Præeksitation i klinikken: risikostratificering og ablationsbeslutning ved WPW-mønster

Sammenfatning

Præeksitation betyder, at en accessorisk ledningsbane (bypassbane) leder impulsen fra atrium til ventrikel uden om AV-knuden. På EKG ses kort PQ-tid og deltabølge. Mønstret findes hos omkring 0,15 til 0,25 procent af befolkningen og er hos de fleste et ufarligt fund [1]. Hos et mindretal kan banen give to slags problemer: re-entrytakykardi (AVRT) og, sjældnere men mere alvorligt, atrieflimren, der ledes hurtigt over banen til ventriklerne og degenererer til ventrikelflimren. Det er den anden risiko, der styrer beslutningerne i denne artikel. Hvordan EKG-billedet ser ud, og hvordan AVRT opstår, beskrives i lærebogsartiklen om AVRT og præeksitation.

Risikoen for pludselig død er lav, men ikke nul. En metaanalyse af asymptomatiske patienter anslog den til 1,25 pr. 1 000 personår [2], og ESC angiver 2,4 pr. 1 000 personår for hjertestop eller ventrikelflimren [3]. Risikoen er størst hos børn og unge voksne, og hjertestoppet kan være det første tegn på sygdommen. Symptomer siger derfor ikke meget om risikoen: prognosen afgøres primært af ledningsbanens egenskaber, især hvor kort refraktærperioden er [4,5]. Derfor er risikostratificering det centrale for den asymptomatiske patient, og ablation er førstevalg for den symptomatiske [3].

Ved asymptomatisk præeksitation anbefaler ESC elektrofysiologisk undersøgelse (EFU) med isoprenalin hos konkurrenceatleter og personer med højrisikoerhverv (klasse I), og at EFU bør overvejes hos øvrige (klasse IIa). Ablation anbefales (klasse I) ved højrisikoegenskaber: korteste præeksiterede RR-interval under atrieflimren (SPERRI) 250 ms eller kortere, banens effektive refraktærperiode 250 ms eller kortere, flere baner eller inducerbar AVRT [3]. Intermitterende præeksitation er en ufuldstændig lavrisikomarkør og er ikke i sig selv tilstrækkelig grund til at undlade udredning [3,6].

I akutmedicinen og almen praksis gælder tre ting. Uregelmæssig bred hurtig takykardi hos en patient med præeksitation er præeksiteret atrieflimren, indtil det modsatte er bevist, og da er adenosin, verapamil, diltiazem, betablokkere, digoxin og amiodaron kontraindicerede [3]. Ustabil patient behandles straks med elektrisk kardioversion, stabil patient behandles med procainamid eller ibutilid eller med elektrisk kardioversion [3]. Et tilfældigt fund af præeksitation hos en symptomfri person kræver ingen akut handling, men bør føre til henvisning til vurdering, hurtigere hvis personen er et barn, dyrker idræt på konkurrenceniveau eller har et højrisikoerhverv.

Baggrund og epidemiologi

Terminologi

WPW-syndrom (Wolff-Parkinson-Whites syndrom) er præeksitation på hvile-EKG sammen med symptomgivende takyarytmi. Uden symptomer taler man om WPW-mønster eller asymptomatisk præeksitation [1]. Grænsen er glidende, eftersom det første symptom kan være et hjertestop [6].

Baner inddeles efter, hvordan de leder. En manifest bane leder antegradt og giver deltabølge. En skjult bane (concealed) leder kun retrogradt, ses ikke på EKG og kan kun bære ortodrom AVRT. En latent bane leder antegradt, men maskeres af hurtig AV-knudeledning, typisk ved en venstresidig bane; den afsløres af adenosin, atrielle ekstrasystoler eller atrieflimren [6]. Skjulte baner er ikke forbundet med pludselig død [3].

