Bells parese hos voksne: diagnostik og behandling

Sammenfatning

Bells parese er en akut, sædvanligvis ensidig perifer facialisparese uden påviselig anden årsag. Diagnosen er klinisk og forudsætter, at apopleksi, neuroborreliose, Ramsay Hunts syndrom, otitis, traume og tumor er overvejet. Typisk udvikles svaghed i pande, øjenlukning og nedre ansigtshalvdel inden for højst 72 timer, uden andre fokalneurologiske fund. Rutinemæssige blodprøver, virusserologi, lumbalpunktur og billeddiagnostik er ikke nødvendige ved en typisk førstegangsepisode [1].

Alle voksne bør tilbydes peroralt prednisolon så hurtigt som muligt, helst inden for 48 timer og senest inden for 72 timer. Et veldokumenteret regime er 60 mg dagligt i 5 dage, efterfulgt af nedtrapning med 10 mg dagligt over yderligere 5 dage. Antiviral monoterapi skal ikke anvendes. Tillæg af valaciclovir kan overvejes ved komplet paralyse eller meget udtalt parese, men den mulige gevinst er lille og usikker. Ved ufuldstændig øjenlukning er øjeblikkelig kornealbeskyttelse med kunstige tårer, øjensalve og mekanisk lukning om natten afgørende.

Mere end to tredjedele kommer sig fuldstændigt, også uden behandling, men komplet initial paralyse, høj alder, diabetes og manglende tidlig bedring indebærer en dårligere prognose. Nytilkomne neurologiske symptomer, progredierende parese, bilateral parese, recidiv på samme side, parotistumor, hørepåvirkning eller manglende bedring skal føre til fornyet diagnostik og sædvanligvis speciallægevurdering.

Baggrund og epidemiologi

Bells parese defineres som en akut perifer parese eller paralyse af nervus facialis, hvor ingen specifik ætiologi kan identificeres efter anamnese og klinisk undersøgelse. Parese betegner resterende bevægelse, mens paralyse indebærer fuldstændigt bortfald af viljestyret bevægelse. Bells parese er en eksklusionsdiagnose og bør ikke anvendes som en generel betegnelse for al perifer facialisparese [1].

Tilstanden udgør omkring 60 til 70 procent af perifere facialispareser. Den årlige incidens angives sædvanligvis til 20 til 30 pr. 100 000 indbyggere, men de rapporterede intervaller varierer mellem cirka 11 og 53 pr. 100 000 [2]. En koreansk befolkningsundersøgelse fandt en gennemsnitlig incidens på 25,9 pr. 100 000 personår [3]. Livstidsrisikoen er anslået til omkring 1 ud af 60 [4].

Bells parese forekommer i alle voksne aldre. Nogle ældre studier viser den højeste incidens mellem 15 og 45 års alderen, mens nyere registerstudier taler for en stigende risiko med stigende alder. Hypertension og diabetes er associeret med øget forekomst, selvom kausaliteten og betydningen for den enkelte patient er usikre [3]. Graviditet, særligt tredje trimester og den tidlige postpartumperiode, synes også at medføre øget risiko.

Recidiv rapporteres hos cirka 3 til 15 procent. I en kohorte på 341 patienter var recidivhyppigheden 7 procent [5]. Gentagne episoder, særligt på samme side, skal dog give anledning til revurdering af diagnosen og vurdering af strukturel, inflammatorisk eller arvelig årsag.

Patofysiologi

Den mest accepterede model er en inflammatorisk neuropati med ødem i facialisnervens intratemporale segment. Da nerven passerer gennem en snæver knoglekanal, kan hævelsen medføre kompression, mikrocirkulatorisk iskæmi og i sværere tilfælde aksonal degeneration [2].

Reaktivering af latent herpes simplex-virus type 1 i eller nær ganglion geniculi er foreslået som udløsende mekanisme. Også andre virus og immunmedierede processer er blevet diskuteret, men ingen virusanalyse har tilstrækkelig diagnostisk præcision til rutinebrug. Den virale hypotese begrunder derfor ikke antiviral monoterapi [6].

Ved let nerveskade foreligger primært ledningsblok med god mulighed for fuldstændig restitution. Ved aksonal degeneration sker der wallersk degeneration distalt for skaden. Den aksonale genvækst kan da blive fejlrettet og give synkinesier, eksempelvis ufrivillig øjenlukning når patienten smiler, eller medbevægelse omkring munden ved blink [2].

