Akut og kronisk respirationssvigt

Resumé

Respirationssvigt betyder, at respirationssystemet ikke kan opretholde tilstrækkelig iltning, tilstrækkelig elimination af kuldioxid eller begge dele. Tilstanden er et fysiologisk syndrom, ikke en enkelt diagnose. Håndteringen skal derfor samtidig stabilisere gasudvekslingen og identificere den bagvedliggende årsag.

Akut respirationssvigt udvikles i løbet af minutter til dage og mangler som regel fuld metabolisk kompensation. Kronisk respirationssvigt udvikles langsomt, ofte ved KOL, obesitas-hypoventilationssyndrom, neuromuskulær sygdom, thoraxdeformitet eller fremskreden parenkymatøs lungesygdom. Akut forværring hos en patient med kronisk svigt er hyppig og skal skelnes fra en rent akut forstyrrelse.

De to fysiologiske hovedformer er:

• Hypoxæmisk respirationssvigt, primært karakteriseret ved lav PaO2.
• Hyperkapnisk ventilationssvigt, karakteriseret ved forhøjet PaCO2, ofte med respiratorisk acidose ved akut forværring.

Pulsoximetri er central for den umiddelbare monitorering, men kan hverken vurdere ventilation eller syre-base-status eller sikkert udelukke vævshypoxi. Arteriel blodgas er referencemetoden, når respirationssvigt skal klassificeres. Venøs blodgas kan bidrage til en første vurdering af pH og risiko for hyperkapni, men venøs PO2 må ikke bruges til at vurdere iltning, og et afvigende venøst resultat skal ofte verificeres arterielt [1,2].

Behandlingen omfatter titreret ilt, behandling af den udløsende årsag og om nødvendigt respirationsstøtte med high flow-ilt via næsekateter, non-invasiv ventilation eller invasiv mekanisk ventilation. Non-invasiv ventilation har stærkest evidens ved akut hyperkapnisk respirationssvigt med respiratorisk acidose ved KOL og ved akut kardiogent lungeødem [3,4]. Ved svært hypoxæmisk svigt kræves tæt monitorering og beredskab til intubation, da forsinket invasiv ventilation kan forværre prognosen.

Kronisk behandling rettes mod grundsygdommen. Langtidsiltbehandling er indiceret ved stabil, udtalt hvilehypoxæmi, ikke alene ved dyspnø. Natlig hjemmeventilation kan være relevant ved kronisk hyperkapni, særligt ved neuromuskulær sygdom, thoraxrestriktion, obesitas-hypoventilationssyndrom og selekteret KOL [5,6].

Baggrund og epidemiologi

Definition og inddeling

Respirationssvigt opstår, når et eller flere led i respirationskæden svigter:

1. Central respirationsregulering.
2. Perifere nerver og respirationsmuskler.
3. Thorax' og lungernes mekanik.
4. Luftvejenes åbenhed.
5. Alveolær ventilation.
6. Fordeling af ventilation og perfusion.
7. Diffusion over den alveolokapillære membran.
8. Lungekredsløb og intrapulmonal shunt.

En anvendelig klinisk klassifikation tager udgangspunkt i blodgasbilledet.

Hypoxæmi og hypoxi er ikke synonymer. Hypoxæmi betegner et lavt arterielt iltniveau. Hypoxi betegner utilstrækkelig ilttilførsel på vævsniveau og påvirkes også af hæmoglobinkoncentration, minutvolumen og vævenes iltekstraktion.

Patofysiologi

Hypoxæmi skyldes som regel en kombination af følgende mekanismer:

• Lavt inspireret iltindhold, eksempelvis i stor højde.
• Alveolær hypoventilation.
• Ventilations-perfusionsforstyrrelse.
• Højre-venstre-shunt.
• Diffusionsbegrænsning.
• Lav blandet venøs iltmætning ved lavt minutvolumen eller stærkt øget iltforbrug.

Ventilations-perfusionsforstyrrelse er den hyppigste mekanisme ved akut lungesygdom. Shunt betyder, at blodet passerer ikke-ventilerede alveoler eller helt går uden om lungernes ventilerede dele. Udtalt shunt giver ofte hypoxæmi, der kun responderer ufuldstændigt på ilt alene.

Hyperkapni opstår, når den alveolære ventilation er utilstrækkelig i forhold til kroppens kuldioxidproduktion. Det kan skyldes nedsat respirationsdrive, øget dødrum, luftvejsobstruktion, forringet lunge- eller thoraxmekanik, svækkelse af respirationsmusklerne eller udtrætning. Ved akut hyperkapni falder pH hurtigt. Ved kronisk hyperkapni øger nyrerne retentionen af bikarbonat, hvilket dæmper acidosen, men ikke fjerner den bagvedliggende ventilationsforstyrrelse.

ARDS

Akut respiratorisk distress-syndrom, ARDS, er en vigtig årsag til svært hypoxæmisk svigt. Tilstanden udløses oftest af pneumoni, sepsis, aspiration, traume eller anden kraftig inflammatorisk påvirkning. Skade på alveolært epitel og på lungekapillærernes endotel øger permeabiliteten, hvilket medfører proteinrigt alveolært ødem, surfaktantdysfunktion, atelektaser, shunt og nedsat lungecompliance [7,8].

