfolipidsyndromer eller vaskulitis, når det er klinisk indiceret
Iværksættelse af relevant langtidsantikoagulation ved kardial tromboembolisk ALI
Optimal medicinsk behandling, herunder statinbehandling
Monitorering af ekstremitetssymptomer, funktionsevne, pulsforhold og fodens tilstand
Koordination mellem de klinikere, der varetager den vaskulære behandling og behandlingen af komorbiditet
Struktureret opfølgning efter revaskularisering kan forbedre de funktionelle resultater, selv om den beskrevne evidens er begrænset. Den longitudinelle vurdering bør omfatte periodisk gennemgang af symptomer og gang- eller funktionsevne, objektiv undersøgelse af underekstremitet og fod, livskvalitet samt udviklingen i håndteringen af risikofaktorer. Når der udvikles nye tegn eller symptomer fra underekstremiteten efter revaskularisering, anbefales måling af ankel-brachial-indeks og arteriel dupleksultralyd.