Klinisk billede

Typisk forløb

Symptomerne udvikles hurtigt, sædvanligvis over nogle timer og per definition inden for højst 72 timer. Svagheden omfatter hele den ipsilaterale ansigtshalvdel:

• nedsat evne til at rynke panden
• manglende evne til at løfte øjenbrynet
• svag eller ufuldstændig øjenlukning
• udslettet nasolabialfure
• hængende mundvig
• besvær med at puste kinden op, fløjte eller holde væske i munden
• lækage af spyt og mad fra den afficerede side

Debut kan gå forud for eller ledsages af dump smerte omkring øret eller mastoideus. Smagsforandring på tungens forreste to tredjedele, hyperakusis, nedsat tåreproduktion og subjektiv følelsesløshed i ansigtet kan forekomme. Objektivt nedsat sensibilitet taler derimod for en anden diagnose. Hyperakusis skyldes påvirkning af nerven til musculus stapedius.

Ved komplet perifer facialisparalyse bliver Bells fænomen synligt: øjet roterer opad, når patienten forsøger at lukke øjenlågene. Bells fænomen er en fysiologisk beskyttelse og ikke årsagen til paresen.

Symptomerne skal have nået maksimal sværhedsgrad inden for 72 timer. Fortsat tydelig forværring derefter, langsomt snigende debut eller fluktuerende svaghed er atypisk og skal føre til uddybende udredning.

Gradering

Ansigtsfunktionen bør dokumenteres ved første konsultation, helst med fotografi eller video efter patientens samtykke. Vurdér ansigtet i hvile og ved:

• panderynkning
• let og kraftig øjenlukning
• næserynkning
• smil med lukket mund
• smil med synlige tænder
• oppustning af kinderne
• trutmund

House-Brackmann-skalaen er enkel og almindeligt kendt. Sunnybrook-skalaen er mere følsom for regionale forandringer og synkinesier og har bedre reproducerbarhed ved opfølgning [7].

House-Brackmann-grad V til VI eller tilsvarende betragtes som svær parese. Skalaen er grov og kan give samme grad trods store regionale forskelle. Sunnybrook-skalaen graderer hvilesymmetri, viljestyret bevægelse og synkinesi til en samlet score mellem 0 og 100, hvor 100 svarer til normal funktion [7].

Udredning og diagnostik

Initial klinisk vurdering

Bells parese diagnosticeres ud fra et typisk akut forløb, perifer udbredning og fravær af anden identificerbar årsag. Udredningens vigtigste opgave er ikke at bekræfte Bells parese med en test, men at opdage patienter, som har en anden sygdom.

Spørg særligt til:

• nøjagtigt tidspunkt for debut og tid til maksimal svaghed
• samtidige symptomer fra arm, ben, tale, balance eller sensibilitet
• hovedpine, feber, nakkestivhed eller almen påvirkning
• øresmerter, nedsat hørelse, tinnitus, svimmelhed eller vesikler
• flåteksponering, erythema migrans og radikulære smerter
• nylig otitis, traume, operation eller tandbehandling
• tidligere facialisparese og om den sad på samme side
• hævelse af parotis, hudtumor eller tidligere cancer
• diabetes, immunsuppression, hiv-risiko og inflammatorisk systemsygdom
• graviditet og postpartumperiode

Den objektive undersøgelse skal omfatte fuld neurologisk undersøgelse, otoskopi, inspektion af øregang og mundhule, palpation af parotis samt hudinspektion omkring det ydre øre og skalpen. Vurdér hørelsen groft og suppler efter behov med stemmegaffelprøve eller audiometri. Dokumentér korneas udseende, graden af øjenlukning og eventuelle øjensmerter.

Central eller perifer parese

En supranukleær læsion, eksempelvis hemisfærisk apopleksi, giver oftest kontralateral svaghed, primært i nedre ansigtshalvdel, med relativt bevaret pandemotorik og øjenlukning. En perifer facialisparese påvirker sædvanligvis både pande, øje og mund på samme side.