ARDS forekommer hos omkring 10 procent af patienterne på intensivafdelinger og hos omtrent en fjerdedel af mekanisk ventilerede intensivpatienter. Mortaliteten ligger i mange materialer omkring 30 til 40 procent og stiger med sværhedsgrad, komorbiditet og samtidigt organsvigt [7]. Tilstanden er ofte underdiagnosticeret, hvilket kan forsinke lungeprotektiv ventilation.

Kronisk respirationssvigt

Kronisk respirationssvigt forekommer først og fremmest ved:

• KOL.
• Obesitas-hypoventilationssyndrom.
• Neuromuskulære sygdomme.
• Thoraxdeformitet.
• Rygmarvsskade.
• Fremskreden interstitiel lungesygdom.
• Bronkiektasier eller cystisk fibrose med udbredt lungeskade.
• Central hypoventilation.
• Kombination af KOL og obstruktiv søvnapnø.

Obesitas-hypoventilationssyndrom defineres ved BMI mindst 30 kg/m², vågen PaCO2 mindst 6,0 kPa, svarende til 45 mmHg, samt søvnrelateret respirationsforstyrrelse, efter at andre årsager til hypoventilation er udelukket. Prævalensen er anslået til omkring 0,4 procent af den voksne befolkning, men er betydeligt højere blandt personer med svær obesitas og søvnapnø [9]. Tilstanden diagnosticeres ofte først under en episode med akut på kronisk hyperkapnisk svigt.

Klinisk billede

Akut respirationssvigt

Hyppige symptomer og fund er:

• Dyspnø og ortopnø.
• Takypnø eller, sent i forløbet, faldende respirationsfrekvens.
• Manglende evne til at tale i hele sætninger.
• Brug af accessoriske respirationsmuskler.
• Indtrækninger, paradoks abdominal respiration eller torakoabdominal asynkroni.
• Cyanose, som er et sent og usikkert tegn.
• Takykardi og svedtendens.
• Uro, angst og agitation.
• Somnolens, konfusion eller bevidsthedssvækkelse.
• Hovedpine, tremor og asterixis ved hyperkapni.
• Stille respirationslyd ved kritisk luftvejsobstruktion.
• Rhonchi ved obstruktion, krepitationer ved lungeødem eller pneumoni.
• Ensidigt nedsat respirationslyd ved pneumothorax eller større pleuravæske.

Graden af oplevet dyspnø korrelerer ikke altid med svigtets sværhedsgrad. Ældre, immunsupprimerede og patienter med neuromuskulær sygdom kan have diskrete symptomer trods alvorlig gasudvekslingsforstyrrelse. En patient med udtalt hyperkapni kan desuden blive mindre urolig, når bevidsthedsniveauet falder, hvilket ikke må fejltolkes som bedring.

Følgende er alarmsymptomer:

• Truet eller ikke-fri luftvej.
• Hurtigt faldende bevidsthedsniveau.
• Ophør eller udtalt svækkelse af respirationsarbejdet.
• Kredsløbsmæssig ustabilitet.
• Refraktær hypoxæmi.
• Tiltagende respiratorisk acidose.
• Manglende evne til at hoste sekret op.
• Agitation, der umuliggør sikker ilt- eller ventilationsbehandling.
• Tegn på udtrætning trods initial behandling.

Kliniske fingerpeg om ætiologien

Kronisk respirationssvigt

Kronisk hypoxæmi kan give anstrengelsesdyspnø, træthed, nedsat fysisk kapacitet, kognitiv påvirkning, sekundær erytrocytose og pulmonal hypertension. Ved fremskreden sygdom kan cor pulmonale udvikles med perifere ødemer, halsvenestase og leverforstørrelse.

Kronisk hyperkapni kan give morgenhovedpine, dagtræthed, hypersomnolens, koncentrationsbesvær, urolig søvn, mareridt og dyspnø. Symptomerne er ofte uspecifikke og bør give mistanke om natlig hypoventilation, særligt ved obesitas, neuromuskulær sygdom eller thoraxrestriktion.

Hos patienter med neuromuskulær sygdom kan natlige symptomer og ortopnø gå forud for hyperkapni i dagtimerne. Svagt hostestød, recidiverende nedre luftvejsinfektioner og besvær med at mobilisere sekret er vigtige tegn på forringet respiratorisk muskelkapacitet.

Differentialdiagnoser

Respirationssvigt skal skelnes fra dyspnø uden påvist gasudvekslingsforstyrrelse. Samtidig kan flere tilstande sameksistere.

Pulmonale årsager

• Pneumoni, herunder aspiration.
• KOL- eller astmaeksacerbation.
• ARDS.
• Kardiogent og ikke-kardiogent lungeødem.
• Lungeemboli.
• Pneumothorax.
• Hæmothorax eller større pleuravæske.
• Atelektase og slimprop.
• Interstitiel lungesygdom.
• Diffus alveolær blødning.
• Eksacerbation af bronkiektasier.
• Øvre eller central luftvejsobstruktion.
• Inhalationsskade.

