Højresidig hjertesvigt

Sammenfatning

Højresidig hjertesvigt er en klinisk og hæmodynamisk tilstand, hvor højre ventrikel ikke kan opretholde et tilstrækkeligt fremadrettet blodflow uden ugunstige ændringer i fyldningstrykkene. De fleste tilfælde er sekundære til venstresidig hjertesygdom eller lungesygdom, og den hyppigste mekanisme er øget afterload [1]. Tilstanden mistænkes ved nedsat arbejdskapacitet, åndenød, træthed og tegn på systemisk venøs stase, såsom halsvenestase, perifere ødemer og ascites. Udredningen omfatter EKG, NT-proBNP og ekkokardiografi med vurdering af højre ventrikels størrelse og funktion, lungearterietryk, klapsygdom, shunts og samtidig venstresidig hjertesygdom. Ved mistanke om pulmonal hypertension er højresidig hjertekateterisation den diagnostiske referencemetode [2]. Behandlingen rettes i første række mod årsagen, eksempelvis lungeemboli, iskæmi, arytmi, pulmonal arteriel hypertension eller venstresidig hjertesvigt. Ved akut højresidig hjertesvigt optimeres volumenstatus, oftest med diuretika, perfusionstrykket opretholdes med noradrenalin, og kontraktiliteten understøttes med inotrope lægemidler ved kardiogent shock. Sinusrytme og AV-synkroni er vigtige, og mekanisk kredsløbsstøtte overvejes ved refraktært svigt [1]. Prognosen afhænger af grundsygdommen.

Definition og hæmodynamiske mekanismer

Klinisk og funktionel definition

Højresidig hjertesvigt er en klinisk og hæmodynamisk tilstand, hvor højre ventrikel ikke formår at opretholde et tilstrækkeligt fremadrettet blodflow uden ugunstigt ændrede fyldningstryk. Tilstanden kan være domineret af systolisk ventrikeldysfunktion, men hjertesvigt kan også forekomme med bevaret ejektionsfraktion. Vurderingen kan derfor ikke alene baseres på højre ventrikels ejektionsfraktion.

Artiklen omhandler primært den subpulmonale højre ventrikel i et almindeligt biventrikulært kredsløb. Hos voksne med visse medfødte hjertefejl kan en morfologisk højre ventrikel i stedet være systemventrikel, og ved Fontan-kredsløb afviger fysiologien endnu mere. Mekanismer og behandling kan da ikke overføres direkte fra almindelig højresidig hjertesvigt [1].

Højre ventrikels særtræk

Højre ventrikel pumper mod lungekredsløbets lave tryk og udfører omtrent en fjerdedel af venstre ventrikels slagarbejde. Væggen er omkring en tredjedel så tyk som venstre ventrikels, og ventriklen er mere eftergivelig. Den tåler derfor store variationer i det venøse tilbageløb, men er meget følsom for akut øget afterload: en trykstigning, som venstre ventrikel tåler med et lille tab af slagvolumen, giver et markant fald i højre ventrikels slagvolumen [1].

Højre ventrikels frie væg og den bageste tredjedel af septum forsynes som regel af højre koronararterie. Da perfusionen foregår både i systole og diastole, er den afhængig af det koronare perfusionstryk, og den bliver sårbar ved systemisk hypotension og ved dilatation med højt intramuralt tryk [1].

Ventriklernes indbyrdes afhængighed

Højre og venstre ventrikel deler ventrikelseptum og den begrænsede plads i perikardiet. Op til 40 procent af højre ventrikels systoliske funktion afhænger af septums kontraktion [1]. Når højre ventrikel dilaterer, forskydes septum mod venstre, venstre ventrikel bliver D-formet, og dens fyldning og slagvolumen falder [1]. Volumenbelastning af en svigtende højre ventrikel kan derfor sænke minutvolumen i stedet for at øge den.

Fem mekanismer bag højresidig hjertesvigt

Højre ventrikels funktion bestemmes af preload, kontraktilitet, afterload, ventriklernes samspil og hjerterytmen. Ved højresidig hjertesvigt er en eller flere af disse forstyrret [1].

Tabellen bygger på [1].

