Trikuspidalklapsygdom: insufficiens og stenose, diagnostik og behandling

Sammenfatning

Trikuspidalinsufficiens (TI, engelsk tricuspid regurgitation, TR) er hyppig, især hos ældre og kvinder, og moderat eller svær TR er uafhængigt forbundet med hjertesvigt og øget dødelighed [1,2]. Mere end 85 procent af den klinisk betydningsfulde TR er sekundær: klappen er strukturelt rask, men koaptationen (seglenes møde i systolen) går tabt, når klapringen (annulus) udvides, og seglene trækkes nedad (tethering) ved atrieflimren, forkammerdilatation, pulmonal hypertension eller remodellering af højre ventrikel [3]. Primær TR, for eksempel ved Ebsteins anomali, endokarditis, karcinoid, myksomatøs degeneration eller traume, er betydeligt sjældnere, og en tredje gruppe udgøres af TR, der forårsages af en pacemaker- eller ICD-elektrode [3,4].

Diagnosen stilles med ekkokardiografi, men sværhedsgraden undervurderes ofte, fordi jetstrålen har lav hastighed, og regurgitationsåbningen ikke er rund. Vurderingen skal foretages ved euvolæmi og med flere parametre. Retningslinjen fra ESC/EACTS 2025 indfører en femgradig skala (let, moderat, svær, massiv, torrentiel), kræver højresidig hjertekateterisering før indgreb og lægger vægt på vurdering af højre ventrikels funktion og de pulmonale tryk [1,5].

Den medicinske behandling er symptomlindrende: loopdiuretikum i laveste dosis, der giver euvolæmi, om nødvendigt med tillæg af SGLT2-hæmmer, mineralokortikoidreceptorantagonist eller thiazid, behandling af underliggende hjertesvigt, rytmekontrol ved atrieflimren og specifik behandling af pulmonal hypertension. Ingen medicinering ændrer forløbet, og behandlingen må ikke forsinke henvisning [1,3]. Isoleret trikuspidalklapkirurgi har 8 til 10 procents hospitalsdødelighed, især fordi patienterne henvises sent [1,6,7]. Transkateterbehandling (edge-to-edge-reparation, T-TEER, og klapudskiftning, TTVR) reducerer TR kraftigt og forbedrer symptomer og livskvalitet i randomiserede studier, men en overlevelsesgevinst er ikke påvist [8,9,10]. Retningslinjen giver transkateterbehandling klasse IIa (evidensniveau A) ved symptomatisk svær TR hos højrisikopatienter uden svær dysfunktion af højre ventrikel eller prækapillær pulmonal hypertension og kræver, at sagen vurderes af et hjerteteam (Heart Team) [1].

Til almen praksis: tænk på TR hos ældre med atrieflimren, perifere ødemer, ascites, stigende behov for diuretika, leverpåvirkning med kolestase eller uforklaret nedsat nyrefunktion. Et ekkokardiografisvar med "moderat TR" skal følges op, især ved pacemaker eller ICD, resterende venstresidig klapsygdom, permanent atrieflimren eller lungesygdom. Henvis tidligt til kardiolog og klapcenter (Heart Valve Centre), når symptomer, forstørret højre ventrikel eller stigende diuretikadoser tilkommer [5]. Trikuspidalstenose og pulmonalklapsygdom er sjældne og håndteres på specialistcenter; pulmonalfejlene er for det meste kongenitte.

Baggrund og epidemiologi

Trikuspidalklappen har tre segl (anteriort, posteriort og septalt). Annulus består i vid udstrækning af fibrøst fedtvæv og mangler en kraftig fibrøs ramme, og højre forkammers væg er tynd. Begge egenskaber gør, at annulus let udvides, når forkammeret eller ventriklen belastes [3]. Let lækage er normalt: i Framingham-studiet (middelalder 54 år) sås TR af mindst let grad hos 14,8 procent af mændene og 18,4 procent af kvinderne, og bestemmende faktorer var højere alder, kvindeligt køn og lavt body mass index [2]. Moderat eller svær TR er derimod klinisk betydningsfuld og forekommer oftest som bifund ved ekkokardiografi, der er foretaget af andre grunde [5].

Man skelner mellem fire mekanismer [3,11]:

Tabel 1. Mekanismer ved TR [3,11].

Den atriale form tegner sig for op til 85 procent af den sekundære TR og bliver hyppigere, når befolkningen ældes, og atrieflimren tiltager. Den ventrikulære form udgør en femtedel til en fjerdedel [3]. Forskellen har prognostisk betydning: tiårsoverlevelsen er cirka 50 procent ved ventrikulær og cirka 80 procent ved atrial sekundær TR, med en hazard ratio for død på 2,9 for den ventrikulære form [3]. Med isoleret TR menes TR uden forhøjede tryk i højre ventrikel, som ofte forekommer ved atrieflimren [11].