Ekstrapulmonale årsager

• Akut hjertesvigt, iskæmi eller arytmi.
• Sepsis og shock.
• Opioider, benzodiazepiner, anæstesimidler eller anden påvirkning af centralnervesystemet.
• Apopleksi, hjernestammelæsion, epileptisk anfald eller forhøjet intrakranielt tryk.
• Guillain-Barrés syndrom, myastenisk krise, motorneuronsygdom eller muskelsygdom.
• Obesitas-hypoventilationssyndrom.
• Thoraxtraume, kyfoskoliose eller diafragmadysfunktion.
• Svær anæmi.
• Metabolisk acidose med kompensatorisk hyperventilation.
• Angsttilstand, først efter at en somatisk årsag er vurderet.

Ved mistanke om KOL-eksacerbation skal især pneumoni, hjertesvigt, lungeemboli, pneumothorax og arytmi overvejes. Infektioner og miljøeksponeringer er hyppige udløsende faktorer, men diagnosen KOL-eksacerbation er klinisk, og symptomerne er ikke specifikke [10].

Udredning

Akut initial vurdering

Udredning og stabilisering foregår parallelt efter struktureret akut metodik.

Vurder straks:

• Frie luftveje og behov for sikring af luftvejen.
• Respirationsfrekvens, respirationsmønster og respirationsarbejde.
• SpO2 og givet iltkoncentration.
• Puls, blodtryk, temperatur og bevidsthedsniveau.
• Hudfarve, perifer cirkulation og tegn på shock.
• Evne til at tale, hoste og håndtere sekret.
• Tidligere blodgasser og vanlig ilt- eller hjemmeventilation.
• Behandlingsbegrænsninger og patientens ønsker, hvis disse er kendt.

En normal SpO2 under ilttilførsel udelukker ikke ventilationssvigt. Hos en patient med stigende PaCO2 kan mætningen være tilfredsstillende, samtidig med at pH falder og bevidstheden forværres.

Anamnese

Spørg ind til:

• Debuttidspunkt og forløb.
• Feber, hoste, ekspektorat, hæmoptyse og brystsmerter.
• Ortopnø, vægtøgning og perifere ødemer.
• Aspiration eller opkastning.
• Immobilisering, malignitet, tromboembolisk sygdom eller nylig operation.
• KOL, astma, søvnapnø, neuromuskulær sygdom eller hjertesvigt.
• Opioider, sedativa, alkohol og andre potentielt respirationsdeprimerende stoffer.
• Rygning og inhalationseksponering.
• Tidligere intubation, non-invasiv ventilation eller svær eksacerbation.
• Habituelt funktionsniveau og seneste stabile blodgas.

Blodgas

Arteriel blodgas bør tages ved mistanke om alvorligt respirationssvigt, behov for præcis PaO2, hyperkapni, bevidsthedspåvirkning, igangværende respirationsstøtte eller forværring trods behandling.

Fortolk systematisk:

1. pH.
2. PaCO2.
3. Bikarbonat og base excess.
4. PaO2 i forhold til givet FiO2.
5. Laktat.
6. Ændring over tid og respons på behandling.

Venøs blodgas er mindre smertefuld og kan være nyttig som første orientering, men forskellen mellem venøse og arterielle værdier er ikke tilstrækkeligt forudsigelig til en sikker, fuldstændig klassifikation. Et nyere Cochrane-review fandt høj sensitivitet, men lav specificitet for venøs blodgas ved respirationssvigt og hyperkapni. Evidensen var lav eller meget lav [2]. Arteriel prøvetagning skal derfor anvendes, når der er behov for en præcis beslutning om iltning, ventilation eller respirationsstøtte.

Laboratorieprøver

Tilpas efter klinikken:

• Hæmatologi.
• CRP og eventuelt procalcitonin.
• Elektrolytter, kreatinin og levertal.
• Glukose.
• Troponin og natriuretiske peptider ved mistanke om kardiel påvirkning.
• Bloddyrkning før antibiotika ved alvorlig infektion, hvis dette ikke forsinker behandlingen.
• Ekspektoratdyrkning ved svær infektion, recidiverende eksacerbationer, bronkiektasier eller risiko for resistente bakterier.
• Virusdiagnostik, når resultatet kan påvirke behandlingen eller infektionshygiejnen.
• Toksikologisk analyse ved mistanke om forgiftning.
• D-dimer kun når den kliniske sandsynlighed for lungeemboli gør prøven meningsfuld.

Billeddiagnostik og funktionsundersøgelser

Røntgen af thorax er ofte førstevalgsundersøgelsen ved akut svigt. Den kan vise infiltrater, lungeødem, pneumothorax, pleuravæske eller atelektase, men kan være normal tidligt i forløbet.

CT-skanning overvejes ved uklar diagnose, mistanke om lungeemboli, interstitiel lungesygdom, komplikation til pneumoni, tumor, eller når konventionel røntgen ikke forklarer svigtet.

