Mitralstenose: diagnostik, opfølgning og intervention

Sammenfatning

Mitralstenose er en forsnævring af mitralklappen, som hindrer blodet i at passere fra venstre atrium til venstre ventrikel under diastolen. Globalt er årsagen næsten altid reumatisk klapsygdom efter akut reumatisk feber, mens en voksende andel i højindkomstlande udgøres af degenerativ mitralstenose hos ældre, hvor forkalkning af mitralannulus (MAC) er den underliggende proces [1,5,15,16]. De to former har forskelligt forløb, forskellige måleproblemer og forskellige behandlingsmuligheder, og de skal holdes adskilt i udredningen.

Diagnosen stilles med transthorakal ekkokardiografi. Klapareal målt ved planimetri er referencemetoden, mens middelgradienten og trykhalveringstiden (pressure half-time, PHT) afspejler konsekvenserne og er afhængige af hjertefrekvens og flow [2,5]. Både ESC/EACTS 2021 og 2025 bruger et klapareal på 1,5 cm2 eller mindre som grænse for klinisk signifikant mitralstenose, det niveau hvor intervention bliver aktuel [2,6]. Transøsofageal ekkokardiografi (TEE) er nødvendig for at udelukke tromber i venstre atrium før perkutan ballonvalvuloplastik (PMBV, engelsk percutaneous mitral commissurotomy, PMC) og efter en embolisk hændelse [2].

Behandlingen følger tre spor. Symptomer lindres med diuretika og frekvenssænkende lægemidler. Ved atrieflimren, tidligere emboli eller tromber i venstre atrium gives warfarin (vitamin K-antagonist, VKA) med målværdi INR 2,0 til 3,0, og direkte orale antikoagulantia (NOAK) må ikke anvendes ved moderat til svær reumatisk mitralstenose [2,11]. Ved symptomer og klapareal på 1,5 cm2 eller mindre er PMBV førstevalg, hvis anatomien er gunstig, ellers kirurgi efter drøftelse i hjerteteam [2,8,9].

For almen praksis gælder tre ting. Tænk på mitralstenose ved dyspnø, træthed eller atrieflimren hos yngre og midaldrende patienter, især kvinder og personer fra områder, hvor reumatisk klapsygdom er almindelig, og lyt efter diastolisk bilyd [15]. Henvis til ekkokardiografi ved den mindste mistanke. Giv aldrig NOAK til en patient med kendt moderat eller svær reumatisk mitralstenose og atrieflimren uden først at have afstemt med kardiolog. Kvinder i fertil alder med signifikant stenose bør have rådgivning før graviditet, da graviditet kan udløse lungeødem og arytmier [18,19].

Baggrund og epidemiologi

Årsager

Reumatisk klapsygdom er den hyppigste årsag. Akut reumatisk feber opstår to til fire uger efter infektion med gruppe A-streptokokker [12] og kan føre til kronisk klapskade flere år senere. Sammenvoksede kommissurer, fortykkede klapsegl og forkortede, sammenvoksede chordae giver det karakteristiske billede [5]. Mere sjældne årsager er medfødte misdannelser, strålebehandling, karcinoidsyndrom, systemiske immunmedierede sygdomme og visse lægemidler [5]. Den grundlæggende gennemgang af mitralstenose beskriver klappens anatomi og de ekkokardiografiske grundmål.

Degenerativ mitralstenose skyldes forkalkning af mitralannulus og i nogle tilfælde af klapseglene. Kommissurerne er ikke sammenvoksede, og seglspidserne bevæger sig relativt godt, så mekanismen adskiller sig tydeligt fra den reumatiske [5]. Tilstanden ses især hos ældre og ved fremskreden nyresygdom [5].

Forekomst

Global Burden of Disease-studiet estimerede 33,4 millioner tilfælde af reumatisk hjertesygdom og 319 400 dødsfald i 2015. Den aldersstandardiserede dødelighed var faldet med 47,8 procent siden 1990, men de højeste tal fandtes i Oceanien, Sydasien og Centralafrika [15]. I Euro Heart Survey var reumatisk genese den hyppigste ved mitralstenose, og ballonvalvuloplastik udgjorde 33,9 procent af interventionerne ved mitralstenose [16]. I ESC's registerundersøgelse EORP VHD II omfattede materialet 470 patienter med svær reumatisk mitralklapsygdom, og kun 70 procent af dem med en klasse I-indikation for intervention havde gennemgået en sådan, hvilket tyder på, at indgreb stadig forsinkes eller udebliver [17].

