Højresidig hjertesvigt

Sammenfatning

Højresidig hjertesvigt er en klinisk og hæmodynamisk tilstand, hvor højre ventrikel ikke kan opretholde et tilstrækkeligt fremadrettet blodflow uden ugunstige ændringer i fyldningstrykkene. Tilstanden mistænkes ved nedsat arbejdskapacitet, åndenød, træthed og tegn på systemisk venøs stase, såsom halsvenestase, perifere ødemer og ascites. Udredningen omfatter EKG, NT-proBNP og ekkokardiografi med vurdering af højre ventrikels størrelse og funktion, lungearterietryk, klapsygdom, shunts og samtidig venstresidig hjertesygdom. Ved mistanke om pulmonal hypertension er højresidig hjertekateterisation den diagnostiske referencemetode, mens MR, CT og koronarangiografi anvendes ud fra den mistænkte underliggende årsag. Behandlingen rettes mod grundsygdommen og udløsende tilstande, især arytmi, iskæmi, lungeemboli og hæmodynamiske afvigelser, med optimeret hjertesvigtsbehandling og, ved avanceret svigt, vurdering af behovet for mekanisk kredsløbsstøtte eller hjertetransplantation.

Definition og hæmodynamiske mekanismer

Klinisk og funktionel definition

Højresidig hjertesvigt er en klinisk og hæmodynamisk tilstand, hvor højre ventrikel ikke formår at opretholde et tilstrækkeligt fremadrettet blodflow uden ugunstigt ændrede fyldningstryk. Tilstanden kan være domineret af systolisk ventrikeldysfunktion, men hjertesvigt kan også forekomme med bevaret ejektionsfraktion. Vurderingen kan derfor ikke alene baseres på højre ventrikels ejektionsfraktion.

Begrebet skal relateres til hjertets anatomi og kredsløbets opbygning. I et almindeligt biventrikulært kredsløb er den morfologiske højre ventrikel subpulmonal og pumper blod til lungekredsløbet. Ved visse medfødte hjertefejl kan en morfologisk højre ventrikel i stedet fungere som systemventrikel. Ved univentrikulært hjerte og Fontan-kredsløb afviger fysiologien yderligere fra et almindeligt biventrikulært kredsløb. Mekanismer og konsekvenser af ventrikelsvigt kan derfor ikke overføres direkte mellem disse situationer.

Trykbelastning, volumenbelastning og progressiv dysfunktion

Både en systemisk og en subpulmonal ventrikel kan være kronisk belastet af forhøjet tryk, øget volumen eller en kombination heraf. Langvarig belastning kan føre til gradvist forværret systolisk funktion. Dette gælder, uanset om den belastede ventrikel morfologisk er højre, venstre eller funktionelt enkelt.

Hæmodynamiske afvigelser, der kan drive forløbet, omfatter også klapinsufficiens, shunts og andre korrigerbare residuale anatomiske forhold. Arytmier er særligt betydningsfulde, fordi en vedvarende takyarytmi kan forværre funktionen i både den systemiske og den subpulmonale ventrikel. Optimeret hæmodynamik og stabil hjerterytme er derfor centrale for at forhindre, at latent ventrikeldysfunktion udvikler sig til manifest hjertesvigt.

Ventrikulær interdependens og myokardielle faktorer

Højre og venstre ventrikel fungerer ikke uafhængigt af hinanden. Den ventrikulære interdependens indebærer, at ændret belastning eller kontraktilitet i den ene ventrikel kan forværre den anden ventrikels systoliske funktion. Dette er særligt relevant ved kompleks medfødt anatomi, hvor ventriklernes form, indbyrdes relation og belastningsforhold kan være ændrede.

Også selve myokardiet kan være påvirket. Ændret myokardiearkitektur, herunder non-kompaktion, kan bidrage til systolisk dysfunktion. Myokardieskade kan opstå efter utilstrækkelig myokardiebeskyttelse under hjertekirurgi med ekstrakorporal cirkulation, efter ventrikulotomi eller efter langvarig hypoksi. Iskæmisk hjertesygdom, enten aldersrelateret eller forårsaget af medfødte koronaranomalier, kan yderligere forværre ventrikelfunktionen.

Særlige mekanismer ved medfødte hjertefejl

Ved en systemisk højre ventrikel kan resultater fra studier af svigtende venstre ventrikel ikke umiddelbart overføres, fordi belastning, anatomi og myokardiestruktur er forskellige. Det samme gælder en svigtende subpulmonal ventrikel og univentrikulær fysiologi.