Lungeultralyd og fokuseret ekkokardiografi kan hurtigt understøtte diagnoser som lungeødem, pleuravæske, pneumothorax og højre- eller venstreventrikelpåvirkning. Resultaterne skal integreres med klinikken og den øvrige diagnostik.

Elektrokardiografi bør udføres ved akut dyspnø for at identificere iskæmi, arytmi eller tegn på højre ventrikelbelastning.

Udredning ved mistanke om kronisk ventilationssvigt

Udredningen kan omfatte:

• Stabil arteriel blodgas i vågen tilstand.
• Spirometri og måling af lungevolumina.
• Diffusionskapacitet.
• Respiratorisk muskelstyrke.
• Siddende og liggende vitalkapacitet ved mistanke om diafragmasvaghed.
• Natlig pulsoximetri.
• Transkutan kuldioxidmåling.
• Polygrafi eller polysomnografi.
• Ekkokardiografi ved mistanke om pulmonal hypertension eller hjertesvigt.
• Hæmatologi og thyreoideaprøver.
• Gennemgang af lægemidler og alkohol.
• Vurdering af synkefunktion, hostekraft og sekretmobilisering.

Ved mistanke om obesitas-hypoventilation kan serumbikarbonat under 27 mmol/L bruges til at gøre diagnosen mindre sandsynlig, når den kliniske mistanke er lav eller moderat. Ved høj mistanke skal der tages arteriel blodgas uanset bikarbonat. Diagnosen kræver herefter søvnundersøgelse til fænotypebestemmelse og valg af behandling [11].

Diagnostiske kriterier

Hypoxæmisk respirationssvigt

Der findes ingen helt ensartet grænse for alle kliniske situationer. I praksis taler følgende for hypoxæmisk svigt:

• PaO2 under ca. 8 kPa ved indånding af atmosfærisk luft.
• SpO2 som regel under 90 procent ved indånding af atmosfærisk luft, under hensyntagen til målefejl og klinisk kontekst.
• En abnormt lav PaO2/FiO2 ved tilført ilt.

Tallene må ikke fortolkes isoleret. En patient med høj iltkoncentration og tilsyneladende acceptabel PaO2 kan have en mere alvorlig gasudvekslingsforstyrrelse end en patient med samme PaO2 ved indånding af atmosfærisk luft.

Hyperkapnisk respirationssvigt

Hyperkapni defineres som regel som PaCO2 over 6,0 kPa, svarende til 45 mmHg. Den kliniske betydning afgøres af pH, bikarbonat, symptomer og ændring i forhold til patientens udgangsniveau.

ARDS efter Berlin-definitionen

ARDS diagnosticeres, når følgende foreligger:

• Debut inden for en uge efter en kendt udløsende hændelse eller nyopståede eller forværrede respiratoriske symptomer.
• Bilaterale lungeopaciteter, som ikke fuldt ud forklares af pleuravæske, lobær kollaps eller noduli.
• Respirationssvigt, som ikke fuldt ud forklares af hjertesvigt eller væskeoverskud.
• PaO2/FiO2 højst 300 mmHg ved positivt slutekspiratorisk tryk på mindst 5 cm H2O.

Sværhedsgraden klassificeres som mild ved PaO2/FiO2 201 til 300 mmHg, moderat ved 101 til 200 mmHg og svær ved højst 100 mmHg [7].

Obesitas-hypoventilationssyndrom

Diagnosen kræver:

• BMI mindst 30 kg/m².
• PaCO2 mindst 6,0 kPa i vågen tilstand.
• Søvnrelateret respirationsforstyrrelse.
• Fravær af anden væsentlig forklaring på hypoventilation [9].

Behandling

Umiddelbare principper

Behandlingen skal samtidig:

1. Sikre frie luftveje.
2. Korrigere farlig hypoxæmi.
3. Mindske respirationsarbejdet og forbedre den alveolære ventilation.
4. Behandle den bagvedliggende årsag.
5. Forebygge komplikationer.
6. Fastlægge behandlingsniveau og behandlingsmål.

Patienten lejres som regel med eleveret hovedgærde. Kontinuerlig monitorering af SpO2, hjertefrekvens, respirationsfrekvens, blodtryk og bevidsthedsniveau er nødvendig ved alvorligt svigt. Blodgas gentages efter iværksat behandling og ved klinisk ændring.

Ilt

Ilt er et lægemiddel og skal ordineres med en målsaturation.

For de fleste akut syge voksne er en målsaturation på omkring 92 til 96 procent rimelig. Hos patienter med kendt eller mistænkt risiko for hyperkapnisk svigt, eksempelvis KOL, obesitas-hypoventilation, neuromuskulær sygdom eller thoraxdeformitet, anvendes som regel 88 til 92 procent, indtil blodgassen er vurderet.