Hos personer med atrieflimren er risikoen for, at TR udvikles, betydelig: i en kohorte med 833 patienter med let TR (median opfølgning 4,6 år) udviklede 10,3 procent af dem med atrieflimren eller flutter betydende atrial funktionel TR mod 0,6 procent uden arytmi (justeret hazard ratio 8,3). Efter progression var tiårsrisikoen for alvorlig kardiovaskulær hændelse 79,8 procent sammenlignet med 8,6 procent før eller uden progression [12]. Højre forkammers areal og forholdet mellem forkammerarealet og højre ventrikels slutsystoliske areal forudsagde progression [12].

Elektroderelateret TR er hyppig. I en metaanalyse af 29 studier med 66 590 patienter forekom forværring med mindst ét trin efter pacemaker- eller ICD-implantation hos cirka 24 procent, risikoen var godt tredoblet sammenlignet med kontroller (OR 3,18), og dødeligheden steg (HR 1,42). Forskellen mellem ICD og pacemaker var ikke statistisk sikret, og kvinder blev oftere ramt [4]. Den rapporterede hyppighed varierer mellem 7 og 45 procent, i høj grad afhængigt af, hvordan klappen blev undersøgt med 2D-teknik [3].

Klinisk billede

Symptomerne er snigende og uspecifikke: træthed, udspilet mave, dyspepsi, appetitløshed og tidlig mæthed overses let. Tegn på systemisk kongestion kræver aktiv undersøgelse: forhøjet halsvenetryk, leverstase med hepatojugulær refluks, perifere ødemer og i svære tilfælde ascites, pleuravæske og kakeksi. Et lavamplitudet holosystolisk bilyd kan høres, men mangler ofte, og atrieflimren findes hos de fleste med svær TR [5]. Selv ved fremskreden remodellering af højre ventrikel og begyndende dysfunktion kan udtalte symptomer på højresidigt svigt mangle [5]. Se også Højresvigt og Belastning af højre ventrikel.

Tabel 2. Kliniske fund ved moderat eller svær TR [5].

Laboratoriefund, der vækker mistanke, er kolestase (stigende bilirubin, gamma-GT og basisk fosfatase), lavt albumin, forlænget protrombintid og nedsat nyrefunktion. NT-proBNP påvirkes af venstresidig sygdom og nyrefunktion, mens CA-125 synes mere specifikt for systemisk kongestion ved højresvigt [5]. Ved ascites og leverpåvirkning i kombination med atrieflimren skal hjertet undersøges, før leversygdom antages, se Ascites og NT-proBNP.

Udredning og diagnostik

Første skridt

Transthorakal ekkokardiografi (TTE) er første metode og kan udføres i alle behandlingsmiljøer. Målet for den henvisende læge er at stille diagnosen, gradere sværhedsgraden og vurdere effekten på højre forkammer og ventrikel, så henvisning til klapcenter kan sendes i tide [5]. Standardundersøgelsen er beskrevet i Den ekkokardiografiske standardundersøgelse, og klappens anatomi, årsager og målinger findes i kursuslektionen Trikuspidalinsufficiens (TR/TI). Hjertelyde og klapfysiologi er sammenfattet i Klapfysiologi og hjertelyde. EKG viser ofte atrieflimren og tegn på højresidig belastning [5].

Gradering

TR er flowafhængig, og den endelige vurdering skal foretages ved euvolæmi. Er patienten overhydreret, bør vurderingen gentages efter optimeret diuretikabehandling [5]. Ved atrieflimren skal målingerne gennemsnitsberegnes over mindst fem slag [3]. Den klassiske tregradige skala (let, moderat, svær) er ikke tilstrækkelig for patienter, der er aktuelle til transkateterbehandling, da studiepatienter ofte havde TR en til to grader over grænsen for svær. Derfor er der indført en femgradig skala med massiv og torrentiel (torrential) TR [5,13]. Svær TR defineres ved vena contracta på 7 mm eller mere, effektivt regurgitationsåbningsareal (EROA) på 40 mm² eller mere og regurgitationsvolumen på 45 ml eller mere [13,14]. Forfatterne bag forslaget påpeger, at grænserne for massiv og torrentiel TR bygger på begrænsede data [13].

Tabel 3. Forslag til femgradig gradering af TR [13]. EROA, effektivt regurgitationsåbningsareal; PISA, proximal isovelocity surface area. Vena contracta måles helst i to planer.

Figur 2. Gradering af TR efter vena contracta. Massiv (14 til 20 mm) og torrentiel (21 mm eller mere) er forslag, der kræver flere data [13].