Degenerativ mitralstenose rammer ældre, ofte kvinder, med omfattende komorbiditet. I en stor kohorte med 2 937 patienter (middelalder 75 år, 67 procent kvinder) og middelgradient på 5 mmHg eller mere havde 74 procent hypertension, 58 procent iskæmisk hjertesygdom og 52 procent hjertesvigt [20].

Fysiologi i korte træk

Stenosen hæver trykket i venstre atrium, som dilateres og risikerer atrieflimren. Trykket forplanter sig baglæns til lungekredsløbet med pulmonal hypertension og på sigt belastning af højre ventrikel [5]. Fyldningen af venstre ventrikel sker under diastolen, så alt, der forkorter diastolen, øger gradienten og forværrer symptomerne: takykardi, atrieflimren med hurtig ventrikelfrekvens, feber, anæmi, anstrengelse og graviditet. Det forklarer, hvorfor en tidligere velkompenseret patient kan forværres hurtigt ved en infektion eller nyopstået atrieflimren.

Klinisk billede

Typiske symptomer er anstrengelsesdyspnø, ortopnø, træthed og hjertebanken. Hoste og blodige opspytter kan forekomme ved udtalt lungestase. Embolisk stroke eller perifer emboli kan være debutsymptom, især ved atrieflimren. Patienten kan være symptomfri længe og derefter forværres i forbindelse med atrieflimren, graviditet eller infektion.

Auskultatorisk er det klassiske billede en tydelig første hjertetone, en åbningstone (opening snap) og en lavfrekvent, rumlende diastolisk bilyd ved apex, som bedst høres med stetoskopets klokke i venstre sideleje. Bilyden kan være meget svag eller mangle ved lavt minutvolumen. Se klapfysiologi og hjertelyde og bilyde hos voksne for praktisk vurdering af, hvornår en bilyd bør føre til ekkokardiografi.

EKG kan vise atrieflimren eller tegn på forstørret venstre atrium (se P-mitrale), og ved langvarig pulmonal hypertension tegn på belastning af højre ventrikel. Et normalt EKG udelukker ikke sygdommen.

Udredning og diagnostik

Transthorakal ekkokardiografi

Ekkokardiografi er førstevalgsmetoden og er oftest tilstrækkelig til håndteringen [2,5]. Undersøgelsen skal besvare fem spørgsmål: hvilken årsag, hvor svær stenosen er, hvordan klappens og den subvalvulære apparaturs anatomi ser ud, om der er pulmonal hypertension eller anden påvirkning af højre ventrikel, og om andre klapsygdomme ændrer vurderingen. Den almindelige undersøgelsesteknik er beskrevet i den ekkokardiografiske standardundersøgelse.

Ved reumatisk mitralstenose ses kommissursammenvoksning, fortykkede klapsegl, et forreste klapsegl, der buler i diastolen med karakteristisk hockeystavsform, forkortede sammenvoksede chordae og af og til kalk [5].

Klapareal. Planimetri af klaparealet i parasternalt kortaksesnit midt i diastolen er referencemetoden. Målingen foretages ved seglspidserne, hvor orificiet er smallest, og for høj forstærkning (gain) undervurderer arealet. Tredimensionel ekkokardiografi er mere nøjagtig, fordi planet kan tilpasses den smalleste del [5].

Trykhalveringstid. PHT er den tid, det tager for topgradienten at halveres, og bruges til at estimere arealet efter Hatles formel, klapareal = 220/PHT. PHT afhænger også af complianceen i venstre atrium og ventrikel. Ved restriktivt fyldningsmønster, lav atriecompliance, atrieseptumdefekt eller betydelig aortainsufficiens forkortes PHT, og klaparealet overvurderes. Ved atrieflimren skal flere slag middelværdi-beregnes, og korte cykler undgås [5].

Middelgradient. Middelgradienten måles med kontinuerlig doppler fra apikalt vindue og er den vigtigste hæmodynamiske parameter, men den er stærkt afhængig af hjertefrekvens og flow. Hjertefrekvensen skal derfor altid angives, og ved atrieflimren middelværdi-beregnes fem cykler med så jævn RR-længde som muligt og så tæt på normal frekvens som muligt. Mitralinsufficiens kan blæse gradienten op [5].