Sparing af panden er dog ikke en absolut test. Pontin apopleksi kan give et perifert mønster, og central facialisparese kan undertiden også påvirke den øvre del af ansigtet. Pludselig ansigtssvaghed sammen med dysartri, diplopi, ataksi, sensibilitetsudfald, ekstremitetsparese eller anden fokalneurologi skal derfor håndteres som mistænkt apopleksi.

Laboratorieprøver

Rutinemæssig laboratorieudredning anbefales ikke ved en typisk førstegangsepisode [1]. Prøver vælges ud fra klinisk mistanke:

• P-glukose eller HbA1c ved kendt diabetes, symptomer på hyperglykæmi eller før steroidbehandling hos risikopatienter
• borreliaserologi ved rimelig epidemiologisk og klinisk mistanke
• hiv-test ved risikoeksponering, bilateral parese eller anden mistanke om immundefekt
• inflammationsparametre og målrettede autoimmune analyser ved systemiske symptomer
• lumbalpunktur ved mistanke om neuroborreliose, meningitis, polyradikulitis, inflammatorisk neuropati eller anden central infektion

En positiv borreliaserologi i serum beviser ikke neuroborreliose, da antistoffer forekommer hos raske personer i endemiske områder og kan persistere efter overstået infektion. Ved klinisk mistanke om neuroborreliose bør serum og cerebrospinalvæske analyseres samtidig med celletælling, protein og borreliaspecifikt antistofindeks [8]. Bilateral facialisparese, erythema migrans, svære natlige radikulære smerter og meningitissymptomer styrker mistanken. Fravær af kendt flåtbid udelukker ikke infektion.

Billeddiagnostik

Computertomografi (CT) eller magnetisk resonansscanning (MR) skal ikke udføres rutinemæssigt ved typisk Bells parese [1]. MR med kontrast langs hele facialisnervens forløb er relevant ved:

• langsomt progredierende eller fluktuerende parese
• manglende klinisk bedring inden for cirka 2 til 3 måneder
• fortsat forværring efter de første 72 timer
• recidiv på samme side
• multiple kranienerveudfald eller anden fokalneurologi
• nedsat hørelse, udtalt svimmelhed eller tegn på proces i den pontocerebellare vinkel
• mistanke om tumor i parotis, os temporale eller kraniebasis

Undersøgelsen bør dække hjernestammen, den pontocerebellare vinkel, den indre øregang, facialisnervens intratemporale kanal, stylomastoidregionen og parotis [2]. CT af os temporale er primært indiceret ved traume, mastoiditis, kolesteatom eller mistanke om knogleforandring.

Neurofysiologi

Neurofysiologisk undersøgelse er ikke nødvendig ved let eller moderat ufuldstændig Bells parese. Prognosen er da sædvanligvis god, og resultatet ændrer sjældent den akutte behandling [1].

Elektroneurografi kan overvejes ved komplet paralyse. Undersøgelsen sammenligner amplituden af det sammensatte muskelaktionspotentiale mellem den syge og den raske side. Den er mest informativ fra cirka 72 timer til 21 dage efter debut, fordi den wallerske degeneration endnu ikke har nået det ekstratemporale nervesegment i de første døgn. Testen bør efter behov gentages og fortolkes sammen med elektromyografi [9].

Nåleelektromyografi er mest informativ efter cirka 2 til 3 uger. Fibrillationspotentialer taler for denervation, mens polyfasiske potentialer senere kan vise begyndende reinnervation. Elektromyografi kan også påvise reinnervation, før klinisk bevægelse vender tilbage [9].

Neurofysiologi er først og fremmest indiceret ved komplet paralyse, prognostisk usikkerhed, traumatisk nerveudfald eller langvarig parese. Et kraftigt reduceret muskelsvar indebærer en dårligere prognose, men er ikke i sig selv tilstrækkelig grund til kirurgisk dekompression.

