Peripartum kardiomyopati

Resumé

Peripartum kardiomyopati er en sjælden og potentielt livstruende systolisk venstre ventrikel-dysfunktion med LVEF <45 %, som debuterer i tilknytning til graviditet eller i månederne efter fødsel, provokeret abort eller spontan abort uden anden identificerbar årsag. Tilstanden bør mistænkes ved nyopstået eller progredierende dyspnø, ortopnø, udtalt træthed, benødemer eller palpitationer, særligt sent i graviditeten eller tidligt efter fødslen. Diagnosen bekræftes med ekkokardiografi, der viser nedsat systolisk venstre ventrikel-funktion, og ved at andre årsager til hjertesvigt, eksempelvis lungeemboli, akut koronarsyndrom, myokarditis, klapsygdom eller tidligere dilateret kardiomyopati, udelukkes. Behandlingen følger principperne for hjertesvigt med nedsat uddrivningsfraktion og koordineres mellem kardiolog, obstetriker og anæstesiolog, men under graviditet må ACE-hæmmere, ARB og eplerenon ikke gives. Efter fødslen gives sædvanlig hjertesvigtsbehandling under hensyntagen til amning, og ved fuldstændig restitution bør behandlingen fortsætte i mindst 12 måneder efter at venstre ventrikels volumener og uddrivningsfraktion er normaliseret.

Definition og epidemiologi

Definition

Peripartum kardiomyopati (PPCM) er en sjælden og potentielt livstruende form for kardiomyopati med systolisk venstre ventrikel-dysfunktion, som opstår i tidsmæssig relation til graviditet. Tilstanden betragtes sædvanligvis som en særlig form for dilateret kardiomyopati, men der må ikke foreligge nogen anden identificerbar årsag til hjertesvigtet.

Ifølge ESC defineres PPCM som:

• nyopstået hjertesvigt med venstre ventrikels uddrivningsfraktion, LVEF, <45 %
• debut overvejende i peripartumperioden eller i månederne efter fødsel, provokeret abort eller spontan abort
• ingen anden identificerbar årsag til hjertesvigtet

PPCM er således en eksklusionsdiagnose. Ældre definitioner begrænsede debuten til graviditetens sidste måned og de første måneder efter fødslen. Den præcise tidsmæssige afgrænsning er dog ikke entydigt fastlagt, og moderne definitioner er mindre strengt tidsbegrænsede. De fleste kvinder bliver syge efter fødslen.

Hjertesvigt, der opstår tidligere i graviditeten, bør ikke automatisk klassificeres som PPCM. Der kan eksempelvis være tale om en hidtil ukendt dilateret kardiomyopati, som bliver tydelig på grund af graviditetens øgede hæmodynamiske belastning.

Den kliniske afgrænsning vanskeliggøres af, at almindelige graviditetsrelaterede symptomer, såsom dyspnø, træthed og benødemer, også forekommer ved systolisk hjertesvigt. Dette kan bidrage til forsinket diagnostik og usikkerhed i incidensberegninger.

Forekomst

PPCM er sjælden, men incidensen varierer betydeligt mellem geografiske områder, etniske grupper og socioøkonomiske forhold. Forskelle i diagnostisk opmærksomhed og adgang til ekkokardiografi kan også påvirke, hvor mange tilfælde der identificeres. Ældre estimater har angivet omkring ét tilfælde pr. 4 000 graviditeter, mens nyere globale data tyder på en højere gennemsnitlig forekomst.

Den sande incidens er derfor ikke sikkert fastlagt, og et enkelt globalt tal bør fortolkes med forsigtighed.

Ætiologi, patofysiologi og genetisk udredning

Multifaktoriel ætiologi

Peripartum kardiomyopati er en sjælden form for dilateret kardiomyopati, som opstår i slutningen af graviditeten eller i de første måneder efter fødslen. Den bagvedliggende årsag er ikke fuldt afklaret. Tilstanden betragtes som multifaktoriel, idet graviditetsrelaterede hæmodynamiske, vaskulære og hormonelle faktorer samvirker med individuel, og hos en betydelig andel genetisk, sårbarhed.

