Beregneren til HCM Risk-SCD findes blandt sitets kliniske beregnere.
Forudsigelse af pludselig hjertedød ved hypertrofisk kardiomyopati (HCM)
Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er en genetisk kardiomyopati, der er karakteriseret ved venstre ventrikelhypertrofi. Det er den mest udbredte kardiomyopati på verdensplan og rammer 1 ud af 500 personer i de fleste samfund. HCM er også den mest almindelige årsag til pludselig hjertedød (SCD) hos unge mennesker og under træning. Risikoen for ventrikulære arytmier korrelerer med graden af hypertrofi, omfanget af ventrikulær fibrose, LVOT-obstruktion, alder og venstre ventrikelfunktion. HCM Risk-SCD-scoren har til formål at identificere personer med høj risiko for SCD og afgøre, om en implanterbar cardioverter-defibrillator (ICD) er berettiget. HCM Risk-SCD-beregneren er valideret til at estimere den 5-årige risiko for SCD hos patienter med HCM.
Hvad er HCM Risk-SCD-beregneren?
Beregneren bygger på HCM Risk-SCD-formlen, en valideret risikoprædiktionsmodel, der er udviklet i relativt store patientkohorter. Den kombinerer centrale kliniske og ekkokardiografiske parametre og beregner risikoen for SCD inden for de næste 5 år. Beregneren er bredt anvendt i klinisk praksis og indgår i de store kardiologiske retningslinjer, herunder retningslinjerne fra European Society of Cardiology (ESC), American College of Cardiology (ACC) og American Heart Association (AHA).
Formlen tager højde for følgende variabler:
Maksimal vægtykkelse i venstre ventrikel (MaxLVWT): Hypertrofi er kardinalfundet ved HCM og er forbundet med øget risiko for arytmier.
Venstre atriums diameter (LA): Dilatation af venstre atrium er en markør for forhøjet fyldningstryk i venstre ventrikel og er forbundet med dårligere prognose.
Gradient over venstre ventrikels udløbsdel (LVOTG): LVOT-obstruktion er en risikofaktor for hjerteinsufficiens og arytmier.
Disposition for pludselig hjertedød (FHSCD): SCD hos førstegradsslægtninge taler for genetisk disposition for arytmier.
Ikke-vedvarende ventrikulær takykardi (NSVT): Episoder med VT er en stærk prædiktor for SCD.
Uforklaret synkope: Synkope uden anden forklaring kan være udtryk for underliggende arytmi.
Alder: Yngre patienter har generelt højere risiko for SCD på grund af sygdommens progredierende forløb.
Ud fra disse faktorer beregnes en 5-års risiko for SCD i procent, som gør det muligt at stratificere patienten i lav, intermediær eller høj risiko.
En væsentlig begrænsning ved HCM Risk-SCD-scoren er, at den ikke inddrager parametre fra MR-skanning af hjertet (udbredelsen af myokardiefibrose).
Stratificering af risiko
Beregneren identificerer patienter med høj risiko for SCD, som kan have gavn af profylaktisk behandling, herunder ICD-implantation. For eksempel:
En 5-års risiko for SCD ≥ 6 % betragtes som høj risiko, og ICD-implantation bør overvejes efter grundig klinisk vurdering (klasse IIa).
En risiko mellem 4 % og under 6 % betragtes som intermediær, og ICD-implantation kan overvejes hos enkeltpatienter efter grundig klinisk vurdering (klasse IIb).
En risiko < 4 % betragtes som lav, og rutinemæssig kontrol er som regel tilstrækkelig.
Fælles beslutningstagning
Beregneren giver et kvantitativt estimat af risikoen for SCD og understøtter dermed en informeret samtale mellem læge og patient. Det er særlig vigtigt ved overvejelse af ICD-implantation, hvor gevinsten (livreddende behandling) skal afvejes mod risiciene (blandt andet device-relaterede komplikationer).
Overvågning af sygdomsprogression
Ved at genberegne risikoen for SCD ved kontrolbesøg kan man følge ændringer i patientens tilstand over tid. Tiltagende dilatation af venstre atrium eller nyopstået NSVT kan begrunde tættere kontrol eller revurdering af behandlingsstrategien.
Referencer
Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503-3626. PMID: 37622657