Klinisk håndteringsalgoritme

flowchart TD
A["Akut ensidig<br>ansigtssvaghed"] --> B["Neurologisk undersøgelse,<br>ører, mundhule,<br>parotis og øje"]
B --> C["Anden fokalneurologi<br>eller atypisk<br>forløb?"]
C -->|Ja| D["Akut målrettet udredning<br>for apopleksi eller<br>anden årsag"]
C -->|Nej| E["Perifer parese i pande,<br>øje og mund med<br>debut inden for 72 timer"]
E --> F["Vesikler, hørepåvirkning,<br>mistanke om borrelia<br>eller traume?"]
F -->|Ja| G["Målrettet prøvetagning,<br>billeddiagnostik eller<br>speciallægekontakt"]
F -->|Nej| H["Sandsynlig Bells parese:<br>prednisolon inden for 72 timer<br>og øjeblikkelig øjenbeskyttelse"]
H --> J["Komplet paralyse eller<br>meget udtalt parese?"]
J -->|Ja| K["Overvej valaciclovir<br>og neurofysiologi"]
J -->|Nej| L["Klinisk opfølgning"]
K --> L
L --> M["Manglende bedring,<br>forværring eller<br>restparese ved 3 måneder?"]
M -->|Ja| N["ØNH, neurologi eller<br>facialisnerveteam<br>samt MR"]
M -->|Nej| O["Afslut, når funktion<br>og øjenlukning<br>er genoprettet"]

Håndtering af akut ensidig ansigtssvaghed hos voksne, fra første vurdering til afslutning eller henvisning til speciallæge. Hver beslutningsboks stiller et spørgsmål, som besvares med Ja eller Nej [1].

Differentialdiagnoser

Ramsay Hunts syndrom kan gå forud for vesikeludslættet eller forekomme uden synlige vesikler, såkaldt zoster sine herpete. Udtalte øresmerter, hørepåvirkning og vestibulære symptomer skal derfor tillægges stor vægt, også selvom hudundersøgelsen initialt er normal.

Behandling

Kortikosteroider

Peroral kortikosteroid er førstevalgsbehandling til voksne med Bells parese. Behandlingen skal påbegyndes så hurtigt som muligt, helst inden for 48 timer og senest inden for 72 timer [1]. Det store skandinaviske randomiserede studie omfattede 829 voksne og viste, at prednisolon forkortede tiden til fuldstændig restitution, med hazard ratio 1,40 og 95 %-konfidensinterval 1,18 til 1,64 [10].

I en efterfølgende analyse var restitutionen signifikant bedre, når prednisolon blev indledt inden for 24 timer eller mellem 25 og 48 timer. Der kunne ikke påvises nogen statistisk sikker effekt i gruppen, der påbegyndte behandling mellem 49 og 72 timer, men retningslinjer anbefaler alligevel behandling inden for hele 72-timersvinduet [11]. Evidensen efter 72 timer er utilstrækkelig. Hos patienter, der henvender sig sent, foretages en individuel vurdering, særligt hvis paresen fortsat forværres eller for nylig er blevet komplet.

Et velundersøgt regime er prednisolon 60 mg én gang dagligt i 5 dage, efterfulgt af 50, 40, 30, 20 og 10 mg på dag 6 til 10 [10]. Et alternativ i visse internationale retningslinjer er cirka 1 mg/kg dagligt i 7 til 10 dage [12]. Til svensk klinisk brug er 60 mg med fem dages nedtrapning et enkelt og direkte studiedokumenteret regime.

Prednisolon øger chancen for fuldstændig restitution ved såvel let og moderat som svær parese. I det skandinaviske studie var andelen med fuldstændig restitution efter 12 måneder ved svær parese 51 procent med prednisolon og 31 procent uden prednisolon. De tilsvarende tal var 68 og 51 procent ved moderat parese og 83 og 73 procent ved let parese [13]. Prednisolon mindsker også risikoen for lette og moderate restsymptomer og synkinesier [14].

Kortvarig behandling har sædvanligvis acceptabel sikkerhed. Forsigtighed og individuel risikovurdering er påkrævet ved:

• vanskeligt regulerbar diabetes
• igangværende alvorlig infektion
• aktivt ulcus eller nylig gastrointestinal blødning
• svær ukontrolleret hypertension
• anamnese med steroidudløst psykose eller mani
• betydende interaktioner eller anden samtidig immunsuppression

Diabetes er ikke i sig selv en kontraindikation, men patienten har brug for information om risikoen for hyperglykæmi og hyppigere glukosekontroller. Intravenøst methylprednisolon giver muligvis hurtigere tidlig bedring, men har ikke vist bedre resultater efter 3 måneder end peroralt prednisolon og anbefales ikke rutinemæssigt [15].