Fontan-kredsløbet adskiller sig særligt tydeligt fra et almindeligt kredsløb. Ventriklens fyldning og den systemiske modstand skal holdes i en følsom balance. Også ved persisterende højre-venstre-shunt kan ændringer i preload og afterload få uforholdsmæssigt stor betydning. Højresidig hjertesvigt bør derfor forstås som et spektrum af anatomisk og hæmodynamisk forskellige tilstande, ikke som en ensartet nedsættelse af højre ventrikels uddrivningsevne.

Årsager og udløsende tilstande

Højresidig hjertesvigt kan opstå ved primær sygdom i højre ventrikel, øget belastning fra lungekredsløbet, medfødte hjertefejl eller som følge af venstresidig hjertesygdom. Flere mekanismer forekommer ofte samtidig. Ved en akut forværring skal man derfor både fastlægge den underliggende hjertesygdom og aktivt søge efter en behandlelig udløsende tilstand.

Primær hjertemuskelsygdom og iskæmi

Kardiomyopati kan give højresidig hjertesvigt ved direkte påvirkning af højre ventrikel eller som led i et biventrikulært svigt. Relevante former er:

• Dilateret kardiomyopati
• Hypertrofisk kardiomyopati
• Restriktiv kardiomyopati
• Arytmogen højre ventrikel-kardiomyopati, ARVC
• Venstre ventrikel-non-kompaktion
• Lægemiddelinduceret kardiomyopati
• Myokarditis
• Kronisk afstødning efter hjertetransplantation

ARVC er særligt vigtig ved kombinationen af højre ventrikel-påvirkning og ventrikulære arytmier. Familieanamnese med kardiomyopati, tidlig hjertesvigt eller pludselig død styrker mistanken om arvelig hjertemuskelsygdom.

Iskæmisk hjertesygdom kan forårsage eller forværre ventrikelsvigt. Akut iskæmi kan desuden udløse ventrikulær takykardi eller ventrikelflimren og dermed hurtigt føre til hæmodynamisk kollaps. Residual iskæmi efter akut koronarsyndrom eller PCI skal betragtes som en mulig bidragende faktor ved nyopstået eller forværret hjertesvigt.

Trykbelastning og pulmonal hypertension

Øget tryk i lungekredsløbet belaster højre ventrikel. Årsagen til den pulmonale hypertension er bestemmende for det videre kliniske ræsonnement.

Akut lungeemboli eller lungeinfarkt er en central behandlelig årsag til akut højre ventrikel-belastning og skal overvejes ved pludselig dyspnø, cirkulatorisk påvirkning eller uforklaret akut højresidig hjertesvigt.

Klapsygdom og medfødte hjertefejl

Klapsygdom og medfødte hjertefejl kan føre til kronisk volumen- eller trykbelastning og i sidste ende højresidig hjertesvigt. Hos voksne med medfødte hjertefejl er kredsløbets anatomi afgørende. Særligt udsatte situationer er:

• Systemisk højre ventrikel
• Fontan-kredsløb
• Univentrikulært hjerte efter palliativ kirurgi
• Shuntrelateret pulmonal hypertension
• Komplekse medfødte hjertefejl

Mekanismerne ved systemisk højre ventrikel og især Fontan-kredsløb adskiller sig tydeligt fra dem ved almindeligt biventrikulært kredsløb. Forværret hæmodynamik eller hjerterytme kan derfor få stor betydning også uden en ny strukturel skade.

Udløsende tilstande ved akut forværring

Følgende tilstande bør eftersøges særligt:

• Bradyarytmi eller udtalt takykardi
• Atrieflimren, supraventrikulær takykardi eller ventrikulær takykardi
• Akut eller residual myokardieiskæmi
• Akut lungeemboli
• Aktiv hjertemuskelproces, eksempelvis myokarditis
• Hjertetamponade
• Akut aortadissektion
• Respiratorisk insufficiens
• Nyresvigt
• Anæmi
• Komplikation efter PCI eller anden hjerteintervention
• Manglende adhærens til ordineret behandling

Ved takykardi og hypotension skal hjertetamponade mistænkes, især efter hjertekirurgi eller anden intervention. Akut ultralydsundersøgelse er da indiceret. Patienter med implanteret udstyr kan også have behov for kontrol af pacemaker eller andet implanteret udstyr, da rytme- og funktionsproblemer kan bidrage til forværringen.