Kvantificeringen er vanskelig af flere grunde. Regurgitationsåbningen ved sekundær TR er ofte ikke cirkulær, jetstrålens hastighed er lav, og ved kraftig TR kan flowet være laminart, så farvedoppler viser et lille eller utydeligt flow trods svær sygdom. En tæt, trekantet kurve med tidlig top i kontinuerlig doppler taler for svær TR, og en maksimal hastighed under 2 m/s for massiv eller torrentiel TR, fordi trykkene i højre ventrikel og forkammer da udlignes [13]. Ved atrial sekundær TR er jethastigheden endnu lavere og højre ventrikel mindre, hvilket gør, at sværhedsgraden let undervurderes [3]. PISA kan undervurdere EROA med cirka 30 til 35 procent, når flowkonvergenszonen ikke er halvkugleformet, og kvinder kan have samme risiko ved lavere EROA og regurgitationsvolumen, hvorfor regurgitationsfraktion kan være et bedre mål [3]. Tredimensionelt vena contracta-areal mindsker fejlkilderne [3].

Højre ventrikel og tryk

Højre ventrikels funktion er vanskelig at vurdere på grund af ventriklens geometri og belastningsafhængighed og undervurderes ofte ved svær TR. Brug flere mål, mindst ét, der afspejler radiel forkortning (højre ventrikels uddrivningsfraktion eller fraktionel arealændring, fractional area change), og sammenlign serier. Lineære mål korrelerer dårligt med den faktiske ventrikelstørrelse [5]. Kardiel magnetisk resonans (CMR) er referencemetode for højre ventrikels volumener [1]. Ekkokardiografisk skøn af det systoliske lungearterietryk er upålideligt ved meget svær TR; kvotienten TAPSE (systolisk forskydning af trikuspidalringen, tricuspid annular plane systolic excursion) divideret med det systoliske lungearterietryk er anvendelig til vurdering af koblingen mellem højre ventrikel og lungekredsløbet, og værdier på 0,41 eller lavere har sammenhæng med dårlig prognose efter transkateterreparation [5]. Ved pulmonal hypertension, se Pulmonal hypertension.

Udredning på klapcenter

Før indgreb kræves ofte en udvidet udredning [1,5]:

• Transøsofageal ekkokardiografi (TEE) med 3D til klappens anatomi, antal segl, koaptationsgab og planlægning af transkateterbehandling. Den bør ikke udføres under akut dekompensation.
• Dedikeret computertomografi af højre hjertehalvdel til annulusmål, relation til højre koronararterie og hulvener og til elektrodens placering. Metoden er obligatorisk før transkateterklapudskiftning og annuloplastik.
• Kardiel magnetisk resonans ved uklar funktion af højre ventrikel.
• Højresidig hjertekateterisering hos alle, der skal behandles kirurgisk eller med transkateter, for at dokumentere højretryk og kongestion og udelukke prækapillær pulmonal hypertension.

Den europæiske retningslinje understreger, at risikoen ved kirurgi og transkateterbehandling skal skønnes systematisk, for eksempel med TRI-SCORE (se behandlingsafsnittet) [1,7].

Behandling

Tiltag uden indgreb

Behandlingen begynder med årsagen: hjertesvigtsbehandling efter retningslinjer, behandling af venstresidig sygdom, rytmekontrol ved atrieflimren, specifik behandling af prækapillær pulmonal hypertension og, ved elektroderelateret TR, stillingtagen til elektrodens placering [1,3]. Se Farmakologisk behandling ved hjertesvigt og Hjertesvigt. Ved samtidigt hjertesvigt med nedsat eller let nedsat uddrivningsfraktion indgår ARNI, ACE-hæmmer eller ARB samt betablokker, og ved hjertesvigt uanset uddrivningsfraktion indgår SGLT2-hæmmer [3].

Diuretika er grundlaget for symptomlindring. Lægemidlerne mindsker kongestionen, men påvirker ikke klapsygdommens naturlige forløb, og medicinsk behandling må ikke forsinke henvisning til klapcenter, når indgreb er aktuelt [1]. Generelle principper for diuretika findes i Diuretika.

Tabel 4. Diuretikabehandling ved TR.

Diuretikaresistens og kardiorenalt syndrom er hyppigt. Sammenhængen mellem forhøjet tryk i højre forkammer og forværret nyrefunktion er stærkere end sammenhængen med lavt minutvolumen, og TR er den stærkeste prædiktor for vedvarende kongestion efter indlæggelse for hjertesvigt [5].

Rytmekontrol

Ved atrial sekundær TR er rytmekontrol central. Vellykket kateterablation med bevaret sinusrytme har forbedret TR og synes at vende atriel og annulær remodellering. Hvis en vellykket ablation kan forventes, bør den prioriteres før indgreb på klappen. Moderat til svær TR er samtidig forbundet med recidiv af atrieflimren efter ablation, hvilket kan motivere, at TR behandles før ablationen i udvalgte tilfælde [3]. Se Atrieflimren: udredning, håndtering og behandling og Kateterablation ved atrieflimren.