Kronisk trykbelastning kan give hypertrofi, dilatation og til sidst svigtende systolisk funktion. Kronisk volumenbelastning, eksempelvis ved atrieseptumdefekt med betydende venstre-højre-shunt eller svær pulmonalinsufficiens efter korrigeret Fallots tetrade, kan også føre til dilatation og svigt [1].

Årsager og udløsende tilstande

Højresidig hjertesvigt kan opstå ved primær sygdom i højre ventrikel, øget belastning fra lungekredsløbet, klapsygdom, medfødte hjertefejl eller som følge af venstresidig hjertesygdom. Flere mekanismer forekommer ofte samtidig. Ved en akut forværring skal man derfor både fastlægge den underliggende hjertesygdom og aktivt søge efter en behandlelig udløsende tilstand.

Primær hjertemuskelsygdom og iskæmi

Kardiomyopati kan give højresidig hjertesvigt ved direkte påvirkning af højre ventrikel eller som led i et biventrikulært svigt. Relevante former er:

• Dilateret kardiomyopati
• Hypertrofisk kardiomyopati
• Restriktiv kardiomyopati, herunder hjerteamyloidose
• Arytmogen højre ventrikel-kardiomyopati, ARVC
• Lægemiddelinduceret kardiomyopati
• Myokarditis
• Kronisk afstødning efter hjertetransplantation

ARVC er særligt vigtig ved kombinationen af højre ventrikel-påvirkning og ventrikulære arytmier. Familieanamnese med kardiomyopati, tidlig hjertesvigt eller pludselig død styrker mistanken om arvelig hjertemuskelsygdom.

Iskæmisk hjertesygdom kan forårsage eller forværre ventrikelsvigt. Højre ventrikel-infarkt, sædvanligvis ved proksimal okklusion af højre koronararterie, kan give akut højresidig hjertesvigt med hypotension [6].

Trykbelastning og pulmonal hypertension

Øget tryk i lungekredsløbet belaster højre ventrikel. Årsagen til den pulmonale hypertension er bestemmende for det videre kliniske ræsonnement.

Akut lungeemboli er en central behandlelig årsag til akut højre ventrikel-belastning og skal overvejes ved pludselig dyspnø, cirkulatorisk påvirkning eller uforklaret akut højresidig hjertesvigt. Lungearterietrykket stiger først, når mere end halvdelen af lungekarbanen er okkluderet, og en tidligere rask højre ventrikel kan klare et middeltryk på højst omkring 40 mmHg. Et højere tryk ved akut lungeemboli taler for, at pulmonal hypertension var til stede i forvejen [1].

Klapsygdom og medfødte hjertefejl

Trikuspidal- og pulmonalinsufficiens, pulmonalstenose, atrieseptumdefekt og andre shunts kan føre til kronisk volumen- eller trykbelastning og i sidste ende højresidig hjertesvigt. Ebsteins anomali giver svær trikuspidalinsufficiens, fordi klappens septale og bageste flig er forskudt mod apex [1].

Udløsende tilstande ved akut forværring

Følgende tilstande bør eftersøges særligt:

• Bradyarytmi eller udtalt takykardi
• Atrieflimren, atrieflagren, supraventrikulær takykardi eller ventrikulær takykardi
• Akut eller residual myokardieiskæmi
• Akut lungeemboli
• Infektion, sepsis eller myokarditis
• Hjertetamponade
• Hypoksi, hyperkapni eller respiratorisk insufficiens
• Nyresvigt
• Anæmi
• Komplikation efter PCI eller anden hjerteintervention
• Overdreven væsketilførsel eller mekanisk ventilation
• Manglende adhærens til ordineret behandling, herunder afbrydelse af behandling mod pulmonal arteriel hypertension

Ved takykardi og hypotension skal hjertetamponade mistænkes, især efter hjertekirurgi eller anden intervention. Akut ultralydsundersøgelse er da indiceret. Patienter med implanteret udstyr kan have behov for kontrol af pacemaker eller andet implanteret udstyr, da rytme- og funktionsproblemer kan bidrage til forværringen.

Symptomer og klinisk præsentation

Typisk symptombillede

Symptombilledet afhænger af, om den højresidige hjertesvigt udvikler sig gradvist eller optræder som en akut hæmodynamisk forværring. Tidligt kan symptomerne være uspecifikke og de objektive fund diskrete. Mistanken må derfor vækkes af kombinationen af nedsat arbejdskapacitet, symptomer fra lungekredsløbet og tegn på systemisk venøs stase.