Symptomer og klinisk præsentation

Typisk symptombillede

Symptombilledet afhænger af, om den højresidige hjertesvigt udvikler sig gradvist eller optræder som en akut hæmodynamisk forværring. Tidligt kan symptomerne være uspecifikke og de objektive fund diskrete. Mistanken må derfor vækkes af kombinationen af nedsat arbejdskapacitet, symptomer fra lungekredsløbet og tegn på systemisk venøs stase.

Almindelige symptomer er:

• Anstrengelsesudløst åndenød, især når pulmonal hypertension ligger bag belastningen af højre ventrikel. Ved pulmonal hypertension forekommer dette hos cirka 80 % og er det dominerende symptom.
• Træthed og nedsat fysisk præstationsevne.
• Hjertebanken, som kan tale for samtidig supraventrikulær eller ventrikulær arytmi.
• Præsynkope eller synkope, især i forbindelse med anstrengelse. Dette er et potentielt alvorligt symptom, når der foreligger strukturel hjertesygdom eller pulmonal hypertension.
• Hæmoptyse, som kan forekomme ved pulmonal hypertension.
• Symptomer på væskeretention med hævelse og øget abdominalomfang, når den systemiske venøse stase er blevet tydelig.

Åndenød, træthed, hjertebanken eller synkope uden anden åbenlys kardiopulmonal forklaring bør give anledning til mistanke om pulmonal hypertension og mulig højre ventrikel-påvirkning. Symptomerne skal vurderes samlet. Enkeltstående uspecifikke symptomer er ikke tilstrækkelige til klinisk at fastslå højresidig hjertesvigt.

Kliniske fund ved venøs stase

Ved udtalt højre ventrikel-svigt dominerer fund, der afspejler forhøjet systemisk venetryk:

• Halsvenestase
• Perifere ødemer
• Ascites

Disse fund styrker mistanken om klinisk betydningsfuld højresidig hjertesvigt, især når de forekommer sammen med anstrengelsesudløst åndenød eller nedsat funktionsevne. Fravær af udtalte stasetegn udelukker dog ikke tidlig højre ventrikel-påvirkning, fordi de objektive fund ved pulmonal hypertension kan være diskrete.

Ved auskultation af hjertet kan følgende forekomme:

Den objektive undersøgelse bør ikke begrænses til hjertet og perifere ødemer. Se også efter fund, der kan pege mod underliggende sygdom, eksempelvis tegn på reumatologisk sygdom, leversygdom eller dyb venetrombose.

Arytmier, synkope og pludselig forværring

Hjertebanken kan være udtryk for supraventrikulær takykardi, atrieflimren eller ventrikulær takykardi. Arytmi kan både være et udtryk for strukturel højre ventrikel-sygdom og bidrage til hæmodynamisk forværring. Synkope hos en patient med mistænkt strukturel hjertesygdom skal betragtes som mulig kardiel synkope, indtil alvorlig arytmi eller anden kardiel årsag er vurderet.

Hos en relativt ung patient bør kombinationen af anstrengelsesudløst hjertebanken, synkope, ventrikulær takykardi med udgangspunkt i højre ventrikel eller overlevet hjertestop vække mistanke om arytmogen højre ventrikel-kardiomyopati. Højresidig hjertesvigt kan forekomme ved denne tilstand, men er sjælden som debutsymptom. Mistanken styrkes af verificeret sygdom i familien eller pludselig død hos en ung slægtning.

Kliniske advarselstegn

Følgende symptombilleder taler for alvorlig sygdom og kræver hurtig vurdering:

• Synkope eller præsynkope, især ved anstrengelse
• Hæmodynamisk betydende arytmi
• Ventrikulær takykardi
• Overlevet hjertestop
• Nyopståede udtalte ødemer, ascites eller halsvenestase
• Hurtig forværring af åndenød eller almentilstand
• Kombination af stasetegn og tegn på cirkulatorisk påvirkning

Hos den akut påvirkede patient skal højresidig hjertesvigt vurderes som et muligt udtryk for en tidskritisk underliggende tilstand, ikke alene som et isoleret udtryk for hjertesvigt.

EKG, biomarkører og billeddiagnostik

EKG

Tag et 12-afledningers EKG til vurdering af rytme, hjertefrekvens og overledningsforstyrrelser. Arytmier skal identificeres, fordi de kan være forbundet med eller bidrage til en hæmodynamisk forværring.