Pacemaker- og ICD-elektroder

Hvis pacing alligevel er nødvendig ved allerede eksisterende moderat eller svær TR, bør pacingstrategien drøftes på forhånd i hjerteteamet, med klapbesparende alternativer til konventionel pacing af højre ventrikel for at begrænse TR-progression og lette fremtidige indgreb [5]. Hos patienter med CIED-relateret TR kan elektrodens placering ændres, eller elektroden kan ekstraheres, og en epikardiel elektrode kan lægges; nytten er usikker, og risiciene er ikke ubetydelige [1]. Transkateter-edge-to-edge-reparation med transvalvulære elektroder har ifølge oversigtsartiklen været sikker og givet sammenlignelig TR-reduktion og livskvalitetsgevinst som hos patienter uden CIED [3]. Se Hvordan fungerer en pacemaker og Pacemaker og ICD: EKG, funktion og opfølgning.

Kirurgi

Kirurgi er fortsat standardbehandling til egnede patienter. Ringannuloplastik er førstevalg, når anatomien tillader det, og operationsrisikoen er lav; ring giver bedre holdbarhed og lavere recidiv end suturannuloplastik (for eksempel De Vega), men en stiv ring giver større risiko for suturslip. Klapudskiftning forbeholdes fremskreden sygdom med kraftig annulusdilatation og tethering [1,3]. Ved svær primær TR med symptomer hos opererbare patienter anbefales kirurgi, mens kirurgi ved sekundær TR eller ved asymptomatisk TR med dilatation af højre ventrikel eller tidlig funktionsforringelse kan overvejes. Patienter med fremskreden biventrikulær dysfunktion eller svær pulmonal hypertension har urimelig høj operationsrisiko [1].

Isoleret trikuspidalklapkirurgi er sjælden og har haft høj dødelighed. I en amerikansk analyse af 5 005 isolerede indgreb 2004 til 2013 var hospitalsdødeligheden 8,8 procent og uændret over tid, med højere justeret dødelighed ved klapudskiftning end ved reparation (OR 1,91) [6]. I en fransk serie med 466 patienter var hospitalsdødeligheden 10 procent [7]. Patienterne henvises ofte sent, når dysfunktion af højre ventrikel og organskade allerede foreligger [1].

TRI-SCORE skønner hospitalsdødelighed efter isoleret trikuspidalklapkirurgi på en skala fra 0 til 12 point, med dødelighed fra 0 procent ved 0 point til 60 procent ved 9 point eller mere. Otte faktorer indgår:

Tabel 5. Faktorer i TRI-SCORE [7].

Mekanismen (funktionel eller organisk) var ikke en uafhængig prædiktor i det oprindelige studie [7]. Patienter med lav eller intermediær score (højst 5) har størst gavn af tidligt indgreb [1].

Ved svær TR i forbindelse med venstresidig klapkirurgi er trikuspidalindgreb anbefalet, da TR sjældent går tilbage efter et udelukkende venstresidigt indgreb, og sen reoperation har høj dødelighed. Også ved moderat TR, eller let TR med dilateret annulus (40 mm eller mere), bør indgreb overvejes ved samme operation, afvejet mod øget risiko for pacemaker [1,3]. I det randomiserede CTSN-studie (401 patienter, der blev opereret for degenerativ mitralinsufficiens) gav tillæg af annuloplastik færre tilfælde af et kompositudfald af trikuspidal reoperation, progression med to grader eller svær TR, og død efter to år (3,9 sammenlignet med 10,2 procent), men ingen forskel i dødelighed (3,2 sammenlignet med 4,5 procent) og tydeligt flere permanente pacemakere (14,1 sammenlignet med 2,5 procent) [15]. Se også Mitralinsufficiens.

Transkateterbehandling

Transkateterbehandling omfatter edge-to-edge-reparation (T-TEER, for eksempel TriClip), direkte annuloplastik og ortotopisk eller heterotopisk klapudskiftning (TTVR, for eksempel EVOQUE). Studiepatienterne er ældre (middelalder cirka 78 år), ofte kvinder, og i TRILUMINATE havde 87,8 procent atrieflimren og i gennemsnit bevaret biventrikulær uddrivningsfraktion [3,8,9,10,16]. Randomiserede studier viser konsekvent bedre symptomer og livskvalitet, reduceret TR og en forholdsvis lav risikoprofil for edge-to-edge-reparation. Gevinster i overlevelse og hjertesvigtsindlæggelser er ikke påvist i primæranalyserne.

Tabel 6. Randomiserede studier og registerdata om transkateterbehandling af TR.

TRILUMINATE og Tri.Fr rekrutterede patienter med relativt lav risiko, og en højere risikoprofil, for eksempel nylig indlæggelse for hjertesvigt, kan være nødvendig for at påvise effekt på hændelser [3]. I EuroTR-registret (1 885 patienter, 585 behandlet konservativt og 1 300 med T-TEER) blev patienterne inddelt efter sygdomsstadium ud fra funktion af venstre og højre ventrikel, nyrefunktion og natriuretiske peptider. Etårsdødeligheden var lavere efter T-TEER kun hos patienter med intermediær sygdom (HR 0,73), mens de i tidligt eller fremskredent stadium ikke havde gavn af indgrebet [20]. Resultaterne er observationelle, men støtter tanken om et "terapeutisk vindue". I TriValve-registret (333 patienter) havde 46 procent massiv eller torrentiel TR, hvilket var koblet til højere risiko for død eller genindlæggelse for hjertesvigt (justeret HR 1,91), men proceduren gav stadig gavn, hvis den lykkedes [21].