Almindelige symptomer er:

• Anstrengelsesudløst åndenød, især når pulmonal hypertension ligger bag belastningen af højre ventrikel. Ved pulmonal hypertension forekommer dette hos cirka 80 % og er det dominerende symptom.
• Træthed og nedsat fysisk præstationsevne.
• Hjertebanken, som kan tale for samtidig supraventrikulær eller ventrikulær arytmi.
• Præsynkope eller synkope, især i forbindelse med anstrengelse. Dette er et potentielt alvorligt symptom, når der foreligger strukturel hjertesygdom eller pulmonal hypertension.
• Hæmoptyse, som kan forekomme ved pulmonal hypertension.
• Symptomer på væskeretention med hævelse, øget abdominalomfang, tidlig mæthed og ubehag under højre kurvatur.

Åndenød, træthed, hjertebanken eller synkope uden anden tydelig kardiopulmonal forklaring bør give anledning til mistanke om pulmonal hypertension og mulig højre ventrikel-påvirkning. Enkeltstående uspecifikke symptomer er ikke tilstrækkelige til klinisk at fastslå højresidig hjertesvigt.

Kliniske fund ved venøs stase

Ved tydeligt højre ventrikel-svigt dominerer fund, der afspejler forhøjet systemisk venetryk:

• Halsvenestase
• Perifere ødemer
• Ascites

Forhøjet centralt venetryk er den vigtigste determinant for nedsat nyrefunktion ved akut hjertesvigt. Venøs stase i leveren giver ofte et kolestatisk mønster, mens hypoperfusion giver en hurtig stigning i transaminaserne [1]. Ved udtalt højresidig hjertesvigt kan den dilaterede højre ventrikel forringe venstre ventrikels fyldning og give hypotension og hypoperfusion [1].

Fravær af udtalte stasetegn udelukker ikke tidlig højre ventrikel-påvirkning, fordi de objektive fund ved pulmonal hypertension kan være diskrete.

Den objektive undersøgelse bør ikke begrænses til hjertet og perifere ødemer. Se også efter fund, der kan pege mod underliggende sygdom, eksempelvis tegn på reumatologisk sygdom, leversygdom eller dyb venetrombose.

Kliniske advarselstegn

Følgende taler for alvorlig sygdom og kræver hurtig vurdering:

• Synkope eller præsynkope, især ved anstrengelse
• Hæmodynamisk betydende arytmi
• Ventrikulær takykardi eller overlevet hjertestop
• Hypotension, kolde ekstremiteter, nedsat urinproduktion eller stigende laktat
• Hurtig forværring af åndenød eller almentilstand

Hos en relativt ung patient bør kombinationen af anstrengelsesudløst hjertebanken, synkope, ventrikulær takykardi med udgangspunkt i højre ventrikel eller overlevet hjertestop vække mistanke om ARVC. Højresidig hjertesvigt er sjælden som debutsymptom ved denne tilstand.

EKG, biomarkører og billeddiagnostik

EKG

Tag et 12-afledningers EKG til vurdering af rytme, hjertefrekvens og overledningsforstyrrelser. Ved kronisk højresidig hjertesvigt ses ofte højredrejet elektrisk akse som tegn på højre ventrikel-hypertrofi. Andre fund er forholdet mellem R og S ≤1 i V5 eller V6, S-tak ≥7 mm i V5 eller V6 og P pulmonale. Kriterierne har lav sensitivitet, 18 til 43 procent, men høj specificitet, 83 til 95 procent [1]. Atrieflagren og atrieflimren er almindelige ved højresidig hjertesvigt [1].

Ved pulmonal arteriel hypertension, PAH, er EKG patologisk hos mere end 80 % af patienterne, men et normalt EKG udelukker ikke pulmonal hypertension.

Vurder også QRS-varighed og grenblok. Ved samtidig hjertesvigt med nedsat ejektionsfraktion og bred QRS-varighed er resynkroniseringsterapi standard, og observationelle studier tyder på, at også højre ventrikels funktion kan forbedres [1].