Højdosisregimer med en initial prednisolondosis på mindst 80 til 100 mg er i metaanalyser associeret med mindre risiko for manglende restitution, men grundlaget bygger hovedsageligt på studier med alvorlig risiko for bias. Standarddosen på 50 til 60 mg forbliver derfor et rimeligt førstevalg [16].

{
  "$schema": "https://vega.github.io/schema/vega-lite/v5.json",
  "width": "container",
  "height": 260,
  "data": {
    "values": [
      {"grad": "Let parese", "behandling": "Prednisolon", "andel": 83},
      {"grad": "Let parese", "behandling": "Uden prednisolon", "andel": 73},
      {"grad": "Moderat parese", "behandling": "Prednisolon", "andel": 68},
      {"grad": "Moderat parese", "behandling": "Uden prednisolon", "andel": 51},
      {"grad": "Svær parese", "behandling": "Prednisolon", "andel": 51},
      {"grad": "Svær parese", "behandling": "Uden prednisolon", "andel": 31}
    ]
  },
  "transform": [{"calculate": "datum.andel + ' %'", "as": "etikett"}],
  "encoding": {
    "y": {
      "field": "grad",
      "type": "nominal",
      "sort": ["Let parese", "Moderat parese", "Svær parese"],
      "title": null,
      "axis": {"labelLimit": 200, "labelFontSize": 13, "ticks": false, "domain": false}
    },
    "yOffset": {"field": "behandling", "sort": ["Prednisolon", "Uden prednisolon"]},
    "x": {
      "field": "andel",
      "type": "quantitative",
      "title": "Fuldstændig restitution efter 12 måneder (%)",
      "scale": {"domain": [0, 100]},
      "axis": {"values": [0, 25, 50, 75, 100], "labelFontSize": 12, "titleFontSize": 12, "grid": true}
    },
    "color": {
      "field": "behandling",
      "type": "nominal",
      "scale": {"domain": ["Prednisolon", "Uden prednisolon"], "range": ["#0e7490", "#b0442c"]},
      "legend": {"title": null, "orient": "top", "direction": "horizontal", "labelFontSize": 12, "symbolType": "square"}
    }
  },
  "layer": [
    {"mark": {"type": "bar", "cornerRadiusEnd": 2, "height": {"band": 0.8}}},
    {
      "mark": {"type": "text", "align": "left", "dx": 6, "fontSize": 12},
      "encoding": {"text": {"field": "etikett"}, "color": {"value": "#444444"}}
    }
  ],
  "config": {"view": {"stroke": null}}
}

Fuldstændig restitution (Sunnybrook 100) efter 12 måneder i det skandinaviske randomiserede studie med 829 voksne, opdelt efter paresens sværhedsgrad ved inklusion. Prednisolon gav en højere andel fuldstændigt restituerede uanset udgangsgrad, og den absolutte gevinst var størst ved svær parese [13].

Antiviral behandling

Antiviral monoterapi er ineffektiv og skal ikke anvendes ved Bells parese [1]. Tillæg af antiviral behandling til kortikosteroid kan tilbydes ved komplet paralyse eller meget udtalt parese, særligt hvis det kliniske billede giver mistanke om herpesvirusrelateret neuritis uden at opfylde kriterierne for Ramsay Hunts syndrom.

Det skandinaviske randomiserede studie fandt ingen effekt af valaciclovir på tiden til restitution, hverken alene eller som tillæg til prednisolon [10]. En Cochrane-oversigt med 14 studier og 2 488 deltagere fandt, at kombinationen muligvis havde lille eller ingen effekt på ufuldstændig restitution sammenlignet med kortikosteroid alene, relativ risiko 0,81 med 95 %-konfidensinterval 0,38 til 1,74. Resultatet var meget usikkert. Kombinationen mindskede derimod sene synkinesier eller krokodilletårer, relativ risiko 0,56 med 95 %-konfidensinterval 0,36 til 0,87 [6].

Patienten bør informeres om, at kortikosteroid er den etablerede behandling, og at tillægsgevinsten ved antiviral behandling er usikker. Ved klinisk Ramsay Hunts syndrom gælder en anden håndtering, hvor kombination af kortikosteroid og antiviral behandling sædvanligvis anbefales hurtigst muligt [12].