Bivirkningsprofilerne er forskellige. I separate studier gav TTVR større TR-reduktion, men mere blødning og oftere pacemaker, mens T-TEER havde få komplikationer [8,10]. Valget styres af anatomi (annulusstørrelse, koaptationsgab, elektroder), funktion af højre ventrikel, komorbiditet og patientens ønsker og hører hjemme på et klapcenter med hele spektret af kirurgi og transkateterteknik [5].

Hvem skal behandles, og hvordan?

Retningslinjen fra ESC/EACTS 2025 erstatter 2021-retningslinjen [22,23]. Ifølge en gennemgang af retningslinjens anbefalinger er der to nyheder om TR: for det første skal alle beslutninger om indgreb ved svær TR forudgås af en struktureret hjerteteamvurdering, der inddrager sygdomsstadium (sværhedsgrad, funktion af venstre og højre ventrikel, lungetryk), operationsrisiko og sandsynligheden for bedring (klasse I, evidensniveau C). For det andet er transkateterbehandling opgraderet til klasse IIa (evidensniveau A) for højrisikopatienter med symptomatisk svær TR trods optimal medicinsk behandling, forudsat at svær dysfunktion af højre ventrikel og prækapillær pulmonal hypertension mangler [1]. Også 2025-udgaven af det amerikanske konsensusdokument (ACC Expert Consensus Decision Pathway) går ind for tidlig henvisning til klapcenter [5,24].

flowchart TD
A["Moderat eller svær TR på ekkokardiografi,<br>ofte som bifund"] --> B["Mekanisme: primær, atrial sekundær,<br>ventrikulær sekundær eller CIED-relateret.<br>Gradér ved euvolæmi"]
B --> C["Svær venstresidig klapsygdom,<br>der skal opereres?"]
C -->|Ja| D["Behandl trikuspidalklappen ved samme operation<br>ved svær TR, og overvej ved moderat TR<br>eller dilateret annulus 40 mm eller mere"]
C -->|Nej| E["Optimér: diuretika til euvolæmi,<br>hjertesvigtsbehandling, rytmekontrol,<br>behandl pulmonal hypertension"]
E --> F["Symptomer, tegn på kongestion<br>eller påvirkning af højre ventrikel?"]
F -->|Nej| G["Kontrol med ekkokardiografi og blodprøver<br>hver sjette måned ved moderat eller svær TR<br>uden påvirkning af højre ventrikel"]
F -->|Ja| H["Henvisning til klapcenter:<br>hjerteteam, TEE, CT, højresidig<br>hjertekateterisering, TRI-SCORE"]
H --> I["Lav operationsrisiko<br>og egnet anatomi:<br>kirurgi, helst ringannuloplastik"]
H --> J["Høj operationsrisiko, ingen svær dysfunktion<br>af højre ventrikel eller prækapillær pulmonal<br>hypertension: transkateterbehandling"]
H --> K["Fremskreden sygdom med svær dysfunktion<br>af højre ventrikel, nyresvigt eller høj score:<br>symptomlindring, individuel vurdering"]

Figur 3. Håndtering ved moderat eller svær TR, skematisk, efter ESC/EACTS 2025 ifølge Adamo et al. og Dreyfus et al. [1,5].

Særlige situationer

Primær TR

Ved primær TR skal behandlingen rettes mod den strukturelle skade og de associerede forandringer i højre ventrikel [3].

Endokarditis. Højresidig endokarditis rammer blandt andre personer, der injicerer stoffer, og patienter med elektroder; håndtering med antibiotika, opfølgende ekkokardiografi og kirurgi følger retningslinjen fra ESC 2023 [25]. Se Endokarditis. Et flail-segl efter endokarditis, traume eller elektrodeekstraktion kan give akut svær TR [3].

Karcinoid hjertesygdom. Vasoaktive stoffer fra neuroendokrine tumorer, klassisk ved metastaserende sygdom, giver fibrose med fortykkede, retraherede og ubevægelige segl, først og fremmest i trikuspidal- og pulmonalklappen. Det hyppigste er regurgitation, som fører til dilatation af højre ventrikel og på sigt højresvigt. Tilstanden rammer omtrent en ud af fem med karcinoidsyndrom og giver dårligere prognose end karcinoidsyndrom uden klapsygdom [26]. Symptomerne kommer sent, og kliniske tegn er svære at finde, så mistanken skal være lav hos alle med karcinoidsyndrom: NT-proBNP bruges som screening og ekkokardiografi til diagnose og opfølgning [26]. Der findes ingen direkte medicinsk behandling af klapsygdommen; den ikke-kirurgiske behandling sigter mod at kontrollere syndromet, mindske tumorbyrden og sænke hormonniveauerne. Klapkirurgi forbedrer langtidsoverlevelsen ved svær sygdom sammenlignet med medicinsk behandling, men den perioperative dødelighed er 10 til 20 procent på erfarne centre [26]. Tilstanden kræver tværfaglig behandling; se Gastrointestinale neuroendokrine tumorer og Lungekarcinoider.