Lungearterietryk og atrium. Systolisk lungearterietryk estimeres ud fra trikuspidaljettets hastighed, og atrievolumen måles som volumen og ikke kun som diameter [5]. Normale hvileværdier udelukker ikke svær stenose, og et forhøjet lungearterietryk i hvile eller under anstrengelse har prognostisk betydning [5,6].

Gradering

Den ekkokardiografiske gradering, der oftest bruges, er den fra EAE/ASE 2009, hvor klaparealet er det specifikke fund, og gradient og lungearterietryk er understøttende fund, beregnet til hjertefrekvens 60 til 80 slag per minut og sinusrytme [4,5].

Tabellen bygger på [4,5]. PHT-rækken er beregnet ud fra Hatles formel og er ikke en selvstændig grænsedragning i kilderne. ESC/EACTS har i 2025-retningslinjen forladt den rent anatomiske inddeling i mild, moderat og svær stenose og bruger i stedet begrebet klinisk signifikant mitralstenose, defineret som klapareal på 1,5 cm2 eller mindre [6]. Grænsen viser, hvilke patienter der kan have gavn af intervention, og er ingen beskrivelse af, hvor snæver klappen er anatomisk. I USA inddeler ACC/AHA 2020 klapsygdom i stadier fra A (risiko for klapsygdom) til D (symptomatisk svær sygdom) ud fra anatomi, hæmodynamik, konsekvenser og symptomer [3].

Figur 1. Gradering af klaparealet ved mitralstenose [4,5].

Lav gradient trods svær stenose

Klapareal og gradient måler forskellige ting. Et klapareal på 1,5 cm2 eller mindre med middelgradient under 5 mmHg kan skyldes lavt flow, nedsat slagvolumen, atrieflimren eller stiv venstre ventrikel, og en lav gradient må aldrig tolkes som bevis på let sygdom [6]. I en undersøgelse af 101 patienter med svær reumatisk mitralstenose, som gennemgik ballonvalvuloplastik, havde 55 en middelgradient under 10 mmHg. Blandt dem med lav gradient manglede 40 procent symptomatisk gavn af indgrebet, sammenlignet med 18 procent blandt dem med høj gradient. Forfatterne forklarede den udeblevne gavn hos nogle patienter med samtidig karstivhed, atrieflimren og nedsat compliance i venstre ventrikel, ud over selve stenosen [10]. Praktisk betyder det, at man skal verificere klaparealet med mindst to metoder, tage hensyn til flow og rytme, lede efter samtidige klapsygdomme og overveje stressekkokardiografi [6].

Stressekkokardiografi

Stressundersøgelse er indiceret ved symptomer, der ikke stemmer med hvilefundene, eller når symptomfrie patienter har grænsetilfælde. Arbejdsekkokardiografi med cykel i halvt liggende stilling foretrækkes, fordi doppler kan registreres under belastningen [6]. En middelgradient over 15 mmHg ved arbejde (18 mmHg ved dobutamin) eller et systolisk lungearterietryk over 60 mmHg taler for funktionelt svær stenose og kan understøtte en beslutning om intervention. Grænserne er vejledende værdier og understøttende fund snarere end absolutte kriterier [6]. ESC 2021 angiver, at arbejdsekkokardiografi er dobutaminstress overlegen [2].

Transøsofageal ekkokardiografi

TEE anbefales til at udelukke tromber i venstre atrium før PMBV eller efter en embolisk hændelse, og til at få detaljerede oplysninger om kommissurer og subvalvulær apparatur, når de transthorakale billeder ikke er tilstrækkelige [2].

Anatomisk egnethed til ballonvalvuloplastik

Wilkins-score er den mest anvendte scoring til udvælgelse af patienter. Den vurderer fire komponenter (seglbevægelighed, segltykkelse, subvalvulær fortykkelse og forkalkning), hver graderet 1 til 4 med en samlet score på 4 til 16 [5,7]. Score på 8 eller lavere forbindes traditionelt med gunstig anatomi og større chance for succes, mens score på 10 eller højere forbindes med lavere sandsynlighed for et vellykket resultat [6]. I en stor brasiliansk serie var Wilkins-score på 8 eller lavere en uafhængig prædiktor for akut succes [8]. Scoren har begrænsninger: den beskriver kommissurernes morfologi og kommissurkalk dårligt, og kommissurkalk er en af de vigtigste faktorer for, at ballonen kan åbne kommissurerne [6]. Anatomien afgøres derfor i en samlet vurdering af en erfaren ekkokardiograf og ikke af et enkelt tal.