Biomarkører og øvrige laboratorieprøver

NT-proBNP indgår i den basale blodprøvetagning ved hjertesvigt og anvendes i risikovurderingen ved PAH [2]. Værdien skal tolkes sammen med det kliniske billede og billeddiagnostikken. Et normalt NT-proBNP udelukker ikke PAH.

Ekkokardiografi

Ekkokardiografi er den primære undersøgelse af højre ventrikel. Vurderingen skal omfatte venstre ventrikels funktion, lungekredsløbets hæmodynamik, trikuspidalklappen og højre atrium. Højre ventrikels funktion bør vurderes med en kombination af parametre, fordi ingen enkelt parameter er tilstrækkelig, og alle er belastningsafhængige [1].

Trikuspidalinsufficiens forekommer hos de fleste patienter med pulmonal hypertension. Med doppler kan det systoliske højre ventrikel-tryk estimeres ud fra regurgitationshastigheden. Flowhastigheden er normalt <2,8 m/s, hvilket svarer til en trykgradient på cirka 31 mmHg. Både under- og overestimering forekommer.

Andre tegn på højresidig påvirkning er:

• dilatation og nedsat funktion af højre ventrikel
• affladet ventrikelseptum med D-formet venstre ventrikel
• forstørret højre atrium
• dilateret vena cava inferior eller dilaterede levervener som tegn på forhøjet tryk i højre atrium
• lille slagvolumen
• perikardieekssudat

Røntgen af thorax, MR, CT og scintigrafi

Røntgen af thorax er ofte patologisk ved PAH med dilaterede centrale lungearterier og kan vise samtidig lungesygdom eller tegn på venstresidig hjertesygdom.

MR af hjertet er referencemetode for højre ventrikels volumener og funktion og giver vævskarakterisering ved eksempelvis ARVC, aflejringssygdom og hjertetumorer. Undersøgelsen er særligt værdifuld, når ekkokardiografiens billedkvalitet er utilstrækkelig [1].

CT af lunger og lungekar anvendes til at påvise lungeemboli, interstitiel lungesygdom og emfysem. Ved pulmonal hypertension af uafklaret årsag skal der udføres ventilations-/perfusionsscintigrafi, fordi den kan påvise kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension, CTEPH [4]. Ved mistanke om iskæmisk genese udredes koronararterierne med CT-koronarangiografi eller koronarangiografi.

Højresidig hjertekateterisation

Højresidig hjertekateterisation er nødvendig for at fastslå og klassificere pulmonal hypertension [2].

Tabellen bygger på [2].

Differentialdiagnoser

Differentialdiagnostikken har til formål både at afgøre, om symptomerne faktisk skyldes hjertesvigt, og at identificere den underliggende hjerte-, lunge- eller karsygdom. Dyspnø, træthed og nedsat arbejdskapacitet er uspecifikke. Pulmonal hypertension kan eksempelvis forveksles med astma, hjertesvigt med bevaret ejektionsfraktion eller nedsat fysisk form.

Behandling

Behandlingen bygger på to parallelle spor: at identificere og behandle årsagen og at stabilisere højre ventrikels preload, perfusionstryk, kontraktilitet og rytme [1]. Patienter med akut højresidig hjertesvigt og organpåvirkning bør behandles med mulighed for intensiv overvågning [5].

Behandling af årsagen

Akut højresidig hjertesvigt

Volumenstatus. En almindelig misforståelse er, at højresidig hjertesvigt altid skal behandles med væske. De fleste patienter er tværtimod volumenoverbelastede, og yderligere væske overdistenderer højre ventrikel, øger trikuspidalinsufficiensen, forværrer septumforskydningen og sænker minutvolumen [1]. Ved utilstrækkelig effekt af diuretika øges dosis, en kombination af diuretika med forskellig virkningsmekanisme afprøves, eller ultrafiltration overvejes [1].

Perfusionstryk. Den svigtende højre ventrikel er særligt følsom for iskæmi, og et tilstrækkeligt systemisk blodtryk er derfor centralt for koronarperfusionen. Organernes perfusionstryk svarer omtrent til middelarterietrykket minus det centrale venetryk, hvilket betyder, at et normalt middelarterietryk kan være utilstrækkeligt ved meget højt centralt venetryk [1].