Ebsteins anomali. Medfødt misdannelse, hvor trikuspidalklappens segl er forskudt ind i højre ventrikel. Den udgør 0,3 til 0,5 procent af alle medfødte hjertefejl og 40 procent af de medfødte trikuspidalklapmisdannelser, med meget varierende præsentation fra fosterstadiet til symptomfri opdagelse i voksenalderen [27]. Voksne bør følges på center for voksne med medfødte hjertefejl, se Medfødte hjertefejl (GUCH) [28].

Lægemidler og prolaps. Dopaminagonisten cabergolin har i en metaanalyse af seks studier sammenhæng med øget prævalens af TR (prævalenskvotient 1,40) hos patienter med hyperprolaktinæmi, men uden symptomer og uden forskel for aorta- og mitralklappen [29]. Trikuspidalklapprolaps er hyppigere end tidligere antaget og forekommer ifølge forskellige studier hos 13 til 63 procent af patienter med mitralprolaps [3]. Se Mitralinsufficiens.

TR ved pulmonal hypertension

Ved pulmonal hypertension giver TR ofte et trykbelastet, dilateret højre hjerte. Behandlingen rettes mod lungekarsygdommen og en eventuel venstresidig årsag, og højresidig hjertekateterisering er nødvendig til klassificeringen. Forekomst af prækapillær pulmonal hypertension medfører, at retningslinjens anbefaling om transkateterbehandling ikke gælder [1]. Se Pulmonal hypertension.

Trikuspidalstenose

Trikuspidalstenose er sjælden. Årsagerne er reumatisk klapsygdom, karcinoid hjertesygdom, kongenit sygdom og tumorer, og ved reumatisk genese foreligger næsten altid også reumatisk mitralklapsygdom. Klappen er fortykket med begrænset bevægelighed, nogle gange med sammenvoksede kommissurer, højre forkammer er dilateret, og vena cava inferior udvidet [30].

Ved ekkokardiografi med kontinuerlig doppler taler en middeltrykgradient på 5 mmHg eller mere og en trykhalveringstid på 190 ms eller mere for klinisk betydende stenose, og et effektivt klapareal på højst 1,0 cm² med kontinuitetsligningen støtter dette [30]. Patienten har træthed, højresidig stase med leverforstørrelse, ascites og ødemer, ofte med udtalt TR samtidig. Behandlingen er diuretika og saltrestriktion; indgreb overvejes ved symptomatisk svær stenose, ofte i forbindelse med kirurgi på venstre side, og vurderes på klapcenter. Ved karcinoid hjertesygdom forekommer stenose sammen med regurgitation [26]. Se kursuslektionen Trikuspidalstenose (TS) og Mitralstenose.

Pulmonalklapsygdom

Kort om pulmonalfejlene, som i voksenalderen oftest er kongenitte eller sekundære til andre tilstande. Se kursuslektionerne Pulmonalstenose (PS) og Pulmonalinsufficiens (PR).

Pulmonalstenose. Næsten altid kongenit: dysplastisk, bikuspid eller unikuspid klap, Fallots tetralogi og Noonans syndrom. Erhvervede årsager er karcinoid og reumatisk sygdom. Graderingen tager udgangspunkt i maksimal hastighed over klappen med kontinuerlig doppler: let under 3 m/s (maksimal gradient under 36 mmHg), moderat 3 til 4 m/s (36 til 64 mmHg) og svær over 4 m/s (over 64 mmHg) [30]. Perkutan ballonvalvuloplastik er førstevalg ved symptomatisk eller svær valvulær stenose med mobil, kuppelformet klap; dysplastisk klap responderer dårligere og kan kræve kirurgi [28,31]. Højre ventrikel bliver hypertrofisk og lungearterien poststenotisk dilateret.

Pulmonalinsufficiens. Let lækage er normalt. Patologisk insufficiens ses ved pulmonal hypertension, endokarditis, karcinoid, efter indgreb på klappen (for eksempel valvuloplastik) og først og fremmest efter korrektion af Fallots tetralogi. Ved dopplerundersøgelse taler en tæt jetkurve med kort trykhalveringstid, der når baselinjen før diastolens slutning, for udtalt insufficiens [14]. Højre ventrikel tolererer ofte volumenbelastningen godt i årtier, men resterende regurgitation fører efterhånden til dilatation, arytmi og forringet funktion. Ved reparet Fallots tetralogi er dysfunktion i højre ventrikels udløbstrakt (stenose, regurgitation eller begge dele) næsten universel, og den bidrager til øget sygelighed og dødelighed i højere alder. Pulmonalklapudskiftning, perkutan eller kirurgisk, vurderes på specialiseret center for voksne med medfødte hjertefejl [28,32]. Se Medfødte hjertefejl (GUCH).