Lægemiddeldoser

Valaciclovirdosen i tabellen er den, der blev anvendt i det store skandinaviske studie [10]. Aciclovirregimet understøttes af kliniske oversigter, men er mindre praktisk på grund af den hyppige dosering [17].

Øjenbeskyttelse

Øjenbeskyttelse skal iværksættes øjeblikkeligt, når blinkefunktionen er utilstrækkelig, eller øjet ikke kan lukkes fuldstændigt. Eksponeringskeratopati kan udvikles hurtigt og i svære tilfælde give ulceration, infektion og varigt synstab.

Behandlingen tilpasses graden af lagoftalmus:

• konserveringsmiddelfri kunstige tårer gentagne gange i dagtimerne
• smørende øjensalve til natten
• beskyttelsesbriller udendørs, særligt ved blæst og tørt miljø
• mekanisk lukning af øjenlåget om natten med hudvenlig tape
• fugtkammer om natten ved udtalt eksponering

Ved tapening skal øjenlåget være helt lukket, og tapen placeres, så den ikke kan skrabe mod cornea. En løs øjenklap uden sikker lukning under kan forværre udtørringen og er utilstrækkelig som eneste tiltag.

Øjenlæge skal kontaktes hurtigt ved:

• øjensmerter
• rødme
• lysfølsomhed
• nedsat syn
• korneal uklarhed eller epiteldefekt
• nedsat kornealsensibilitet
• fortsat udtalt eksponering trods konservative tiltag

Ved langvarig lagoftalmus kan midlertidig tarsorafi, botulinumtoksininduceret ptose eller indsættelse af øjenlågsvægt blive aktuelt via speciallæge.

Ansigtsrehabilitering

Alle patienter har brug for information om det naturlige forløb og råd om at undgå kraftige, gentagne grimasser i den tidlige paralytiske fase. Hård træning mod modstand har ingen etableret gavn og kan teoretisk fremme uhensigtsmæssige kompensationsmønstre.

Specialiseret neuromuskulær ansigtsrehabilitering kan overvejes ved:

• House-Brackmann-grad V til VI
• vedvarende tydelig parese efter de første uger
• begyndende synkinesier
• kontraktur eller forhøjet hviletonus
• betydende påvirkning af tale, spisning eller psykosocial funktion

En systematisk oversigt over 19 nyere studier, i alt 854 deltagere, fandt støtte for individuelt tilpassede ansigtsøvelser både tidligt og ved kroniske restsymptomer. Studierne var dog heterogene og tillod ikke en sikker metaanalyse [18]. I et randomiseret studie gav tidlig fysioterapi hurtigere og bedre restitution, primært hos patienter med House-Brackmann-grad V til VI, men ikke nogen sikker reduktion af synkinesier [19].

Rehabiliteringen bør ledes af en fysioterapeut eller logopæd med særlig erfaring med perifer facialisparese. Den kan omfatte langsomme selektive bevægelser, afspænding, bløddelsbehandling, spejlfeedback og træning med henblik på at mindske medbevægelser. Rutinemæssig elektrisk stimulation anbefales ikke, da behandlingsgevinsten er usikker, og den selektive muskelkontrol kan forringes.

Evidensen for akupunktur, laserbehandling og hyperbar iltbehandling er utilstrækkelig til en rutinemæssig anbefaling.

Kirurgi

Kirurgisk dekompression af facialisnerven skal ikke anvendes rutinemæssigt ved Bells parese. Cochrane-oversigten identificerede kun to små studier med i alt 65 deltagere og meget lav evidenssikkerhed. Der kunne ikke påvises nogen sikker bedring, mens sensorineuralt høretab, tinnitus og forstyrret tårefunktion forekom efter operation [20].

Også ved komplet paralyse og mere end 90 procents degeneration ved elektroneurografi er behandlingen kontroversiel. En eventuel stillingtagen skal ske på højt specialiseret niveau efter grundig diagnostisk revurdering.

Opfølgning og prognose

Tidlig opfølgning

Patienten bør få klare instruktioner om at henvende sig igen ved neurologisk forværring, nye øre- eller øjensymptomer eller fortsat progression. Tidlig kontrol inden for omkring en uge er relevant ved komplet paralyse, usikker øjenlukning, diabetes, graviditet eller diagnostisk usikkerhed.