Forekomst og naturhistorie

Mønstret findes hos 0,15 til 0,25 procent, og omkring en tredjedel udvikler arytmi under ti års opfølgning [1]. Præeksitation er hyppigere hos mænd [1]. I en befolkningsundersøgelse fra Olmsted County var omkring halvdelen symptomfri ved diagnosen, 30 procent fik senere arytmisymptomer, og forekomsten af nydiagnosticerede tilfælde var omkring fire pr. 100 000 pr. år [7]. I en græsk befolkningsundersøgelse (157 personer) var 49 procent symptomfri, 17 procent havde dokumenteret supraventrikulær takykardi og 8 procent atrieflimren, og ingen døde pludseligt under i gennemsnit 55 måneders opfølgning [8]. Andelen af symptomfri falder med alderen: omkring 90 procent af børnene, 65 procent af teenagerne og 40 procent af dem over 30 år med mønstret er uden symptomer [1].

Præeksitation kan også forsvinde permanent, især hos spædbørn, hvor op til 40 procent mister antegrad ledning i løbet af det første leveår [1]. I Olmsted-materialet manglede præeksitation på første EKG hos 22 procent af patienterne [7], hvilket viser, at et normalt EKG ikke udelukker en bane.

Sammenhæng med andre tilstande er klinisk vigtig. Cirka 10 procent af patienter med Ebsteins anomali har en accessorisk bane, og præeksitation ses ved hypertrofisk kardiomyopati og ved den familiære form med PRKAG2-mutation, hvor hypertrofi og glykogenaflejring indgår [1]. Præeksitation kan også nedsætte ventrikelfunktionen via elektrisk dyssynkroni [1,3]. I en dansk kohorte fra almen praksis (310 personer med præeksitation) var hazard ratio for atrieflimren 3,1 og for hjertesvigt 2,1 sammenlignet med den øvrige befolkning, og højest ved højresidig anteroseptal bane (HR 5,9) [9]. Se også medfødte hjertefejl hos voksne.

Hvorfor præeksitation undertiden er dødelig

Den accessoriske bane mangler AV-knudens beskyttelse. Ved atrieflimren når fibrillationsbølgerne ventriklen uden forsinkelse, hvis banen har kort refraktærperiode, og ventrikelfrekvensen kan blive så høj, at den går over i ventrikelflimren. Hjertestop forudsætter derfor en bane, der leder hurtigt antegradt, og risikoen øges af forhold, der forkorter refraktærperioden, først og fremmest katekolaminer ved anstrengelse og stress [1,6]. AVRT fungerer ofte som startskud: den udløser atrieflimren, som derefter ledes over banen [1,4].

Den absolutte risiko er lille, men ikke ubetydelig. Metaanalysen af Obeyesekere og medarbejdere omfattede 20 studier med 1 869 asymptomatiske patienter og 11 722 personår. Man så ti pludselige hjertedødsfald, svarende til 1,25 pr. 1 000 personår (95 procents konfidensinterval 0,57 til 2,19); ni af dødsfaldene stammede fra syv italienske studier. Risikoen for supraventrikulær takykardi var 16 pr. 1 000 personår. Børn havde numerisk højere risiko end voksne, men forskellen var ikke signifikant [2].

{"$schema":"https://vega.github.io/schema/vega-lite/v5.json","width":"container","height":220,"data":{"values":[
{"g":"Alle asymptomatiske","v":1.25,"lo":0.57,"hi":2.19,"e":"1,25"},
{"g":"Børn","v":1.93,"lo":0.57,"hi":4.1,"e":"1,93"},
{"g":"Voksne","v":0.86,"lo":0.28,"hi":1.75,"e":"0,86"}]},
"encoding":{"x":{"field":"g","type":"nominal","title":null,"sort":null,"scale":{"paddingInner":0.5,"paddingOuter":0.35},"axis":{"labelAngle":0,"labelFontSize":12,"labelPadding":6}}},
"layer":[
{"mark":{"type":"bar","cornerRadiusEnd":2,"color":"#0e7490"},"encoding":{"y":{"field":"v","type":"quantitative","title":"Pludselig hjertedød pr. 1 000 personår","scale":{"domain":[0,5]},"axis":{"labelFontSize":12,"titleFontSize":12}}}},
{"mark":{"type":"rule","strokeWidth":1.5,"color":"#3f3f46"},"encoding":{"y":{"field":"lo","type":"quantitative"},"y2":{"field":"hi"}}},
{"mark":{"type":"text","dy":-8,"fontSize":12,"fontWeight":600},"encoding":{"y":{"field":"hi","type":"quantitative"},"text":{"field":"e","type":"nominal"}}}]}

Figur 2. Pludselig hjertedød ved asymptomatisk præeksitation pr. 1 000 personår i en metaanalyse af 20 studier (1 869 patienter, 11 722 personår). Søjlerne viser punktestimat, stregerne 95 procents konfidensinterval. Forskellen mellem børn og voksne var ikke signifikant (p = 0,07) [2].