Opfølgning og prognose

Intervallet for ekkokardiografisk opfølgning af let TR bestemmes individuelt efter risikoen for progression. Særlig opmærksomhed rettes mod risikofaktorer for progression: elektrode over klappen, ubehandlet venstresidig klapsygdom, tidligere anden hjertekirurgi, forhøjede lungetryk, lungesygdom, hjertesvigt, permanent atrieflimren og behov for diuretika [5]. Ved moderat eller svær TR uden symptomer og uden påvirkning af højre ventrikel anbefales kontrol med ekkokardiografi og blodprøver hver sjette måned [5]. Efter kirurgisk eller transkateter klapudskiftning foretages ekkokardiografisk opfølgning med dopplermåling af trykgradient over klappen [5]; principper for opfølgning af klapproteser findes i Klapproteser: valg, antikoagulation og opfølgning.

Prognosen afgøres af underliggende mekanisme, funktion af højre ventrikel og nyre- og leverpåvirkning. Ventrikulær sekundær TR har dårligere overlevelse end atrial [3], og moderat TR er uafhængigt forbundet med overdødelighed, også efter justering for komorbiditet og ventrikelfunktion [3]. To år efter T-TEER havde 84 procent moderat eller lavere TR [17].

Hvornår skal der henvises

• Moderat eller svær TR med symptomer, der kan skyldes TR, eller med progressiv dilatation eller dysfunktion af højre ventrikel, også uden symptomer [5].
• Usikker gradering på grund af utilstrækkelig billedkvalitet eller begrænset erfaring [5].
• Svær TR med planlagt venstresidig klapkirurgi, til beslutning om samtidigt trikuspidalindgreb [1].
• Pacemaker- eller ICD-indikation hos patient med moderat eller svær TR, til drøftelse af pacingstrategi på forhånd [5].
• Stigende behov for diuretika, kardiorenalt syndrom, ascites eller kolestase hos patient med kendt TR [5].
• Karcinoid hjertesygdom, Ebsteins anomali og alle former for trikuspidal- eller pulmonalstenose [26,27].

Ofte stillede spørgsmål

Er moderat TR farlig, og skal den følges?

Moderat TR er uafhængigt forbundet med overdødelighed, også efter justering for komorbiditet og ventrikelfunktion [3]. Den skal følges med ekkokardiografi, og man skal aktivt lede efter mekanisme, atrieflimren, elektroder og påvirkning af højre ventrikel [5]. Patienter med flere risikofaktorer for progression bør kontrolleres hyppigere.

Kan TR forbedres ved behandling af atrieflimren?

Ja, ved atrial sekundær TR. Sinusrytme efter vellykket ablation har forbedret TR, så rytmekontrol bør overvejes før et invasivt indgreb på klappen, hvis en vellykket ablation kan forventes [3].

Hvorfor kan TR se mildere ud, end den er?

Svær TR kan give lav jethastighed, laminart flow og udlignede tryk, så farvedoppler viser et lille flow. Vurderingen påvirkes af volumenstatus og ved atrieflimren af slagvariation. Brug vena contracta, PISA, flow i levervener, kontinuerlig dopplerkurve og 3D sammen [3,13].

Kan TR behandles uden operation?

Ja, i udvalgte tilfælde. Edge-to-edge-reparation og transkateterklapudskiftning reducerer TR og forbedrer symptomer og livskvalitet sammenlignet med udelukkende medicinsk behandling, men har ikke vist sig at forlænge livet i primæranalyserne [8,9,10]. Indgrebene udføres på klapcenter efter hjerteteamvurdering [1].

Forårsager pacemakerelektroder TR?

Nogle gange. Efter pacemaker- eller ICD-implantation forværres TR med mindst ét trin hos omtrent hver fjerde patient, og forværringen er forbundet med højere dødelighed [4]. Mekanismerne er, at elektroden hindrer koaptation, sætter sig fast i klapapparatet eller perforerer segl, og elektroderelateret TR betragtes som en selvstændig ætiologi [3].

Hvad adskiller T-TEER fra klapudskiftning?

T-TEER fæstner seglene til hinanden med klemmer og har få komplikationer, mens klapudskiftning giver næsten fuldstændig TR-eliminering, men oftere behov for pacemaker og mere blødning [8,10,18]. Valget afhænger af anatomi, funktion af højre ventrikel og risiko og træffes på klapcenter.