Ved kontrol dokumenteres:

• House-Brackmann- eller Sunnybrook-grad
• viljestyret bevægelse i forskellige ansigtsregioner
• øjenlukning og kornealstatus
• nye neurologiske eller otologiske symptomer
• glukoseniveauer hos patienter med diabetes
• adhærens til øjenbeskyttelse

De første tegn på bedring er ofte tilbagevenden af tonus eller små bevægelser omkring mund eller øje. Manglende bedring i de første uger er ikke i sig selv diagnostisk, men fuldstændigt uændret funktion efter 2 til 3 måneder kræver revurdering.

Prognostiske faktorer

Mere end to tredjedele af voksne med typisk Bells parese kommer sig fuldstændigt spontant [17]. Mange med ufuldstændig parese begynder at bedres inden for 2 til 3 uger og genvinder normal eller næsten normal funktion inden for 3 måneder. Ved komplet paralyse kan restitutionen tage 6 til 12 måneder.

Faktorer, der taler for god prognose, er:

• ufuldstændig parese
• tidlig tilbagevenden af bevægelse
• yngre alder
• bevaret fremkaldt muskelsvar
• tidligt indsat prednisolon

Faktorer associeret med dårligere eller langsommere restitution er:

• initial komplet paralyse
• House-Brackmann-grad V til VI
• manglende bedring efter cirka 3 uger
• udtalt aksonal degeneration
• høj alder
• diabetes
• recidiverende parese

Prednisolon mindsker risikoen for følgetilstande. Efter 12 måneder havde 184 af 829 deltagere i det skandinaviske studie en Sunnybrook-score under 90. Dette gjaldt 71 af dem, der havde fået prednisolon, og 113 af dem, der ikke havde fået prednisolon [14].

Synkinesier og andre restsymptomer

Synkinesier kan udvikles gradvist, når nerven reinnerverer ansigtsmuskulaturen. I det skandinaviske studie forekom synkinesi hos 21,3 procent efter 12 måneder, men kun 6,6 procent havde moderat til svær synkinesi [21]. En lav Sunnybrook-score efter en måned var den tydeligste prædiktor.

Andre sene komplikationer er:

• kontraktur og forhøjet hviletonus
• hemifacial spasme
• krokodilletårer ved måltider
• vedvarende mundtørhed eller smagsforstyrrelse
• tale- og spiseproblemer
• øjenirritation
• social undgåelse, angst eller depression

Førstevalgsbehandling af synkinesi er specialiseret neuromuskulær genoptræning. Botulinumtoksin type A kan anvendes af en erfaren behandler, når synkinesier, hyperkinesi eller asymmetri giver funktionelle gener. En systematisk oversigt over 34 studier med 1 314 patienter viste bedring i patientrapporteret synkinesi, men doser og injektionsmønstre varierede betydeligt. Behandlingen må derfor individualiseres og bør ikke beskrives med et generelt standardregime [22].

Hvornår speciallæge skal inddrages

ØNH-læge, neurolog, øjenlæge eller facialisnerveteam bør inddrages afhængigt af problemstillingen. Speciallægevurdering er særligt indiceret ved:

• diagnostisk usikkerhed
• komplet paralyse og behov for prognostisk neurofysiologi
• ny eller tiltagende neurologi
• nedsat hørelse, svær svimmelhed eller udtalt otalgi
• otitis, vesikler eller mistanke om Ramsay Hunts syndrom
• bilateral parese
• recidiv, særligt på samme side
• udfyldning i parotis eller anden mistanke om tumor
• manglende bedring efter cirka 2 måneder
• ufuldstændig restitution efter 3 måneder
• vedvarende eksponering af øjet eller korneale symptomer
• generende synkinesi eller kontraktur

Recidiverende Bells parese behandles akut på samme måde som første episode, men restitutionen kan være langsommere. I en kohorte var den endelige ansigtsfunktion dog sammenlignelig med funktionen efter en første episode [5].

Graviditet

Bells parese under graviditet forekommer oftest i tredje trimester. I en litteraturgennemgang af 559 patienter indtraf 65 procent af tilfældene i tredje trimester, og præeklampsi var den hyppigst rapporterede komorbiditet [23]. Blodtryk, proteinuri og andre tegn på præeklampsi skal derfor vurderes.