Andre studier giver samme billede af lav, men reel risiko. I Olmsted County forekom to pludselige hjertedødsfald på 1 338 patientår (0,0015 pr. patientår, konfidensinterval 0,0002 til 0,0054). Ingen af dødsfaldene skete hos en person, der var symptomfri ved diagnosen, men materialet er lille [7]. ESC redegør for en risiko for hjertestop eller ventrikelflimren på 2,4 pr. 1 000 personår (95 procents konfidensinterval 1,3 til 3,9) [3]. Forskellen skyldes sandsynligvis delvis udvælgelse: ni af de ti dødsfald i metaanalysen stammede fra italienske studier [2].

Børn og unge

Hos børn er billedet mere bekymrende, og det gælder især, at hjertestoppet ofte er det første tegn. I et multicenterstudie af 912 personer op til 21 år med WPW havde 96 haft en livstruende hændelse (hjertestop, overlevet hjertestop eller hurtigt ledet atrieflimren med SPERRI 250 ms eller kortere eller med cirkulatorisk påvirkning). Gennemsnitsalderen ved hændelsen var 14,1 år, og hændelsen var første symptom hos 65 procent. Risikofaktorer var mandligt køn, Ebsteins anomali, hurtig antegrad ledning (refraktærperiode, SPERRI eller korteste pacingcyklus med præeksitation 250 ms eller kortere), flere baner og inducerbar atrieflimren. Samtidig manglede 22 af 60 børn (37 procent) med hændelse og mindst to EFU-komponenter højrisikoegenskaber ved undersøgelsen, og 15 af 60 (25 procent) havde hverken bekymrende baneegenskaber eller inducerbar AVRT [5]. I en ældre serie med 60 børn med WPW havde kun et af de ti børn med hjertestop tidligere haft synkope eller atrieflimren, og SPERRI under 220 ms forelå hos alle syv børn i højrisikogruppen, hvor det kunne måles [10].

I Pappones register med 2 169 patienter fik 1,5 procent af de ubehandlede ventrikelflimren, og 13 af 15 af disse var børn (medianalder 11 år). Ventrikelflimren hang sammen med kort refraktærperiode og med AVRT, der igangsatte atrieflimren, men ikke med symptomer [4].

Risikostratificering

Formålet er at vurdere, hvor hurtigt banen kan lede under atrieflimren. Det direkte mål er banens antegrade effektive refraktærperiode og SPERRI [1,6]. Ingen metode er perfekt, og ingen enkelt markør giver fuldstændig tryghed.

Kliniske og elektrokardiografiske markører

Tabel 1 samler markører med støtte i studier, der citeres i teksten. Rækkerne er ikke additive: de bruges til at afgøre, hvor lav tærsklen for EFU skal sættes, ikke til at lægge point sammen.

Non-invasiv vurdering

Et hvile-EKG, der viser præeksitation, som til tider forsvinder, Holter-EKG, arbejdsprøve og lægemiddelprøve anvendes til at finde lavrisikobaner. Bortfald af deltabølge regnes kun som et lavrisikotegn, hvis det er pludseligt og fuldstændigt med normalisering af PQ-tiden [3]. Ved arbejdsprøve er bortfald svært at tolke, fordi stigende sinusfrekvens forbedrer AV-knudeledningen og gradvist maskerer deltabølgen, og aflæserne er indbyrdes uenige [6]. Lægemiddelprøve med intravenøst procainamid (10 mg/kg over 5 minutter) eller ajmalin (1 mg/kg over 3 minutter) er beskrevet: fuldstændig blok i banen taler for en refraktærperiode over 270 ms [1]. Prøven er ikke valideret som erstatning for EFU.