Differentialdiagnoser og forvekslinger

Behandling

Håndteringsalgoritme

flowchart TD
  A["Mistanke: dyspnø, atrieflimren, emboli eller diastolisk bilyd"] --> B["Transthorakal ekkokardiografi: morfologi, planimetri, middelgradient, PHT, lungearterietryk, atrievolumen"]
  B --> C["Reumatisk eller degenerativ årsag?"]
  C -- Degenerativ --> D["Hjerteteam: komorbiditet, kalkudbredelse, CT. Behandl atrieflimren og hjertesvigt"]
  C -- Reumatisk --> E["Klinisk signifikant: klapareal 1,5 cm2 eller mindre?"]
  E -- Nej --> F["Opfølgning. Stressekkokardiografi, hvis symptomer ikke stemmer med fundene"]
  E -- Ja --> G["Symptomer?"]
  G -- Ja --> I["TEE: udelukke tromber i venstre atrium, vurder anatomi og Wilkins-score"]
  G -- Nej --> H["Høj risiko for emboli eller for dekompensation?"]
  H -- Nej --> J["Kontrol hvert år, ved moderat stenose hvert 2. til 3. år"]
  H -- Ja --> I
  I --> K["Gunstig anatomi: perkutan ballonvalvuloplastik"]
  I --> L["Ugunstig anatomi eller kontraindikation hos patient med symptomer: kirurgi efter hjerteteam"]

Figur 2. Håndtering af reumatisk mitralstenose, forenklet efter ESC/EACTS 2021 [2]. Høj risiko for emboli: tidligere systemisk emboli, tæt spontan kontrast i venstre atrium, nyopstået atrieflimren. Høj risiko for dekompensation: systolisk lungearterietryk over 50 mmHg i hvile, større ikke-kardiel kirurgi planlagt, ønske om graviditet.

Lægemidler

Alle doser ud over målværdierne og profylaksen ifølge tabellen skal hentes fra FASS eller lokal retningslinje.

Atrieflimren og antikoagulantia

Atrieflimren er almindelig og forværrer ofte patientens tilstand, fordi hurtig ventrikelfrekvens forkorter diastolen. Warfarin med INR 2,0 til 3,0 er indiceret ved atrieflimren. Ved sinusrytme gives antikoagulantia, hvis patienten har haft systemisk emboli eller har tromber i venstre atrium, og det bør overvejes ved tæt spontan ekkokontrast ved TEE eller forstørret venstre atrium (M-mode-diameter over 50 mm eller volumen over 60 ml/m2) [2]. Hverken elektrisk konvertering eller kateterablation (lungevenisolation) anbefales før intervention ved signifikant mitralstenose, da de ikke giver varig sinusrytme [2]. Se også atrieflimren: udredning og behandling, elektrisk konvertering, kateterablation og orale antikoagulantia.

Beslutningen om at undgå NOAK hviler på INVICTUS-studiet. Det randomiserede 4 565 patienter (4 531 i analysen) med atrieflimren og ekkokardiografisk verificeret reumatisk hjertesygdom med mindst et af følgende: CHA2DS2-VASc 2 eller mere, klapareal på 2 cm2 eller mindre, spontan ekkokontrast i venstre atrium eller tromber i venstre atrium, til rivaroxaban eller dosisjusteret VKA. Middelalderen var 50,5 år, og 72,3 procent var kvinder. Det kombinerede udfald af stroke, systemisk emboli, hjerteinfarkt eller død af vaskulær eller ukendt årsag var oftere dårligere med rivaroxaban: restricted mean survival time 1 599 mod 1 675 dage (forskel minus 76 dage, 95 procent konfidensinterval minus 121 til minus 31). Dødeligheden var højere med rivaroxaban (1 608 mod 1 680 dage), og forskellen i alvorlige blødninger var ikke signifikant [11]. Permanent seponering af studiemedicinen var hyppigere med rivaroxaban, og overlevelseskurverne var ikke proportionale, hvorfor effekten blev udtrykt som restricted mean survival time [11]. Konklusionen er, at VKA fortsat er standardbehandling ved reumatisk klapsygdom og atrieflimren [11].