Ved pulmonal arteriel hypertension, PAH, er EKG patologisk hos mere end 80 % af patienterne. Almindelige fund er tegn på højre ventrikel-hypertrofi og undertiden P pulmonale. Fundene støtter mistanken om højre ventrikel-belastning, men er ikke diagnostiske. Et normalt EKG udelukker ikke pulmonal hypertension.

Vurder også QRS-varigheden. Dette er særligt relevant, hvis der foreligger samtidig systolisk venstre ventrikel-dysfunktion, fordi QRS-bredde og grenblok har betydning for stillingtagen til resynkroniseringsterapi. Ved QRS-bredde >130 ms bør den ansvarlige læge kontaktes.

Kontrollér registreringens tekniske kvalitet. Forkert elektrodeplacering eller fejl på EKG-kablet kan give misvisende fund.

Biomarkører og øvrige laboratorieprøver

NT-proBNP indgår i den basale blodprøvetagning ved hjertesvigt og kan være forhøjet ved PAH. Værdien skal tolkes sammen med det kliniske billede og billeddiagnostikken. Et normalt NT-proBNP udelukker ikke PAH.

Foreslået basal blodprøvetagning omfatter:

Troponin I kan være af værdi ved mistanke om ustabil angina pectoris eller aktiv myokarditis. Valget af supplerende prøver styres af den mistænkte underliggende hjertesygdom.

Ekkokardiografi

Ekkokardiografi har en central rolle, når højresidig hjertesvigt eller pulmonal hypertension mistænkes. Undersøgelsen skal vurdere højre ventrikels størrelse og funktion og samtidig søge efter underliggende venstresidig hjertesygdom, klapsygdom, myokardiesygdom, medfødt hjertefejl eller shunt.

Trikuspidalinsufficiens forekommer hos cirka 70 til 80 % af patienterne med pulmonal hypertension. Ved dopplermåling af regurgitationshastigheden i systolen kan det systoliske højre ventrikel-tryk og lungearterietrykket estimeres. Flowhastigheden bør normalt være <2,8 m/s, hvilket svarer til en trykgradient på 31 mmHg. Doppler-estimatet stemmer som regel godt overens med invasivt målt lungearterietryk, men både under- og overestimering forekommer.

Hvis trykket ikke kan estimeres sikkert, skal andre ekkokardiografiske tegn vurderes:

• Dilatation og nedsat funktion af højre ventrikel
• Lille slagvolumen
• Forstørrelse af højre atrium
• Dilateret vena cava inferior eller dilaterede levervener som tegn på forhøjet tryk i højre atrium
• Perikardieekssudat

Røntgen af thorax, MR og CT

Røntgen af thorax er ofte patologisk ved PAH. Hos mere end 80 % ses dilaterede centrale lungearterier. Undersøgelsen kan også påvise samtidig lungesygdom eller tegn på venstresidig hjertesygdom og er særligt nyttig ved klinisk forværring eller væskeophobning.

MR af hjertet giver en detaljeret vurdering af højre og venstre ventrikels volumener, ejektionsfraktion og myokardiestruktur. Undersøgelsen er særligt værdifuld ved mistanke om myokarditis, aflejringssygdom eller anden strukturel hjertesygdom, eksempelvis arytmogen højre ventrikel-kardiomyopati. Kontrastforstærket MR kan påvise intramyokardielle forandringer og sen kontrastopladning.

Ved mistanke om koronarsygdom kan CT-koronarangiografi anvendes, når sandsynligheden vurderes som lav, især hos yngre patienter. Ved højere mistanke anbefales koronarangiografi til vurdering af betydende stenoser og eventuelt behov for revaskularisering. EKG-gatet CT af hjertet kan også anvendes ved visse medfødte hjertefejl og forud for indgreb på pulmonalklappen.

Differentialdiagnoser

Differentialdiagnostikken ved mistænkt højresidig hjertesvigt har til formål både at afgøre, om symptomerne faktisk skyldes hjertesvigt, og at identificere den underliggende hjerte-, lunge- eller karsygdom. Dyspnø, træthed og nedsat arbejdskapacitet er uspecifikke. Pulmonal hypertension kan eksempelvis forveksles med astma, hjertesvigt med bevaret ejektionsfraktion, HFpEF, eller nedsat fysisk form.