Ved KOL-eksacerbation er titreret ilt til 88 til 92 procent vist at mindske hyperkapni, respiratorisk acidose og mortalitet sammenlignet med ukontrolleret højdosisbehandling [12]. Ilt må dog ikke tilbageholdes ved livstruende hypoxæmi. I en sådan situation gives tilstrækkelig ilt, samtidig med at ventilationen hurtigt vurderes og understøttes.

Mekanismerne bag iltudløst stigning i PaCO2 omfatter primært forringet ventilations-perfusionsmatch samt Haldane-effekten. Nedsat hypoxisk respirationsdrive kan bidrage, men er sjældent den eneste mekanisme.

Behandling af den bagvedliggende årsag

Eksempler:

• Antibiotika ved bakteriel pneumoni eller infektiøs eksacerbation.
• Bronkodilatatorer og systemisk kortikosteroid ved KOL- eller astmaeksacerbation.
• Diuretika, vasodilaterende behandling og behandling af udløsende hjertesygdom ved kardiogent lungeødem.
• Antikoagulation eller reperfusionsbehandling ved lungeemboli afhængigt af risikoklasse.
• Pleuradræn ved relevant pneumothorax.
• Antidot ved opioid- eller anden behandlelig forgiftning.
• Sekretmobilisering, sugning, hostehjælp og bronkoskopi ved slimprop eller udtalt sekretophobning.
• Immunspecifik behandling ved eksempelvis myastenisk krise eller Guillain-Barrés syndrom.
• Drænage og målrettet behandling ved empyem eller kompliceret pleurainfektion.

High flow-behandling via næsekateter

High flow-behandling giver opvarmet og befugtet gas med høj flowhastighed. Behandlingen kan give en mere stabil FiO2, mindske det anatomiske dødrum og skabe et begrænset positivt luftvejstryk.

Den er primært relevant ved akut hypoxæmisk svigt, når konventionel ilt ikke er tilstrækkelig, men umiddelbar intubation ikke er nødvendig. Et Cochrane-review med 31 studier og 5 136 deltagere fandt færre tilfælde af behandlingssvigt sammenlignet med konventionel ilt, men ingen sikker mortalitetsgevinst. Evidensen for flere øvrige udfald var lav eller meget lav [13]. En anden netværksmetaanalyse fandt nedsat risiko for intubation sammenlignet med konventionel ilt, men resultaterne påvirkes af forskelle mellem patientgrupper og behandlingsstrategier [14].

High flow-behandling erstatter ikke non-invasiv ventilation ved KOL-eksacerbation med respiratorisk acidose. Den må heller ikke anvendes på en måde, så nødvendig intubation forsinkes. Respirationsfrekvens, respirationsarbejde, bevidsthed, iltbehov og blodgas skal følges tæt.

Non-invasiv ventilation

Non-invasiv ventilation giver positivt tryk via maske eller anden ekstern patientforbindelse. Behandlingen mindsker respirationsmusklernes arbejde og forbedrer den alveolære ventilation.

Veletablerede indikationer er:

• Akut hyperkapnisk respirationssvigt med respiratorisk acidose ved KOL-eksacerbation.
• Akut kardiogent lungeødem.
• Akut på kronisk ventilationssvigt ved obesitas-hypoventilation.
• Visse tilfælde af neuromuskulært svigt eller thoraxrestriktion.
• Profylaktisk efter ekstubation hos selekterede højrisikopatienter.
• Symptomlindring, når invasiv ventilation ikke er forenelig med behandlingsmålet.

Ved akut hyperkapnisk KOL-eksacerbation mindsker non-invasiv ventilation behovet for intubation og hospitalsmortaliteten. I en systematisk evidensanalyse var den relative risiko for intubation 0,38 og for hospitalsmortalitet 0,53 sammenlignet med sædvanlig medicinsk behandling [3]. Internationale retningslinjer støtter anvendelsen ved KOL-eksacerbation med akut eller akut på kronisk respiratorisk acidose [4].

Ved akut kardiogent lungeødem mindsker CPAP eller bilevelbehandling sandsynligvis behovet for intubation og kan mindske hospitalsmortaliteten. I et Cochrane-review var den relative risiko for intubation 0,49 og for hospitalsmortalitet 0,65 [15].

Forudsætninger for sikker behandling er samarbejdsevne, tilstrækkelig beskyttelse af luftvejen, håndterbar sekretmængde og adgang til personale, der hurtigt kan opdage behandlingssvigt. Relative eller absolutte hindringer er blandt andet:

• Umiddelbart behov for intubation.
• Hjertestop eller svær kredsløbsmæssig ustabilitet.
• Ikke-fri eller ubeskyttet luftvej.
• Udtalt bevidsthedssvækkelse, medmindre den hurtigt vurderes at være reversibel hyperkapni under meget tæt monitorering.
• Opkastning eller høj aspirationsrisiko.
• Omfattende ansigtsskade eller umulig masketilpasning.
• Ukontrollerbar agitation.
• Store sekretmængder med utilstrækkelig hostekraft.

Tidlige tegn på succes er faldende respirationsfrekvens og dyspnø, bedret pH, faldende PaCO2, bedret bevidsthedsniveau og mindre brug af accessoriske muskler. Udebleven bedring eller forværring skal føre til umiddelbar revurdering og ofte intubation.