ESC/EACTS 2025 angiver, at NOAK er førstevalg ved atrieflimren og klapsygdom, med undtagelse af mekaniske klapproteser og mitralstenose med klapareal på 2,0 cm2 eller mindre [1]. Grænsen 2,0 cm2 ligner inklusionsgrænsen i INVICTUS. Ældre retningslinjetekst (ESC/EACTS 2021) afgrænsede forbuddet mod NOAK til moderat til svær mitralstenose [2]. Resultaterne fra INVICTUS gælder reumatisk sygdom og kan ikke uden videre overføres til degenerativ mitralstenose, hvor valget bør drøftes med kardiolog.

Intervention

Intervention overvejes kun ved klinisk signifikant (moderat til svær) reumatisk mitralstenose, altså klapareal på 1,5 cm2 eller mindre [2]. Hvilken metode og hvornår afgøres af symptomer, anatomien i klappen og den subvalvulære apparatur samt lokal erfaring [2].

• Symptomatiske patienter. PMBV foretrækkes, hvis anatomien er gunstig, kirurgi, hvis den er ugunstig, eller hvis PMBV er kontraindiceret [2]. PMBV kan overvejes ved klapareal over 1,5 cm2, hvis symptomerne ikke kan forklares på anden måde, og anatomien er gunstig [2].
• Symptomfrie patienter med høj risiko. PMBV kan overvejes ved gunstig anatomi og høj risiko for emboli (tidligere systemisk emboli, tæt spontan kontrast i venstre atrium, nyopstået atrieflimren) eller høj risiko for hæmodynamisk dekompensation (systolisk lungearterietryk over 50 mmHg i hvile, planlagt større ikke-kardiel kirurgi, ønske om graviditet) [2].
• Lav gradient. Forventet symptomatisk gavn er mindre, se ovenfor [10].

Perkutan ballonvalvuloplastik. Ballonen føres op til mitralklappen og adskiller de sammenvoksede kommissurer [7]. I en brasiliansk serie med 1 582 patienter 1987 til 2010 var den akutte succes 90,9 procent. Hos de vellykkede indgreb (opfølgning op til 23 år, median opfølgning 8,3 år) indtraf død, mitralklapkirurgi eller ny PMBV hos 19,1 procent, og mere end tre fjerdedele havde varigt resultat [8]. Uafhængige prædiktorer for det sammensatte udfald var NYHA-klasse III eller IV og klapareal på 1,75 cm2 eller mindre efter indgrebet, mens højere alder var forbundet med færre hændelser [8].

{
  "$schema": "https://vega.github.io/schema/vega-lite/v5.json",
  "description": "Langtidsudfald efter vellykket perkutan ballonvalvuloplastik ved mitralstenose (Meneguz-Moreno 2018).",
  "width": "container",
  "height": 200,
  "config": {"view": {"stroke": null}},
  "data": {
    "values": [
      {"utfall": "Død", "procent": 0.6},
      {"utfall": "Mitralklapkirurgi", "procent": 8.3},
      {"utfall": "Ny ballonvalvuloplastik", "procent": 10.0},
      {"utfall": "Sammensat udfald", "procent": 19.1}
    ]
  },
  "encoding": {
    "y": {"field": "utfall", "type": "nominal", "sort": ["Død", "Mitralklapkirurgi", "Ny ballonvalvuloplastik", "Sammensat udfald"], "title": null, "axis": {"labelFontSize": 13, "labelLimit": 220}},
    "x": {"field": "procent", "type": "quantitative", "scale": {"domain": [0, 25]}, "title": "Andel af patienter med vellykket PMBV (%)", "axis": {"labelFontSize": 12, "titleFontSize": 13, "tickCount": 5, "grid": false}}
  },
  "layer": [
    {"mark": {"type": "bar", "cornerRadiusEnd": 3, "color": "#4c78a8"}},
    {"mark": {"type": "text", "align": "left", "dx": 4, "fontSize": 12}, "encoding": {"text": {"field": "procent", "type": "quantitative", "format": ".1f"}}}
  ]
}

Figur 3. Udfald op til 23 år efter vellykket PMBV (1 438 indgreb, opfølgning hos 79,1 procent) [8]. Det sammensatte udfald er død, mitralklapkirurgi eller ny PMBV og er ikke summen af de enkelte komponenter.