Afterload og ventilation. Korriger hypoksi, hyperkapni og acidose, som alle øger den pulmonale vaskulære modstand. Mekanisk ventilation og højt PEEP kan øge højre ventrikels afterload [1, 6].

Rytme. Den svigtende højre ventrikel er afhængig af atriekontraktion og AV-synkroni, og frekvenskontrol er derfor sjældent tilstrækkelig ved atrieflimren eller atrieflagren. Elektrisk kardioversion er førstevalg i den akutte fase. Hvis antiarytmisk behandling er nødvendig, anvendes amiodaron, mens klasse Ic-lægemidler, sotalol og dronedaron skal undgås ved strukturel hjertesygdom. Betablokkere og calciumantagonister kan forringe kontraktiliteten. Ved behov kan AV-synkron pacing overvejes [1].

Mekanisk kredsløbsstøtte. Hvis den højresidige hjertesvigt persisterer trods vasopressor og inotropi, bør midlertidig højre ventrikel-støtte overvejes. Da svær højresidig hjertesvigt ofte er reversibel, kan støtten fungere som bro til restitution. Patientudvælgelse og tidspunkt er afgørende, og patienten bør tidligt overflyttes til et center med erfaring i sådan behandling. Mulighederne er perkutane systemer som Impella RP eller VA-ECMO samt kirurgisk implanterede systemer [1].

Kronisk højresidig hjertesvigt

• Diuretika er grundlaget for behandling af venøs stase. Ved PAH anbefales diuretika ved tegn på højresidig hjertesvigt og ødemer [2]. Tillæg af spironolakton kan overvejes, især for at modvirke diuretikainduceret hypokaliæmi [6].
• Ilt anbefales ved PAH, når det arterielle iltpartialtryk er under 8 kPa [2].
• Konventionelle hjertesvigtslægemidler har ingen dokumenteret effekt ved isoleret højresidig hjertesvigt, og betablokkere synes ikke at være virksomme [1]. Ved PAH mangler der data om gavn og sikkerhed for ACE-hæmmere, angiotensinreceptorblokkere, betablokkere og ivabradin [2]. Ved samtidig hjertesvigt med nedsat ejektionsfraktion gives sædvanlig lægemiddelbehandling [6].
• Resynkroniseringsterapi er standard ved hjertesvigt med nedsat ejektionsfraktion og bred QRS-varighed. Værdien ved isoleret højresidig hjertesvigt er ukendt [1].
• ICD anbefales ikke som primær profylakse ved isoleret højresidig hjertesvigt, med undtagelse af visse patienter med ARVC og risikofaktorer for pludselig død. Efter overlevet hjertestop eller hæmodynamisk betydende ventrikulær takykardi er ICD indiceret uanset ventrikelfunktion [1].
• Avanceret behandling. Langvarig mekanisk højre ventrikel-støtte har tekniske begrænsninger, og hjertetransplantation er den eneste etablerede langsigtede behandling ved irreversibelt svigt. Når der ikke findes nogen langsigtet behandling, skal palliativ og understøttende behandling tilbydes patient og pårørende [1].

Komplikationer og følgetilstande

Progression til avanceret hjertesvigt

Højresidig hjertesvigt kan progrediere til avanceret hjertesvigt med vedvarende symptomer, gentagne dekompensationer og udtalt funktionsnedsættelse. En uforklaret ændring i vægt, ernæringstilstand, fysisk funktion, livskvalitet eller laboratorieværdier skal vurderes aktivt, fordi den kan være tegn på sygdomsprogression eller en behandlingskrævende komplikation.

Ved avanceret hjertesvigt skal patienten vurderes multidisciplinært med adgang til:

• optimeret lægemiddelbehandling og device-behandling
• struktureret opfølgning efter udskrivelse
• hurtig kontaktvej ved mistænkt dekompensation
• psykosocial støtte
• vurdering med henblik på avanceret hjertesvigtsbehandling
• understøttende og palliativ behandling, når det er relevant

Arytmier, synkope og pludselig hjertedød

Trykbelastning af højre ventrikel er ofte forbundet med atrieflimren, atrieflagren og multifokal atrietakykardi, som forringer højre ventrikels fyldning og kan drive en ond cirkel mod kardiogent shock [1]. Synkope kan skyldes bradykardi, takykardi, hypovolæmi eller manglende evne til at øge minutvolumen ved anstrengelse. Ved ARVC er ventrikulære arytmier og pludselig hjertedød særligt relevante følgetilstande.