Foreslåede medvirkende mekanismer omfatter:

• graviditetens hæmodynamiske belastning
• antiangiogen signalering fra placenta
• prolaktinmedieret skade på endotel og kardiomyocytter
• inflammation, autoimmune mekanismer og myokarditis
• ernæringsmangler

De kliniske risikofaktorer er sammenfattet i afsnittet Risikofaktorer nedenfor.

Vaskulær og hormonel patofysiologi

Under graviditeten øges plasmavolumen, minutvolumen og hjertets arbejdsbelastning. Hos genetisk eller biologisk prædisponerede individer kan denne belastning bidrage til, at en hidtil subklinisk kardiomyopati bliver manifest. Hjertesvigt, der debuterer tidligere i graviditeten, kan derfor udgøre en hidtil udiagnosticeret dilateret kardiomyopati, som bliver manifest under graviditeten, snarere end egentlig peripartum kardiomyopati.

En central hypotese er den såkaldte vaskulohormonelle model. Flere risikofaktorer for peripartum kardiomyopati er associeret med antiangiogen signalering. Placenta kan frigive hæmmere af vaskulær endotelial vækstfaktor (VEGF), først og fremmest opløseligt FLT1, sFLT1. Høje sFLT1-niveauer er blevet forbundet med dårligere prognose. Nedsat angiogen signalering kan forringe myokardiets mikrovaskulære tilpasning til graviditetens øgede cirkulatoriske krav.

Også prolaktin er blevet foreslået at bidrage. Prolaktinniveauet stiger i den sene graviditet og i puerperiet. I eksperimentelle modeller har oxidativt stress og katepsin D-medieret spaltning af prolaktin givet anledning til et N-terminalt fragment på 16 kDa. Fragmentet kan fremme apoptose i endotelceller og kardiomyocytter samt forringe det vaskulære respons. Dette udgør det biologiske rationale for, at prolaktinhæmning med bromocriptin er blevet undersøgt, men de kliniske studier har været små og resultaterne ikke entydige.

Genetisk overlap med dilateret kardiomyopati

Peripartum kardiomyopati har et tydeligt genetisk overlap med dilateret kardiomyopati. Graviditeten kan dermed fungere som en miljømæssig udløsende faktor, der fremskynder den fænotypiske ekspression af en genetisk kardiomyopati.

Trunkerende varianter er påvist i bl.a. TTN, FLNC, BAG3 og DSP. Trunkerende TTN-varianter er hyppigst og forekommer hos omkring 10 til 15 procent af patienterne. I en kohorte med 172 kvinder havde 15 procent trunkerende varianter i kardiomyopatigener, og omkring to tredjedele af disse, svarende til ca. 10 procent af kvinderne, var lokaliseret i TTN. I en større kohorte med 469 kvinder havde 10,4 procent en trunkerende TTN-variant og yderligere 4,3 procent en trunkerende variant i et andet kardiomyopatigen. Den samlede andel af patogene eller sandsynligt patogene trunkerende varianter var 14,7 procent, og den genetiske andel er i visse sammenhænge anslået til op mod 20 procent. Sådanne fund, særligt TTN-varianter, er blevet associeret med lavere sandsynlighed for restitution af den systoliske funktion.

Familiær ophobning forekommer. Blandt 90 familier med dilateret kardiomyopati havde 6 procent mindst ét familiemedlem med peripartum kardiomyopati. Ved undersøgelse af pårørende til tre patienter med persisterende venstre ventrikel-dysfunktion blev der identificeret hidtil udiagnosticeret dilateret kardiomyopati i alle tre familier.