Invasiv mekanisk ventilation

Intubation og invasiv ventilation er indiceret ved:

• Truet eller ikke-fri luftvej.
• Apnø eller peri-arrest.
• Refraktær hypoxæmi.
• Progredierende respiratorisk acidose trods adækvat non-invasiv ventilation.
• Udtrætning eller ophørende respirationsarbejde.
• Svær bevidsthedspåvirkning med utilstrækkelig luftvejsbeskyttelse.
• Shock eller alvorlig kredsløbsmæssig ustabilitet.
• Ukontrollerbare sekretproblemer.
• Intolerans over for eller kontraindikation mod non-invasiv støtte.

Ved ARDS anvendes lungeprotektiv ventilation. Tidalvolumen baseres på prædikteret, ikke faktisk, kropsvægt. Lave tidalvolumina, begrænsning af luftvejstrykket, adækvat positivt slutekspiratorisk tryk og undgåelse af unødig hyperoxi er centrale. Bugleje bør overvejes tidligt ved moderat til svær ARDS. En konservativ væskestrategi anvendes, når kredsløbet er stabilt [16,17].

Ved svær refraktær hypoxæmi trods optimeret ventilation, bugleje og øvrig intensiv behandling kan venovenøs ekstrakorporal membranoxygenering overvejes på et specialiseret center. Et Cochrane-review fandt lavere mortalitet med ekstrakorporal membranoxygenering i selekterede kritisk syge populationer, men risikoen for større blødning var mere end tredoblet, og evidensen var begrænset af heterogene og relativt små studier [18].

Weaning og ekstubation

Når årsagen til svigtet er bedret, vurderes det dagligt, om patienten kan gennemføre et spontant vejrtrækningsforsøg. Et standardiseret forsøg kan udføres med eller uden lav trykstøtte. Rutinemæssig beregning af rapid shallow breathing index er ikke nødvendig for at afgøre, om forsøget kan påbegyndes, og FiO2 bør ikke øges alene på grund af forsøget [19].

Hos patienter med høj risiko for ekstubationssvigt kan profylaktisk non-invasiv ventilation efter ekstubation mindske risikoen for reintubation. High flow-behandling kan være et alternativ i visse grupper. Når postekstubationssvigt allerede har udviklet sig, må non-invasiv støtte derimod ikke forsinke reintubation. En netværksmetaanalyse viste, at både high flow-behandling og non-invasiv ventilation mindskede ekstubationssvigt sammenlignet med konventionel ilt, mens behandling først efter etableret postekstubationssvigt ikke viste samme gavn [20].

Langtidsiltbehandling

Langtidsiltbehandling er indiceret ved stabil, udtalt kronisk hvilehypoxæmi efter optimering af grundsygdommen. En nyere retningslinje anbefaler behandling ved PaO2 højst 7,3 kPa, svarende til 55 mmHg, eller ved PaO2 højst 7,9 kPa, svarende til 59 mmHg, hvis der foreligger komplikationer til hypoxæmien [5].

Evidensen støtter ikke rutinemæssig langtidsiltbehandling ved:

• Moderat hvilehypoxæmi.
• Isoleret natlig desaturation alene.
• Anstrengelsesudløst desaturation med normal blodgas i hvile.
• Dyspnø uden hypoxæmi.

Ilt lindrer ikke dyspnø bedre end atmosfærisk luft hos patienter, der ikke er hypoxæmiske [5]. Ordinationen skal følges af undervisning i udstyr, anvendelsestid, brandrisiko og rygestop. Svensk ordinationspraksis og opfølgning kan have særlige organisatoriske krav, som skal følges lokalt.

Hjemmeventilation ved kronisk hyperkapni

Langvarig non-invasiv ventilation har til formål at mindske symptomer og PaCO2, forbedre søvn og livskvalitet samt reducere antallet af hospitalsindlæggelser. Hyppige indikationer er KOL med vedvarende stabil hyperkapni, obesitas-hypoventilationssyndrom, neuromuskulær sygdom og torakal restriktion [6,21,22].

Ved kronisk stabil hyperkapnisk KOL anbefales natlig non-invasiv ventilation som tillæg hos selekterede patienter. Obstruktiv søvnapnø bør vurderes før behandlingsstart. Efter akut på kronisk hyperkapnisk KOL-svigt bør behovet som regel revurderes efter 2 til 4 uger, da hyperkapnien kan gå i sig selv, når eksacerbationen er overstået [6]. Patienter, der ikke kan aftrappes fra non-invasiv ventilation under indlæggelsen, udgør et særligt tilfælde og har brug for specialistvurdering før udskrivelse.

Behandling ved obesitas-hypoventilationssyndrom

Positivt luftvejstryk under søvn er basisbehandlingen. Ved samtidig svær obstruktiv søvnapnø anvendes CPAP som regel som førstevalg. Non-invasiv ventilation anvendes ved dominerende hypoventilation, mild eller fraværende søvnapnø, utilstrækkelig effekt af CPAP eller akut på kronisk hyperkapnisk svigt [9,11].