Grundlaget for behandling under graviditet er begrænset og bygger hovedsageligt på observationelle studier. Prednisolon kan efter en individuel vurdering af gavn og risiko anvendes, når behandlingsgevinsten vurderes at opveje risiciene, særligt ved svær parese. Konference med obstetriker er relevant ved kompliceret graviditet. Øjenbeskyttelse må ikke forsinkes.

Kilder

1. Baugh RF et al. Clinical practice guideline: Bell's palsy. Otolaryngology Head and Neck Surgery 2013. PMID: 24189771
2. Pauna HF et al. Task force of the Brazilian Society of Otology: evaluation and management of peripheral facial palsy. Brazilian Journal of Otorhinolaryngology 2024. PMID: 38377729
3. Jeong J et al. Risk factors for Bell's palsy based on the Korean National Health Insurance Service National Sample Cohort data. Scientific Reports 2021. PMID: 34862431
4. Holland NJ, Bernstein JM. Bell's palsy. BMJ Clinical Evidence 2014. PMID: 24717284
5. Mancini P et al. Recurrent Bell's palsy: outcomes and correlation with clinical comorbidities. Acta Otorhinolaryngologica Italica 2019. PMID: 31708578
6. Gagyor I et al. Antiviral treatment for Bell's palsy, idiopathic facial paralysis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2019. PMID: 31486071
7. Tedeschi R et al. Beyond the smile: a systematic review of diagnostic tools for peripheral facial paralysis. Acta Neurologica Belgica 2024. PMID: 39198355
8. Rauer S et al. Guidelines for diagnosis and treatment in neurology: Lyme neuroborreliosis. German Medical Science 2020. PMID: 32341686
9. Guntinas-Lichius O et al. Facial nerve electrodiagnostics for patients with facial palsy: a clinical practice guideline. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology 2020. PMID: 32270328
10. Engström M et al. Prednisolone and valaciclovir in Bell's palsy: a randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre trial. Lancet Neurology 2008. PMID: 18849193
11. Axelsson S et al. Prednisolone in Bell's palsy related to treatment start and age. Otology and Neurotology 2011. PMID: 21099725
12. Fieux M et al. French Society of ENT guidelines. Management of acute Bell's palsy. European Annals of Otorhinolaryngology, Head and Neck Diseases 2020. PMID: 32636146
13. Axelsson S et al. Bell's palsy: the effect of prednisolone and/or valaciclovir versus placebo in relation to baseline severity in a randomised controlled trial. Clinical Otolaryngology 2012. PMID: 22776019
14. Berg T et al. The effect of prednisolone on sequelae in Bell's palsy. Archives of Otolaryngology Head and Neck Surgery 2012. PMID: 22652942
15. Abdu SH et al. Comparison of oral versus intravenous steroid in the management of Bell's palsy: a systematic review and meta-analysis of randomized clinical trials. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology 2024. PMID: 37940744
16. Gupta KK et al. Comparing the use of high-dose to standard-dose corticosteroids for the treatment of Bell's palsy in adults: a systematic review and meta-analysis. Otology and Neurotology 2023. PMID: 36706448
17. Dalrymple SN et al. Bell Palsy: Rapid Evidence Review. American Family Physician 2023. PMID: 37054419
18. Khan AJ et al. Physical therapy for facial nerve paralysis, Bell's palsy: an updated and extended systematic review of the evidence for facial exercise therapy. Clinical Rehabilitation 2022. PMID: 35787015
19. Nicastri M et al. Efficacy of early physical therapy in severe Bell's palsy: a randomized controlled trial. Neurorehabilitation and Neural Repair 2013. PMID: 23549520
20. Menchetti I et al. Surgical interventions for the early management of Bell's palsy. Cochrane Database of Systematic Reviews 2021. PMID: 33496980
21. Bylund N et al. Synkinesis in Bell's palsy in a randomised controlled trial. Clinical Otolaryngology 2017. PMID: 27882653
22. de Jongh FW et al. Botulinum toxin A treatment in facial palsy synkinesis: a systematic review and meta-analysis. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology 2023. PMID: 36544062
23. Jones H et al. Bell's palsy in pregnancy: a scoping review of risk factors, treatment and outcomes. Laryngoscope Investigative Otolaryngology 2023. PMID: 37899862