Praktisk genetisk udredning

Genetisk rådgivning og testning bør overvejes ved peripartum kardiomyopati efter samme principper som ved nydebuteret dilateret kardiomyopati. Udredningen bør omfatte:

• familieanamnese over mindst tre generationer med fokus på dilateret kardiomyopati eller uforklaret hjertesvigt, PPCM hos kvindelige slægtninge, hjertetransplantation og pludselig hjertedød
• patientens egen tidligere graviditetsrelaterede hjertesvigt
• genetisk rådgivning før og efter testning
• genetisk analyse af etablerede kardiomyopatigener
• klinisk kardiologisk screening af førstegradsslægtninge
• information om mulig nedarvning og betydningen for fremtidige graviditeter

Et genetisk fund kan have betydning for moderens prognose og for identifikation af slægtninge med latent eller manifest kardiomyopati. Resultaterne bør fortolkes i et kardiogenetisk multidisciplinært team, da variantklassifikation og kommunikation af familiær risiko kan være kompleks. En positiv familieanamnese styrker indikationen for genetisk rådgivning og testning, men genetisk prædisposition kan foreligge også uden kendt arvelighed.

Risikofaktorer

Peripartum kardiomyopati er sandsynligvis multifaktoriel. Ingen enkelt risikofaktor er nødvendig eller tilstrækkelig for, at sygdommen opstår, og tilstanden kan også ramme en kvinde uden kendte risikofaktorer. Risikofaktorerne bør derfor bruges til at skærpe den kliniske årvågenhed, ikke til at udelukke diagnosen.

Etablerede og rapporterede risikofaktorer

Hæmodynamisk og obstetrisk belastning

Graviditeten indebærer en udtalt cirkulatorisk omstilling. Blodvolumen øges med ca. 40–100 % og minutvolumen med 30–50 %, samtidig med at den perifere karmodstand falder. Denne fysiologiske belastning tolereres normalt godt, men kan bidrage til at udløse hjertesvigt hos en kvinde med underliggende sårbarhed i hjertemusklen.

Flerfoldsgraviditet, høj paritet og hypertensive graviditetstilstande medfører yderligere belastning. Præeklampsi er særligt relevant, fordi flere risikofaktorer for PPCM er blevet forbundet med antiangiogen signalering fra placenta. Høje niveauer af den opløselige VEGF-hæmmer sFLT1 er blevet associeret med dårligere udfald. Sammenhængen mellem præeklampsi og PPCM skal derfor ikke betragtes som udelukkende et resultat af forhøjet blodtryk.

Symptomer og kliniske fund

Typisk symptombillede

Peripartum kardiomyopati giver symptomer og kliniske fund forenelige med systolisk hjertesvigt. Debuten sker sædvanligvis sent i graviditeten eller i den første tid efter fødslen. Hjertesvigt, der opstår tidligere i graviditeten, bør vække mistanke om anden genese, eksempelvis en hidtil uopdaget dilateret kardiomyopati, som er blevet klinisk manifest på grund af graviditetens øgede hæmodynamiske belastning.

Almindelige symptomer er:

• Dyspnø, initialt ofte ved anstrengelse, men ved sværere hjertesvigt også i hvile.
• Ortopnø, det vil sige åndenød i liggende stilling.
• Træthed og nedsat fysisk præstationsevne.
• Deklive ødemer med persisterende fordybning ved tryk (pitting), sædvanligvis på benene.
• Palpitationer, som kan afspejle sinustakykardi eller anden arytmi.

Symptombilledet kan udvikle sig gradvist, men også forværres hurtigt. Funktionsniveauet bør beskrives systematisk, eksempelvis efter NYHA-klasse, da dette gør det lettere at følge sygdomsforløbet og kommunikere graden af begrænsning.

Vanskeligheden ved at skelne sygdom fra normale graviditetsgener

Dyspnø, benødemer og træthed er almindelige også under en normal graviditet og efter fødslen. Dette kan føre til, at symptomerne bagatelliseres af både patient og sundhedspersonale, og at diagnosen forsinkes. Enkeltstående lette symptomer er derfor uspecifikke. Mistanken om hjertesvigt bør øges, når flere symptomer forekommer samtidigt, når generne er udtalte, eller når de progredierer.