En patient, der har været indlagt med respirationssvigt og mistænkes for obesitas-hypoventilation, kan have behov for at blive udskrevet med midlertidig non-invasiv ventilation, mens fuld søvnudredning og titrering afventes [11]. Ilt alene bør undgås, da ventilationen kan forværres.

Vægttab er en central sygdomsmodificerende behandling. Retningslinjer angiver, at et varigt vægttab på omkring 25 til 30 procent ofte er nødvendigt, for at syndromet kan gå i remission. Et så stort vægttab opnås oftest ved fedmekirurgi, men beslutningen kræver individuel risikovurdering [23]. Evidensen er fortsat af lav eller meget lav sikkerhed.

Sekretmobilisering og ernæringsstøtte

Patienter med svag hoste har behov for aktiv sekretbehandling:

• Respirationsfysioterapi.
• Manuel eller mekanisk hostestøtte.
• Sugning.
• Mobilisering og lejeændringer.
• Tilstrækkelig befugtning.
• Behandling af infektion og bronkieobstruktion.
• Vurdering af synkefunktion og aspirationsrisiko.

Både underernæring og obesitas kan forværre respirationssvigt. Ernæringen skal give tilstrækkelig energi og protein uden overernæring, som kan øge kuldioxidproduktionen og vanskeliggøre ventilationen.

Behandlingsmål og palliation

Beslutning om invasiv ventilation bør så vidt muligt baseres på reversibilitet, grundsygdom, funktionsniveau, patientens ønsker og forventet livskvalitet. En beslutning om at afstå fra intubation betyder ikke, at aktiv behandling skal afbrydes. Ilt ved dokumenteret hypoxæmi, opioider mod svær dyspnø, behandling af angst, sekretlindring og undertiden non-invasiv ventilation kan anvendes palliativt.

Opfølgning

Efter akut respirationssvigt

Før udskrivelse bør følgende vurderes:

• Stabilitet uden hurtigt stigende iltbehov.
• Blodgas ved fortsat mistanke om hyperkapni eller behov for ilt.
• Mobiliseringsevne og desaturation ved aktivitet.
• Inhalationsteknik og medicinliste.
• Behov for ilt, CPAP eller hjemmeventilation.
• Ernæring, synkefunktion og sekretmobilisering.
• Rygestop og vaccinationer.
• Plan for opfølgende kontrol og alarmsymptomer.
• Dokumenterede behandlingsbegrænsninger, når dette er relevant.

Ilt, der er påbegyndt under en akut sygdom, skal revurderes i stabil fase. Hypoxæmien kan være forbigående, og fortsat behandling uden ny vurdering risikerer at blive unødvendig eller forkert.

Efter KOL-eksacerbation

Tidlig klinisk opfølgning bør kontrollere symptomer, inhalationsteknik, behandlingsadhærens, rygning, fysisk kapacitet og behov for yderligere udredning. Spirometri udføres, når patienten er stabil, hvis diagnosen ikke tidligere er sikkert stillet.

Lungerehabilitering efter eksacerbation forbedrer livskvalitet og fysisk kapacitet. I et Cochrane-review blev seks minutters gangdistance i gennemsnit forbedret med 62 meter. Genindlæggelserne blev reduceret i den samlede analyse, men resultaterne var heterogene, og en sikker mortalitetsgevinst kunne ikke påvises [24].

Ved vedvarende hyperkapni efter en episode, der har krævet akut non-invasiv ventilation, foretages en ny vurdering efter omtrent 2 til 4 uger med henblik på stillingtagen til hjemmeventilation [6].

Opfølgning af hjemmeventilation

Følg:

• Symptomer og søvnkvalitet.
• Dagtræthed og morgenhovedpine.
• Anvendelsestid og tolerance.
• Maskelækage og tryksår.
• Respiratordata.
• Natlig SpO2 og om nødvendigt transkutan kuldioxid.
• Blodgas i vågen tilstand.
• Eksacerbationer og hospitalsindlæggelser.
• Hostekraft og sekretproblemer.
• Teknisk sikkerhed og reserveplan ved fejl på udstyret.

Ved nyopståede symptomer bør lækage, dårlig behandlingsadhærens, vægtændring, progression af grundsygdommen, obstruktiv søvnapnø og hjertesvigt overvejes, før respiratorindstillingerne ændres.

Efter ARDS og intensiv behandling

Overlevere efter ARDS kan få langvarig muskelsvaghed, nedsat fysisk udholdenhed, kognitiv påvirkning, angst, depression, posttraumatiske stresssymptomer og forringet livskvalitet [7]. Dette indgår i post-intensive care syndrome.

Patienter med høj risiko bør vurderes serielt med start omtrent 2 til 4 uger efter udskrivelse. Konsensusanbefalinger foreslår standardiseret vurdering af fysisk funktion, kognition, angst, depression og posttraumatiske stresssymptomer med målrettet henvisning til rehabilitering, fysioterapi, ergoterapi, neuropsykologi eller psykiatrisk behandling [25].