Vigtige differentialdiagnoser

Særligt ved fortykket venstre ventrikel

Hypertensiv hjertesygdom kræver sædvanligvis flere års svær, ukontrolleret hypertension for at give samme grad af vægfortykkelse som amyloidose og er oftere forbundet med venstre ventrikel-hypertrofi på EKG. Hypertrofisk kardiomyopati giver også sædvanligvis EKG-tegn på venstre ventrikel-hypertrofi, men debuterer sjældnere med perifere ødemer. Fabrys sygdom kan give typiske hudmanifestationer, mens mitokondriel kardiomyopati kan være ledsaget af maternelt nedarvet diabetes, døvhed og recidiverende apopleksi. Udtalt diabetes med svær proteinuri kan give både ødemer og hjertesvigt, men ekkokardiografien mangler da de typiske fund ved amyloid hjertesygdom.

Komplikationer og følgetilstande

Progression til avanceret hjertesvigt

Højresidig hjertesvigt kan progrediere til avanceret hjertesvigt med vedvarende symptomer, gentagne dekompensationer og udtalt funktionsnedsættelse. Forværringen kan medføre behov for gentagne indlæggelser og tættere opfølgning. En uforklaret ændring i vægt, ernæringstilstand, fysisk funktion, livskvalitet, søvn eller laboratorieværdier skal vurderes aktivt, fordi den kan være tegn på sygdomsprogression eller en behandlingskrævende komplikation.

Ved avanceret hjertesvigt skal patienten vurderes multidisciplinært med adgang til:

• optimeret farmakologisk behandling og device-behandling
• struktureret opfølgning efter udskrivelse
• hurtig kontaktvej ved mistænkt dekompensation
• psykosocial støtte
• vurdering med henblik på avanceret hjertesvigtsbehandling
• understøttende og palliativ behandling, når det er relevant

For patienter med systemisk højre ventrikel eller Fontan-kredsløb er mekanismerne bag progressionen af hjertesvigt ufuldstændigt belyst. Indikationer og optimalt tidspunkt for mekanisk kredsløbsstøtte eller hjertetransplantation er derfor ikke lige så veldefinerede som ved andre former for hjertesvigt.

Arytmier, synkope og pludselig hjertedød

Arytmier kan både komplicere og forværre højresidig hjertesvigt. Supraventrikulær takykardi, atrieflimren og ventrikulær takykardi kan forekomme ved underliggende kardiomyopati. En alvorlig eller ukontrolleret arytmi kan medføre hæmodynamisk påvirkning. Palpitationer, præsynkope eller synkope skal derfor ikke afvises som blot udtryk for nedsat fysisk kapacitet.

Synkope kan være relateret til bradykardi, takykardi, hypovolæmi, udløbsobstruktion eller en abnorm vaskulær refleks. Hjertestop eller pludselig hjertedød kan ved visse kardiomyopatier være den første manifestation. Patienter med overlevet hjertestop, dokumenterede arytmier eller synkope har behov for lægelig vurdering og stillingtagen til videre rytmeudredning og device-behandling. Ved arytmogen højre ventrikel-kardiomyopati er ventrikulære arytmier og pludselig hjertedød særligt relevante følgetilstande.

Samtidig organpåvirkning og komorbiditet

Nyresvigt, respiratorisk insufficiens og anæmi kan komplicere sygdomsforløbet og vanskeliggøre behandlingen. Disse tilstande skal ikke automatisk betragtes som direkte følger af den højresidige hjertesvigt, men de påvirker behovet for monitorering, tilpasning af lægemiddelbehandlingen og opfølgning. Betydeligt afvigende laboratorieværdier, herunder anæmi, begrunder særskilt lægelig vurdering.

Også aktiv cancersygdom eller anden svær komorbiditet kan begrænse behandlingsmulighederne og skal indgå i overvejelserne ved beslutning om avanceret hjertesvigtsbehandling. Ved klinisk forværring skal både progression af hjertesvigt og nytilkommen ikke-kardiel sygdom overvejes.

Komplikationer ved mekanisk kredsløbsstøtte

Ved terminal eller avanceret hjertesvigt kan mekanisk kredsløbsstøtte blive aktuel, eksempelvis RVAD eller BIVAD. VAD kan anvendes som bro til hjertetransplantation, og visse patienter behandles med ECMO. Behandlingen er forbundet med særlige risici:

• igangværende antikoagulationsbehandling
• blødningsrisiko, især i forbindelse med reoperation og ekstrakorporal cirkulation
• behov for femoral karkanylering ved visse reoperationer
• langvarige og teknisk komplicerede kirurgiske indgreb

Sådanne patienter skal håndteres i specialiseret avanceret hjertesvigtsbehandling.