Kirurgi. Åben kommissurotomi eller klapudskiftning vælges ved ugunstig anatomi, for eksempel svær forkalkning eller betydelig mitralinsufficiens [2]. En systematisk oversigt over syv randomiserede studier med 553 patienter fandt ingen overbevisende forskel mellem PMBV og kirurgisk kommissurotomi i restenose eller reintervention (evidensen blev vurderet som moderat), og PMBV gav lavere perioperativ morbiditet [9]. Ved klapudskiftning vælges mekanisk eller biologisk protese, se klapproteser: valg, antikoagulation og opfølgning.

Sekundær profylakse mod reumatisk feber

Reumatisk feber diagnosticeres med reviderede Jones-kriterier [14]. Efter gennemgået reumatisk feber eller ved etableret reumatisk hjertesygdom er langvarig antibiotikaprofylakse det vigtigste tiltag for at forhindre nye udbrud. ESC/EACTS 2025 anbefaler benzathinbenzylpenicillin 1,2 millioner IE hver 3. til 4. uge i cirka 10 år ved etableret reumatisk hjertesygdom, først og fremmest hos børn og unge, og forlænget profylakse ind i voksenalderen bør overvejes hos patienter med høj risiko afhængigt af klapskadens sværhedsgrad og eksponering for gruppe A-streptokokker [1]. En Cochrane-oversigt over 11 studier med 3 951 deltagere fandt med moderat evidens, at antibiotika sænker risikoen for tilbagefald af reumatisk feber (0,7 mod 1,7 procent, relativ risiko 0,39), og at injektion af benzathinbenzylpenicillin sandsynligvis var overlegen i forhold til peroral behandling. Studierne var for størstedelens vedkommende fra 1950'erne og 1960'erne med høj risiko for bias [12]. Det randomiserede GOAL-studie med 818 analyserede ugandiske børn og unge med latent reumatisk hjertesygdom viste, at injektion af benzathinbenzylpenicillin hver fjerde uge i to år reducerede ekkokardiografisk progression fra 8,2 til 0,8 procent [13]. Spørgsmålet om profylakse bør stilles hos yngre patienter med reumatisk klapsygdom og hos personer fra områder, hvor sygdommen er almindelig [1,15].

Særlige situationer

Graviditet

Graviditet øger plasmavolumen, hjertefrekvens og minutvolumen, og gradienten over stenosen stiger. I en metaanalyse af 12 studier (646 graviditeter) havde kvinder med svær mitralstenose 3 procents mortalitet, lungeødem hos 37 procent, nye eller tilbagevendende arytmier hos 16 procent og præterm fødsel hos 18 procent. Ved moderat stenose var de tilsvarende tal 1, 18, 5 og 10 procent [19]. ESC 2018 klassificerer moderat mitralstenose som modificeret WHO-klasse III og svær stenose som klasse IV [18].

Kvinder med signifikant mitralstenose bør frarådes graviditet, indtil indgreb er overvejet. ESC angiver, at indikationerne for intervention før graviditet er de samme som ellers, med undtagelse af kvinder med mindst moderat mitralstenose, hvor intervention bør overvejes før graviditet, selv om kvinden er symptomfri [18]. Under graviditet gives selektive betablokkere (metoprolol eller bisoprolol), diuretika gives ved behov i lav dosis, og antikoagulantia med ufraktioneret heparin, lavmolekylært heparin eller VKA, afhængigt af graviditetsuge, anbefales ved paroksystisk eller permanent atrieflimren. PMBV overvejes kun ved NYHA-klasse III til IV eller systolisk lungearterietryk på 50 mmHg eller mere trods optimal medicinsk behandling [18]. Se også hjertesygdom og graviditet.

Degenerativ mitralstenose (annulær forkalkning)

Hos ældre er forkalkning af mitralannulus en voksende årsag. Diagnosen er sværere end ved reumatisk stenose, fordi planimetri påvirkes af akustisk skygge, PHT påvirkes af høj fyldningsstivhed og atriecompliance, og kontinuitetsligningen forstyrres af samtidig insufficiens. Middelgradienten er den mest anvendelige parameter, men flere faktorer vanskeliggør korrelationen mellem gradient og klapareal [5]. CT kan være nødvendig for at kortlægge kalkens udbredelse [6]. Ingen klinisk gradering er valideret til degenerativ stenose [5,6].