Især ortopnø og tydeligt nedsat funktionsevne taler for, at symptomerne ikke alene bør tilskrives graviditeten. Også nyopståede palpitationer i kombination med dyspnø eller udtalt træthed skal tages alvorligt.

Den tidsmæssige relation til graviditeten er central. Nyopstået hjertesvigt i tredje trimester eller tidligt efter fødslen er foreneligt med peripartum kardiomyopati. Samtidig er tidspunktet ikke i sig selv diagnostisk, og andre årsager til hjertesvigt skal overvejes.

Arytmier og alvorlig præsentation

Arytmier kan indgå i det kliniske billede, og palpitationer er et almindeligt symptom. Nyopstået ventrikulær takykardi i graviditetens sidste seks uger eller tidligt efter fødslen skal give anledning til, at peripartum kardiomyopati udelukkes. Arytmier kan være det, der først fører til kardiologisk vurdering.

Svære tilfælde kan debutere med udtalt hjertesvigt og hæmodynamisk ustabilitet. Et sådant sygdomsbillede kræver øjeblikkelig vurdering af kredsløb og hjertefunktion. Symptomernes sværhedsgrad fremgår ikke altid af, hvor uskyldige de initiale gener kan forekomme, hvilket begrunder en lav tærskel for videre vurdering ved progredierende hjertesvigtssymptomer i den aktuelle tidsperiode.

Klinisk undersøgelse

Den objektive undersøgelse skal fokusere på tegn på hjertesvigt og cirkulatorisk påvirkning. Dokumentér særligt:

• blodtryk
• hjertefrekvens og hjerterytme
• forekomst og udbredning af deklive ødemer med pitting
• funktionsniveau efter NYHA
• tegn på hæmodynamisk påvirkning i hvile

Hjerteundersøgelsen bør suppleres med vurdering af perifere pulse, herunder femoralispulse. Ved mistænkt peripartum kardiomyopati skal kliniske fund altid vurderes sammen med symptomernes udvikling og tidspunkt. Sparsomme objektive fund udelukker ikke betydelig systolisk venstre ventrikel-dysfunktion, særligt ikke når symptomerne er blevet tolket som normale graviditetsgener.

Diagnostiske kriterier, udredning og differentialdiagnoser

Diagnostiske kriterier

Peripartum kardiomyopati er en klinisk eksklusionsdiagnose. Ifølge European Society of Cardiologys definition skal følgende foreligge:

• Nyopstået hjertesvigt med debut i slutningen af graviditeten eller i de første måneder efter fødslen.
• Objektivt verificeret systolisk venstre ventrikel-dysfunktion.
• Ingen tidligere kendt dilateret kardiomyopati, der forklarer fundene.
• Ingen anden identificeret årsag til hjertesvigtet.

Venstre ventrikel kan være dilateret, men diagnosen bygger på nedsat systolisk funktion og ikke alene på ventriklens dimensioner. Hidtil uopdaget genetisk dilateret kardiomyopati kan debutere i forbindelse med graviditetens hæmodynamiske belastning og skal overvejes, særligt ved familiær ophobning, ufuldstændig restitution eller atypisk sygdomsforløb.

Symptomer som dyspnø, ortopnø, træthed, palpitationer og deklive ødemer med pitting er uspecifikke og kan delvis forekomme også under en normal graviditet. Diagnosen må derfor ikke stilles alene på baggrund af symptombilledet.

Initial vurdering

Vurdér patientens kredsløb og respiration øjeblikkeligt. Hæmodynamisk påvirkning, udtalt hvileåndenød, hypoksi eller mistanke om alvorlig arytmi begrunder hurtig udredning under indlæggelse.