Psykosociale og funktionelle følger

Nedsat præstationsevne, bekymring for sygdommen, psykisk belastning og manglende adhærens kan forværre prognose og egenomsorg. Opfølgningen bør derfor omfatte patientens funktionsniveau, livskvalitet, psykosociale situation og evne til at forstå og gennemføre behandlingen. Også når der ikke findes yderligere specifik behandling, skal symptomlindring, støtte til pårørende og patientens ønskede plejested ved hjertesvigt i livets sidste fase tages i betragtning.

Prognose og risikostratificering

Prognosen ved højresidig hjertesvigt afhænger i høj grad af den underliggende sygdom. Risikovurderingen skal derfor ikke alene beskrive graden af højre ventrikel-påvirkning, men kobles til ætiologien. Grundlaget giver først og fremmest specificerede prognosemodeller for pulmonal arteriel hypertension, PAH, samt prognostisk information ved arytmogen højre ventrikel-kardiomyopati, ARVC. Ved andre årsager skal risikovurderingen følge principperne for den pågældende grundsygdom.

Risikovurdering ved PAH

Efter verificeret PAH, pulmonal hypertension gruppe 1, skal der foretages en omfattende risikovurdering på diagnosetidspunktet. Vurderingen skal sammenholde:

• kliniske symptomer
• funktionsklasse i henhold til WHO
• arbejdskapacitet med 6-minutters gangtest og ved behov kardiopulmonal arbejdstest
• NT-proBNP eller BNP
• ekkokardiografi eller MR af hjertet
• central hæmodynamik

Formålet er at estimere mortalitetsrisikoen og styre behandlingsintensiteten. Patienter i den intermediære risikogruppe har en årlig mortalitetsrisiko på 5 til 20 %, mens patienter i højrisikogruppen har en årlig mortalitetsrisiko på over 20 %. Højrisikopatienter bør allerede initialt tilbydes mere intensiv behandling.

Ved kontrolbesøg i PAH-ambulatoriet skal risikovurderingen gentages. Til opfølgning anvendes en forenklet model med fire risikoniveauer: lav, intermediær-lav, intermediær-høj og høj risiko. Modellen er baseret på tre centrale variabler:

Resultaterne skal vurderes samlet. En enkelt gunstig parameter udelukker ikke højere risiko, hvis de øvrige variabler viser udtalt funktionsnedsættelse eller højt NT-proBNP. Ændring over tid er klinisk vigtig og begrunder fornyet risikoklassifikation ved opfølgningen.

Kardiopulmonal arbejdstest kan give yderligere prognostisk information. Maksimalt iltoptag, VO2max, under 15 ml/kg/min er forbundet med dårligere prognose. Også blodtryksresponset under arbejde har prognostisk betydning. Arbejdstest skal dog ikke gennemføres ved manifest hjertesvigt med hæmodynamisk påvirkning i hvile eller ved ukontrolleret eller alvorlig arytmi, der medfører hæmodynamisk påvirkning.

Prognose ved ARVC

ARVC debuterer sædvanligvis i 20 til 40 års alderen, og symptomer rapporteres hyppigere hos mænd. Prognosen er meget varierende. Tidlig debut er ofte forbundet med en mere alvorlig fænotype.

Hos mange er arytmigenerne begrænset til de første år efter symptomdebut. Et andet sygdomsforløb ses hos patienter med gradvist forværret højre ventrikel-funktion. Disse udvikler ofte også venstre ventrikel-involvering og kliniske tegn på hjertesvigt. Ventrikulære arytmier kan da recidivere og forårsage hæmodynamisk instabilitet.

En mindre andel udvikler udtalte hjertesvigtssymptomer, med eller uden ventrikulære arytmier, og kan blive kandidater til hjertetransplantation. Efter 60 års alderen er atrieflagren og atrieflimren forholdsvis almindelige.

Tegn på ugunstig udvikling

Følgende fund bør give anledning til revurdering af prognose og videre håndtering:

• overgang til et højere risikoniveau ved gentagen PAH-vurdering
• 6-minutters gangdistance, der ikke når over 440 m
• NT-proBNP, der ikke ligger under 300 ng/L
• VO2max under 15 ml/kg/min
• forværret højre ventrikel-funktion
• tilkomst af venstre ventrikel-involvering ved ARVC
• recidiverende ventrikulære arytmier med hæmodynamisk instabilitet
• udtalte hjertesvigtssymptomer, der aktualiserer vurdering med henblik på avanceret hjertesvigtsbehandling eller transplantation.