Organpåvirkning

Venøs stase giver kardiorenalt syndrom med forringet nyrefunktion, leverstase med kolestase og nedsat intestinal absorption [1]. Nedsat intestinal absorption kan mindske effekten af perorale diuretika, og intravenøs behandling er derfor ofte nødvendig initialt ved dekompensation [6].

Psykosociale og funktionelle følger

Nedsat præstationsevne, bekymring for sygdommen og manglende adhærens kan forværre prognose og egenomsorg. Opfølgningen bør derfor omfatte funktionsniveau, livskvalitet, psykosocial situation og evne til at gennemføre behandlingen. Også når der ikke findes yderligere specifik behandling, skal symptomlindring, støtte til pårørende og patientens ønskede plejested i livets sidste fase tages i betragtning.

Prognose og risikostratificering

Prognosen ved højresidig hjertesvigt afhænger af grundsygdommen. Højre ventrikels funktion har selvstændig prognostisk betydning ved venstresidig hjertesvigt, lungeemboli, kronisk lungesygdom og pulmonal arteriel hypertension. Ved lungesygdom er pulmonal hypertension, mere end luftvejsobstruktionen, den stærkeste prædiktor for død [1]. Risikovurderingen skal derfor kobles til ætiologien.

Risikovurdering ved PAH

Ved PAH foretages en multiparametrisk risikovurdering på diagnosetidspunktet, som sammenholder kliniske tegn på højresidig hjertesvigt, symptomprogression, synkope, WHO-funktionsklasse, 6-minutters gangtest, kardiopulmonal arbejdstest, NT-proBNP, billeddiagnostik og hæmodynamik. Modellen inddeler patienterne i tre risikoniveauer med estimeret etårsmortalitet [2]:

Ved opfølgning anvendes en forenklet model med fire risikoniveauer, lav, intermediær-lav, intermediær-høj og høj risiko, som bygger på tre variabler [2]:

Kardiopulmonal arbejdstest giver yderligere prognostisk information. Maksimalt iltoptag over 15 ml/kg/min taler for lav risiko og under 11 ml/kg/min for høj risiko [2]. Ændring over tid er klinisk vigtig og begrunder fornyet risikoklassifikation ved hver opfølgning.

Tegn på ugunstig udvikling

Følgende bør give anledning til revurdering af prognose og videre håndtering:

• overgang til et højere risikoniveau ved gentagen risikovurdering
• tiltagende højre ventrikel-dilatation eller forværret højre ventrikel-funktion
• stigende NT-proBNP
• gentagne dekompensationer eller behov for intravenøse diuretika
• forværret nyre- eller leverfunktion
• nytilkomne atriearytmier eller ventrikulære arytmier med hæmodynamisk påvirkning
• udtalte hjertesvigtssymptomer, der aktualiserer vurdering med henblik på avanceret hjertesvigtsbehandling eller transplantation

Kilder

1. Arrigo M m.fl. Right Ventricular Failure: Pathophysiology, Diagnosis and Treatment. Cardiac Failure Review 2019. PMID: 31768270
2. Humbert M m.fl. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal 2022. PMID: 36017548
3. Lang RM m.fl. Recommendations for cardiac chamber quantification by echocardiography in adults: an update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging. European Heart Journal Cardiovascular Imaging 2015. PMID: 25712077
4. Delcroix M m.fl. ERS statement on chronic thromboembolic pulmonary hypertension. European Respiratory Journal 2021. PMID: 33334946
5. Levitt CV m.fl. Approach to Decompensated Right Heart Failure in the Acute Setting. Journal of Clinical Medicine 2024. PMID: 38337563
6. Nägele MP, Flammer AJ. Heart Failure After Right Ventricular Myocardial Infarction. Current Heart Failure Reports 2022. PMID: 36197627
7. Thygesen K m.fl. Fourth universal definition of myocardial infarction (2018). European Heart Journal 2019. PMID: 30165617