Kilder

1. Adamo M et al. 2025 ESC/EACTS valvular heart disease guidelines: practical updates on mitral and tricuspid regurgitation. Eur Heart J Suppl 2026. PMID: 42064867
2. Singh JP et al. Prevalence and clinical determinants of mitral, tricuspid, and aortic regurgitation (the Framingham Heart Study). Am J Cardiol 1999. PMID: 10190406
3. Benfari G et al. Clinical and imaging phenotypes. Eur Heart J Suppl 2026. PMID: 42064871
4. Alnaimat S et al. Worsening tricuspid regurgitation associated with permanent pacemaker and implantable cardioverter-defibrillator implantation: a systematic review and meta-analysis of more than 66,000 subjects. Heart Rhythm 2023. PMID: 37506990
5. Dreyfus J et al. Tricuspid regurgitation: standardized stepwise work-up from referral to expert heart valve centre. Eur Heart J 2026. PMID: 41895721
6. Zack CJ et al. National trends and outcomes in isolated tricuspid valve surgery. J Am Coll Cardiol 2017. PMID: 29241483
7. Dreyfus J et al. TRI-SCORE: a new risk score for in-hospital mortality prediction after isolated tricuspid valve surgery. Eur Heart J 2022. PMID: 34586392
8. Sorajja P et al. Transcatheter repair for patients with tricuspid regurgitation. N Engl J Med 2023. PMID: 36876753
9. Donal E et al. Transcatheter edge-to-edge repair for severe isolated tricuspid regurgitation: the Tri.Fr randomized clinical trial. JAMA 2025. PMID: 39602173
10. Hahn RT et al. Transcatheter valve replacement in severe tricuspid regurgitation. N Engl J Med 2025. PMID: 39475399
11. Prihadi EA et al. Morphologic types of tricuspid regurgitation: characteristics and prognostic implications. JACC Cardiovasc Imaging 2019. PMID: 30846123
12. Kwak S et al. Atrial functional tricuspid regurgitation: importance of atrial fibrillation and right atrial remodeling and prognostic significance. JACC Cardiovasc Imaging 2023. PMID: 36669928
13. Go YY et al. The conundrum of tricuspid regurgitation grading. Front Cardiovasc Med 2018. PMID: 30474032
14. Zoghbi WA et al. Recommendations for noninvasive evaluation of native valvular regurgitation: a report from the American Society of Echocardiography developed in collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance. J Am Soc Echocardiogr 2017. PMID: 28314623
15. Gammie JS et al. Concomitant tricuspid repair in patients with degenerative mitral regurgitation. N Engl J Med 2022. PMID: 34767705
16. Tang GHL et al. Tricuspid transcatheter edge-to-edge repair for severe tricuspid regurgitation: 1-year outcomes from the TRILUMINATE randomized cohort. J Am Coll Cardiol 2025. PMID: 39471883
17. Kar S et al. Two-year outcomes of transcatheter edge-to-edge repair for severe tricuspid regurgitation: the TRILUMINATE Pivotal randomized controlled trial. Circulation 2025. PMID: 40159089
18. Lurz P et al. Tricuspid valve replacement outcomes by baseline tricuspid regurgitation severity: the TRISCEND II trial. Eur Heart J 2026. PMID: 40878717
19. Makkar RR et al. Real-world outcomes of transcatheter tricuspid valve replacement: analysis from the STS/ACC TVT Registry. JAMA 2026. PMID: 41973411
20. Schlotter F et al. Tricuspid regurgitation disease stages and treatment outcomes after transcatheter tricuspid valve repair. JACC Cardiovasc Interv 2025. PMID: 39939038
21. Miura M et al. Impact of massive or torrential tricuspid regurgitation in patients undergoing transcatheter tricuspid valve intervention. JACC Cardiovasc Interv 2020. PMID: 32912460
22. Vahanian A et al. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2022. PMID: 34453165
23. Praz F et al. 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2025. PMID: 40878295
24. O'Gara PT et al. 10 issues for the clinician in tricuspid regurgitation evaluation and management: 2025 ACC Expert Consensus Decision Pathway. J Am Coll Cardiol 2026. PMID: 40981727
25. Delgado V et al. 2023 ESC Guidelines for the management of endocarditis. Eur Heart J 2023. PMID: 37622656
26. Steeds RP et al. Multidisciplinary team management of carcinoid heart disease. Endocr Connect 2019. PMID: 31751305
27. Ramcharan TKW et al. Ebstein's anomaly: from fetus to adult, literature review and pathway for patient care. Pediatr Cardiol 2022. PMID: 35460366
28. Baumgartner H et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J 2021. PMID: 32860028
29. Bogazzi F et al. Cabergoline therapy and the risk of cardiac valve regurgitation in patients with hyperprolactinemia: a meta-analysis from clinical studies. J Endocrinol Invest 2008. PMID: 19246980
30. Baumgartner H et al. Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice. J Am Soc Echocardiogr 2009. PMID: 19130998
31. Otto CM et al. 2020 ACC/AHA Guideline for the management of patients with valvular heart disease: executive summary. Circulation 2021. PMID: 33332149
32. Geva T et al. Long-term management of right ventricular outflow tract dysfunction in repaired tetralogy of Fallot: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2024. PMID: 39569497