Prognosen er hovedsageligt bestemt af alder og komorbiditet. I kohorten med 2 937 patienter var etårsmortaliteten 22 procent og femårsmortaliteten 56 procent, og stenosens sværhedsgrad var en svag, men uafhængig prædiktor for død [20]. I det japanske JAMAC-studie (264 patienter med MAC-relateret stenose, median 78 år) var femårsoverlevelsen 57 procent, mest på grund af ikke-kardiel død ved forkalket stenose, og klapareal under 1,5 cm2 forudsagde dødelighed [21]. Svær MAC medfører betydelig risiko ved mitralindgreb [22]. Transkateterbehandling er under udvikling: i SUMMIT-MAC blev 103 højrisikopatienter behandlet med Tendyne-systemet, med teknisk succes hos 94,2 procent, 30-dages mortalitet på 6,8 procent og en andel på 60,4 procent, som var fri for død og hjertesvigtsindlæggelse efter et år [22]. Behandling af degenerativ mitralstenose hører hjemme i et hjerteklapcenter med hjerteteam.

Mitralstenose og aortastenose

Samtidig aortaklapsygdom påvirker flowet og dermed vurderingen af gradienten. Ved kombinerede læsioner skal vurderingen foretages af en erfaren ekkokardiograf, og svær samtidig aortaklapsygdom er en kontraindikation for PMBV [2]. Se aortastenose.

Opfølgning og prognose

Symptomfrie patienter med klinisk signifikant mitralstenose følges med klinisk vurdering og ekkokardiografi hvert år, og ved moderat stenose med længere intervaller, hvert 2. til 3. år. Efter vellykket PMBV følges patienten som en symptomfri patient, men tættere, hvis restenose opstår uden symptomer [2]. Ud over klapareal og gradient registreres atrievolumen, lungearterietryk, højre ventrikelfunktion og rytme ved hver kontrol. Atrieflimren, stigende lungearterietryk, emboli eller forringet arbejdsevne skal føre til tidligere kontakt.

Prognosen efter intervention er god ved gunstig anatomi. Efter PMBV havde over tre fjerdedele varigt resultat under meget lang opfølgning [8]. I EORP VHD II var mortaliteten på hospitalet 1,5 procent og 3,5 procent efter seks måneder hos patienter med reumatisk mitralklapsygdom [17].

Hvornår henvises

• Nyopstået diastolisk bilyd, dyspnø eller atrieflimren hos en patient med risiko for reumatisk klapsygdom: henvisning til ekkokardiografi.
• Kendt mitralstenose med nye symptomer, atrieflimren, emboli eller tegn på lungestase: akut eller hurtig kardiologisk vurdering.
• Klinisk signifikant mitralstenose (klapareal 1,5 cm2 eller mindre) med symptomer: henvisning til kardiolog til vurdering af PMBV eller kirurgi.
• Kvinder med signifikant stenose, som planlægger graviditet, eller gravide med kendt mitralstenose: fælles håndtering med kardiolog og obstetriker [18].
• Patient med mitralstenose, som har behov for antikoagulantia: ordn INR-kontroller og undgå NOAK, medmindre kardiolog har afgjort andet.
• Degenerativ mitralstenose med symptomer: hjerteteam.

Ofte stillede spørgsmål

Kan en patient med mitralstenose og atrieflimren få NOAK?

Ved moderat til svær reumatisk mitralstenose er standardbehandlingen warfarin med INR 2,0 til 3,0. INVICTUS viste dårligere udfald med rivaroxaban end med VKA, og ESC/EACTS 2025 undtager mitralstenose med klapareal på 2,0 cm2 eller mindre fra anbefalingen om at bruge NOAK ved atrieflimren og klapsygdom [1,2,11].

Hvor ofte skal ekkokardiografi udføres?

Symptomfrie patienter med klinisk signifikant stenose følges årligt. Ved moderat stenose kan intervallet være 2 til 3 år. Efter PMBV følges patienten som en symptomfri patient og tættere ved restenose [2].

Hvorfor kan middelgradienten være lav ved svær stenose?

Gradienten er flowafhængig. Lavt slagvolumenindeks, atrieflimren, takykardi eller stiv venstre ventrikel sænker den. En lav gradient udelukker ikke svær stenose, men patienter med lav gradient har ofte mindre symptomatisk gavn af ballonvalvuloplastik [6,10].

Er ballonvalvuloplastik bedre end kirurgi?