Anamnesen bør især omfatte:

• Tidspunkt for symptomdebut i forhold til graviditet og fødsel.
• Udvikling af dyspnø, ortopnø, ødemer, træthed, nedsat funktionsevne og palpitationer.
• Brystsmerter, synkope eller symptomer, der giver mistanke om tromboembolisk sygdom.
• Tidligere hjerte-kar-sygdom, hypertension, kardiotoksisk kræftbehandling eller kendt kardiomyopati.
• Præeklampsi og andre graviditetskomplikationer.
• Familieanamnese vedrørende kardiomyopati, tidlig hjertesvigt og pludselig død.

Den objektive undersøgelse skal omfatte vitalparametre, blodtryk samt auskultation af hjerte og lunger. Vurdér tegn på lungestase, perifere ødemer, halsvenestase, klapsygdom og nedsat perifert kredsløb.

Kardiel udredning

Ekkokardiografi er den centrale undersøgelse og skal verificere venstre ventrikels systoliske funktion. Undersøgelsen bør også beskrive:

• Venstre og højre ventrikels dimensioner og funktion.
• Regional eller global funktionsnedsættelse.
• Klapinsufficienser.
• Estimeret pulmonalarterietryk.
• Perikardie- eller pleuravæske.
• Eventuel anden strukturel hjertesygdom.

EKG indgår i basisudredningen og kan påvise arytmi eller forandringer, der begrunder udredning for iskæmi eller myokardiesygdom. Ved palpitationer, synkope eller mistænkt intermitterende arytmi kan Holter-monitorering være nødvendig. Røntgen af thorax kan anvendes til at vurdere lungestase, hjertestørrelse og alternative pulmonale årsager til dyspnø.

Hjerte-MR kan supplere ekkokardiografien, når morfologi eller ætiologi er uklar, og muliggør vurdering af myokardieskade og arvævsdannelse. Myokardiebiopsi er ikke en rutineundersøgelse, men kan have værdi ved særlige differentialdiagnostiske overvejelser. Koronarangiografi bør overvejes ved anginalignende brystsmerter eller anden mistanke om koronararteriesygdom.

Vigtige differentialdiagnoser

Diagnosen skal revurderes, hvis tidsforløbet er atypisk, hvis fundene tyder på regional snarere end global venstre ventrikel-dysfunktion, eller hvis en alternativ hjerte- eller lungesygdom kommer frem.

Behandling under graviditet og efter fødsel

Overordnede principper

Peripartum kardiomyopati behandles grundlæggende som hjertesvigt med nedsat uddrivningsfraktion, men valget af lægemidler skal tilpasses graviditet og amning. Håndteringen bør koordineres mellem kardiolog, obstetriker, anæstesiolog og ved behov neonatolog. Foretag en struktureret medicingennemgang og vurdér moderens grad af hjertesvigt, venstre ventrikels uddrivningsfraktion, arytmier og behov for antikoagulation.

Under graviditeten begrænses behandlingen af risikoen for påvirkning af fosteret. Efter fødslen kan sædvanlig hjertesvigtsbehandling i større omfang påbegyndes eller genoptages, samtidig med at det kontrolleres, om lægemidlerne er forenelige med amning.

Farmakologisk behandling

Før udskrivelse skal alle lægemidler gennemgås, herunder dosering og forenelighed med amning. Ved tvivl bør neonatolog eller en lægemiddelinformationstjeneste konsulteres. Direkte orale antikoagulantia som rivaroxaban og apixaban udskilles i modermælken og er kontraindicerede ved amning.

Fødselsplanlægning

Vaginal fødsel anbefales for de fleste kvinder med kardiomyopati. Fødselsmåden skal dog individualiseres ud fra hjertefunktion, symptomer, igangværende antikoagulation og obstetriske forhold.

Kejsersnit kan være begrundet ved:

• obstetrisk indikation
• svær hjertesvigt, NYHA-klasse III til IV
• igangværende fødsel hos en kvinde i behandling med perorale antikoagulantia

En individuel fødselsplan skal dokumenteres i journalen. Den bør angive ansvarligt behandlingsniveau, overvågning, lægemidler, antikoagulationsplan og pleje efter fødslen. Gravide med betydende hjertesygdom kan have behov for pleje efter fødslen på en enhed med særlig kompetence og mulighed for kardiologisk overvågning.