Prognose

Prognosen bestemmes primært af:

• Bagvedliggende sygdom og reversibilitet.
• Svigtets sværhedsgrad.
• Grad og varighed af hypoxæmi og acidose.
• Behov for invasiv ventilation.
• Samtidig sepsis, shock eller andet organsvigt.
• Skrøbelighed og funktionsniveau før sygdomsdebut.
• Evne til at hoste og håndtere sekret.
• Tidligt behandlingsrespons.
• Gentagne indlæggelser.

Udebleven bedring af respirationsfrekvens, bevidsthedsniveau, pH og PaCO2 tidligt under non-invasiv ventilation er ugunstig og skal føre til hurtig revurdering. Ved kronisk svigt bedres prognosen, når den behandlelige grundårsag identificeres, eksempelvis søvnapnø, obesitas-hypoventilation, lægemiddelpåvirkning eller utilstrækkeligt behandlet bronkieobstruktion.

Kilder

1. Weimar Z et al. Arterial blood gas analysis or venous blood gas analysis for adult hospitalised patients with respiratory presentations: a systematic review. Internal Medicine Journal 2024. PMID: 38856155
2. Byrne AL et al. Peripheral venous blood gas analysis for the diagnosis of respiratory failure, hypercarbia and metabolic disturbance in adults. Cochrane Database of Systematic Reviews 2025. PMID: 40557830
3. McCurdy BR. Noninvasive positive pressure ventilation for acute respiratory failure patients with chronic obstructive pulmonary disease: an evidence based analysis. Ontario Health Technology Assessment Series 2012. PMID: 23074436
4. Rochwerg B et al. Official ERS/ATS clinical practice guidelines: noninvasive ventilation for acute respiratory failure. European Respiratory Journal 2017. PMID: 28860265
5. McDonald CF et al. Thoracic Society of Australia and New Zealand clinical practice guideline on adult home oxygen therapy. Respirology 2024. PMID: 39009413
6. Macrea M et al. Long Term Noninvasive Ventilation in Chronic Stable Hypercapnic Chronic Obstructive Pulmonary Disease. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2020. PMID: 32795139
7. Matthay MA et al. Acute respiratory distress syndrome. Nature Reviews Disease Primers 2019. PMID: 30872586
8. Huppert LA et al. Pathogenesis of Acute Respiratory Distress Syndrome. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine 2019. PMID: 31060086
9. Masa JF et al. Obesity hypoventilation syndrome. European Respiratory Review 2019. PMID: 30872398
10. Ko FW et al. Acute exacerbation of COPD. Respirology 2016. PMID: 27028990
11. Mokhlesi B et al. Evaluation and Management of Obesity Hypoventilation Syndrome. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2019. PMID: 31368798
12. Doğan NÖ et al. 2021 Guideline for the Management of COPD Exacerbations. Turkish Journal of Emergency Medicine 2021. PMID: 34849428
13. Lewis SR et al. High flow nasal cannulae for respiratory support in adult intensive care patients. Cochrane Database of Systematic Reviews 2021. PMID: 33661521
14. Ferreyro BL et al. Association of Noninvasive Oxygenation Strategies With All Cause Mortality in Adults With Acute Hypoxemic Respiratory Failure. JAMA 2020. PMID: 32496521
15. Berbenetz N et al. Non invasive positive pressure ventilation for cardiogenic pulmonary oedema. Cochrane Database of Systematic Reviews 2019. PMID: 30950507
16. Wick KD et al. Acute respiratory distress syndrome. BMJ 2024. PMID: 39467606
17. Saguil A, Fargo MV. Acute Respiratory Distress Syndrome: Diagnosis and Management. American Family Physician 2020. PMID: 32538594
18. Burrell A et al. Extracorporeal membrane oxygenation for critically ill adults. Cochrane Database of Systematic Reviews 2023. PMID: 37750499
19. Roberts KJ et al. AARC Clinical Practice Guideline: Spontaneous Breathing Trials for Liberation From Adult Mechanical Ventilation. Respiratory Care 2024. PMID: 38443142
20. Boscolo A et al. Noninvasive respiratory support after extubation: a systematic review and network meta analysis. European Respiratory Review 2023. PMID: 37019458
21. Stanzel SB et al. German National Guideline for Treating Chronic Respiratory Failure with Non Invasive Ventilation. Respiration 2025. PMID: 40517762
22. Janssens JP et al. Long Term Mechanical Ventilation: Recommendations of the Swiss Society of Pulmonology. Respiration 2020. PMID: 33302274
23. Kakazu MT et al. Weight Loss Interventions as Treatment of Obesity Hypoventilation Syndrome. Annals of the American Thoracic Society 2020. PMID: 31978317
24. Puhan MA et al. Pulmonary rehabilitation following exacerbations of chronic obstructive pulmonary disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2016. PMID: 27930803
25. Mikkelsen ME et al. Society of Critical Care Medicine's International Consensus Conference on Prediction and Identification of Long Term Impairments After Critical Illness. Critical Care Medicine 2020. PMID: 32947467