Ved gunstig anatomi har PMBV ligeværdige resultater som kirurgisk kommissurotomi med hensyn til restenose og reintervention og lavere perioperativ morbiditet [9]. Ved ugunstig anatomi foretrækkes kirurgi [2].

Må en kvinde med mitralstenose blive gravid?

Moderat og svær stenose medfører høj risiko for lungeødem og arytmier under graviditet, og ESC 2018 mener, at intervention bør overvejes før graviditet ved mindst moderat stenose [18,19]. Beslutningen træffes efter rådgivning på en enhed for graviditet og hjertesygdom.

Hvordan adskiller degenerativ mitralstenose sig fra reumatisk?

Degenerativ stenose skyldes kalk i annulus, har ingen kommissursammenvoksning og rammer især ældre. Gradering og intervention er sværere, og prognosen styres mest af alder og komorbiditet [5,20].

Kilder

1. Praz F et al. 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2025. PMID: 40878295
2. Vahanian A et al. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2022. PMID: 34453165
3. Otto CM et al. 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary. Circulation 2021. PMID: 33332149
4. Baumgartner H et al. Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice. J Am Soc Echocardiogr 2009. PMID: 19130998
5. Monteagudo Ruiz JM, Zamorano Gómez JL. The Role of 2D and 3D Echo in Mitral Stenosis. J Cardiovasc Dev Dis 2021. PMID: 34940526
6. Pala B et al. Mitral Stenosis in the Multimodality Imaging Era: Pitfalls, Stress Echocardiography, and Integrated Therapeutic Assessment. Diagnostics (Basel) 2026. PMID: 42510148
7. Wilkins GT et al. Percutaneous balloon dilatation of the mitral valve: an analysis of echocardiographic variables related to outcome and the mechanism of dilatation. Br Heart J 1988. PMID: 3190958
8. Meneguz-Moreno RA et al. Very Long Term Follow-Up After Percutaneous Balloon Mitral Valvuloplasty. JACC Cardiovasc Interv 2018. PMID: 30077684
9. Singh AD et al. Percutaneous mitral commissurotomy versus surgical commissurotomy for rheumatic mitral stenosis: a systematic review and meta-analysis of randomised controlled trials. Heart 2020. PMID: 31974210
10. El Sabbagh A et al. Low-Gradient Severe Mitral Stenosis: Hemodynamic Profiles, Clinical Characteristics, and Outcomes. J Am Heart Assoc 2019. PMID: 30793648
11. Connolly SJ et al. Rivaroxaban in Rheumatic Heart Disease-Associated Atrial Fibrillation. N Engl J Med 2022. PMID: 36036525
12. Bray JJ et al. Long-term antibiotic prophylaxis for prevention of rheumatic fever recurrence and progression to rheumatic heart disease. Cochrane Database Syst Rev 2024. PMID: 39312290
13. Beaton A et al. Secondary Antibiotic Prophylaxis for Latent Rheumatic Heart Disease. N Engl J Med 2022. PMID: 34767321
14. Gewitz MH et al. Revision of the Jones Criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2015. PMID: 25908771
15. Watkins DA et al. Global, Regional, and National Burden of Rheumatic Heart Disease, 1990-2015. N Engl J Med 2017. PMID: 28834488
16. Iung B et al. A prospective survey of patients with valvular heart disease in Europe: The Euro Heart Survey on Valvular Heart Disease. Eur Heart J 2003. PMID: 12831818
17. Abdelhamid M et al. Baseline characteristics and outcomes of rheumatic mitral valve disease: the EURObservational Research Programme Valvular Heart Disease II Survey. Eur Heart J 2025. PMID: 39932741
18. Regitz-Zagrosek V et al. 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy. Eur Heart J 2018. PMID: 30165544
19. Ducas RA et al. Pregnancy outcomes in women with significant valve disease: a systematic review and meta-analysis. Heart 2020. PMID: 32054673
20. Batista R et al. Degenerative mitral stenosis by echocardiography: presentation and outcome. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2024. PMID: 39301952
21. Kato N et al. Mitral Annular Calcification-Related Mitral Stenosis: 5-Year Outcomes and Prognostic Determinants in the JAMAC Study. J Am Coll Cardiol 2026. PMID: 41778951
22. Sorajja P et al. Transcatheter Mitral Valve Replacement for Severe Mitral Annular Calcification: Primary Outcomes From the SUMMIT-MAC Study. J Am Coll Cardiol 2026. PMID: 41194751