Behandling efter fødslen

Efter fødslen behandles patienten efter retningslinjerne for hjertesvigt med nedsat uddrivningsfraktion. Behandlingen skal ikke afsluttes alene, fordi symptomerne bedres eller uddrivningsfraktionen normaliseres. Når forløbet vurderes som reversibelt, bør retningslinjebaseret hjertesvigtsbehandling fortsætte i mindst 12 måneder efter fuldstændig restitution af venstre ventrikel, hvilket indebærer normaliserede venstre ventrikel-volumener og normaliseret uddrivningsfraktion.

Fortsat behandling og eventuel senere udtrapning skal styres af den kliniske tilstand og gentagne vurderinger af venstre ventrikels funktion. Patienten skal informeres om risikoen for recidiv ved en fremtidig graviditet. Effektiv prævention og rådgivning forud for graviditet bør derfor drøftes, før en ny graviditet planlægges.

Komplikationer, prognose og restitution

Klinisk forløb og alvorlige komplikationer

Forløbet ved peripartum kardiomyopati varierer fra fuldstændig normalisering af venstre ventrikels funktion til persisterende symptomgivende hjertesvigt. Tilstanden kan være reversibel, men skal initialt betragtes som potentielt livstruende. Tidlig klinisk bedring betyder ikke med sikkerhed, at venstre ventrikels volumener og uddrivningsfraktion er normaliseret.

De vigtigste kardielle komplikationer er:

• Persisterende eller progredierende systolisk hjertesvigt.
• Udtalt nedsat venstre ventrikel-funktion.
• Arytmier.
• Hjertestop.
• Behov for avanceret hjertesvigtsbehandling ved svær eller behandlingsrefraktær sygdom.

Nyopstået hjertebanken, synkope, forværret dyspnø, ortopnø, hurtigt tiltagende ødemer eller tydeligt forværret fysisk kapacitet skal give anledning til hurtig fornyet vurdering. Lægevurdering skal foretages på vid indikation ved arytmigener, komplikationer under indlæggelsen, afvigende laboratorieprøver, nyresvigt, kompliceret medicinsk behandling eller manglende adhærens.

Vurdering af restitution

Restitution skal vurderes med både kliniske og objektive mål. Symptomfrihed er ikke tilstrækkeligt til at fastslå fuldstændig kardiel restitution. Opfølgningen bør omfatte:

• Symptomudvikling og funktionsklasse efter NYHA.
• Klinisk status, herunder blodtryk og tegn på hjertesvigt.
• EKG.
• Ekkokardiografi med vurdering af venstre ventrikels volumener og uddrivningsfraktion.
• Vurdering af højre ventrikels funktion, klapinsufficienser samt eventuel perikardie- eller pleuravæske, når dette er relevant.
• Ved arytmisymptomer eller dokumenteret arytmi, supplerende rytmeovervågning, eksempelvis Holter-monitorering.
• Funktionsundersøgelse, eksempelvis 6 minutters gangtest eller arbejdstest, når resultatet kan påvirke den videre håndtering.

Tidspunktet for eventuel udtrapning skal individualiseres ud fra hjertefunktion, symptomer og klinisk forløb.

Prognose

Prognosen bestemmes først og fremmest af graden af funktionel restitution og forekomsten af komplikationer. Mange patienter kan efter stabilisering leve et normalt og aktivt liv, mens en mindre gruppe får betydelige persisterende symptomer og risiko for sygdomsrelaterede komplikationer. Patienten har derfor behov for tydelig information om sin hjertefunktion, medicinske behandling, advarselssymptomer og planlagt opfølgning. Tidligere klinisk og ekkokardiografisk restitution eliminerer ikke risikoen for recidiv ved en senere graviditet (se nedenfor).

Opfølgning, psykisk helbred og fremtidige graviditeter

Kardiologisk opfølgning efter sygdomsdebut

Opfølgningen skal sikre, at hjertesvigtet stabiliseres, at behandlingen tåles, og at venstre ventrikels funktion følges over tid. Forløbet er varierende, og normaliseret uddrivningsfraktion betyder ikke, at risikoen for fremtidige problemer med sikkerhed er elimineret. Patienten har derfor behov for en tydelig plan for den videre kardiologiske behandling og for, hvordan den medicinske behandling skal revurderes.

Før udtrapning overvejes, skal restitutionen være objektivt dokumenteret. Fortsat behandling og opfølgning individualiseres, hvis venstre ventrikel-dysfunktion eller hjertesvigtssymptomer persisterer.

Ved opfølgningen bør familieplanlægning også tages aktivt op. Patienten skal ikke selv være nødt til at tage initiativ til spørgsmålet, da en ny graviditet kan indebære risiko for recidiverende hjertesygdom. Planen bør omfatte prævention, ønsker om fremtidig graviditet, tidspunkt for eventuel prækonceptionel vurdering og behov for genetisk rådgivning.

Psykisk helbred og social belastning

Peripartum kardiomyopati kan medføre betydelig psykisk og social stress. Akut hjertesygdom i tæt tilknytning til graviditet eller fødsel påvirker kvinden, barnet og familien. Bekymring for død, persisterende hjertesvigt, medicinsk behandling, forældreevne og fremtidige graviditeter kan bestå, også efter at hjertefunktionen er bedret.

Vær særligt opmærksom på:

• major depression
• panikangst
• posttraumatisk belastningsreaktion
• anden perinatal psykiatrisk sygelighed.

Sådanne tilstande kan forværre prognosen og må ikke afvises som en forventelig reaktion efter en kompliceret graviditet. Det psykiske helbred bør derfor afdækkes struktureret under opfølgningen. Ved mistænkte symptomer er der behov for diagnostisk vurdering og en koordineret plan mellem kardiologi, svangreomsorg eller obstetrik samt psykiatri eller anden relevant behandler. Også partnerens og familiens behov for information og støtte bør tilgodeses.

Prævention og prækonceptionel rådgivning

Alle kvinder i den fertile alder, der har haft peripartum kardiomyopati, og deres partner, når det er relevant, bør få rådgivning om sikker og effektiv prævention. Prævention er nødvendig, indtil en eventuel ny graviditet er vurderet og planlagt. Valget skal tilpasses individuelt til hjertesygdommens sværhedsgrad, komorbiditet og aktuel medicinsk behandling.

Før forsøg på graviditet anbefales en prækonceptionel risikovurdering efter mWHO-klassifikationen for maternel risiko. Vurderingen bør foretages i samarbejde mellem kardiolog og obstetriker med erfaring i hjertesygdom under graviditet. Den skal omfatte aktuel klinisk tilstand, persisterende hjertesvigt, venstre ventrikels funktion og igangværende behandling.

Alle lægemidler skal gennemgås i god tid før graviditet. Præparater, der ikke er egnede under graviditet, skal justeres ud fra sikkerhed og tolerabilitet. Patienten skal frarådes selv at seponere hjertesvigtsmedicin ved graviditetsønske eller positiv graviditetstest.

Risiko ved fremtidig graviditet

Efter peripartum kardiomyopati er der risiko for recidiverende hjerteproblemer ved en senere graviditet. Rådgivningen skal være individuel og tydeligt beskrive den maternelle risiko, usikkerhederne og mulige handlingsalternativer. Beslutningen bør træffes i fællesskab efter en åben samtale, der respekterer kvindens reproduktive autonomi.

Genetisk rådgivning og genetisk testning bør overvejes. Før konception bør også mulig arvelighed og risikoen for sygdom hos barnet drøftes. Hvis graviditet alligevel indtræffer, skal der etableres tidlig kontakt til kardiolog og specialiseret svangreomsorg med henblik på fornyet risikovurdering og planlagt multidisciplinær opfølgning.