Ambulant EKG kan afsløre arytmier og vise, at præeksitationen kommer og går, men tidsopløsningen er for dårlig til at måle refraktærperioden sikkert [6]. Katekolaminer forkorter refraktærperioden, og isoprenalininfusion afslører højrisikobaner hos omkring halvdelen af dem, der har mistet præeksitation under belastning [1]. Det støtter, at EFU udføres med isoprenalin. ESC klassificerer non-invasiv vurdering af banens ledningsegenskaber som klasse IIb [3].

Elektrofysiologisk undersøgelse

EFU (på engelsk EPS) er den bedst verificerede metode. Man måler banens antegrade effektive refraktærperiode, SPERRI under induceret atrieflimren og korteste pacingcyklus med bevaret præeksitation (SPPCL), leder efter flere baner og provokerer AVRT og atrieflimren, helst med isoprenalin [1,3]. Højrisiko defineres som SPERRI og SPPCL 250 ms eller kortere og refraktærperiode 250 ms eller kortere ifølge ESC (240 ms i visse studier) [1,3]. Undersøgelsen indebærer små risici (for eksempel et hæmatom hos cirka 1 procent) og udføres næsten altid som forberedelse til ablation i samme seance [6].

EFU har begrænsninger. Negativ prædiktiv værdi er god hos asymptomatiske, især med katekolaminer og uden generel anæstesi [1], men hos børn udføres undersøgelsen ofte i narkose, som kan nedsætte banens ledningsevne, og 37 procent af børnene med livstruende hændelse havde ingen højrisikoegenskab ved EFU [1,5]. I Santinellis opfølgning af 293 voksne asymptomatiske patienter fik 31 en første arytmihændelse efter EFU, 17 af dem potentielt livstruende (ét hjertestop med genoplivning), og prædiktorer var ung alder, inducerbarhed og refraktærperiode 250 ms eller kortere [11].

Den asymptomatiske patient

Hvad siger evidensen

Evidensen for profylaktisk ablation stammer fra et lille randomiseret studie og registerdata. I Pappones randomiserede studie fik 37 asymptomatiske patienter med høj risiko (ung alder og inducerbar AVRT eller atrieflimren) ablation og 35 ingen behandling. Efter fem år havde 7 procent af de ablaterede og 77 procent af kontrollerne haft arytmihændelser (relativ risiko 0,08); en kontrolpatient fik ventrikelflimren [12]. Studiet var lille, og effektmålet var arytmihændelser, ikke dødelighed. I registret med 2 169 patienter havde ingen af de ablaterede (98,5 procents succes) malign arytmi i otte år, mens ubehandlede oftere fik malign arytmi eller ventrikelflimren [4].

Modvægten er den lave absolutte risiko. Forfatterne til metaanalysen og til Olmsted-studiet argumenterede imod rutinemæssig invasiv håndtering af alle asymptomatiske [2,7]. Et nyt observationsstudie med amerikanske journaldata (5 852 matchede patienter 12 til 50 år) fandt lavere samlet dødelighed (HR 0,25), færre indlæggelser og mindre hjertesvigt efter ablation, men ingen forskel i ventrikulær takyarytmi, og observationsdata kan ikke udelukke confounding [13]. Konklusionen bliver, at beslutningerne bør bygge på den individuelle risikoprofil.

ESC's algoritme

ESC's retningslinje giver den mest detaljerede algoritme [3]. Tabel 2 sammenfatter anbefalingerne.

flowchart TD
  A["Præeksitation på EKG hos person uden arytmisymptomer"] --> B["Anamnese, objektiv undersøgelse, EKG, ekkokardiografi<br/>Synkope, hjertebanken, anstrengelse, arvelig disposition, hjertefejl, erhverv, idræt"]
  B --> C["Symptomer, synkope eller dokumenteret takykardi?"]
  C -- Ja --> D["Henvisning til arytmiambulatorium<br/>EFU og ablation er førstevalg"]
  C -- Nej --> E["Konkurrenceatlet eller højrisikoerhverv?"]
  E -- Ja --> F["EFU med isoprenalin<br/>Klasse I for idrætsudøvere og højrisikoerhverv, IIa for øvrige"]
  E -- Nej --> G["Fælles beslutning med arytmolog<br/>EFU bør overvejes, IIa<br/>Særligt hos børn og unge"]
  G --> F
  F --> H["Højrisiko: SPERRI eller refraktærperiode 250 ms eller kortere,<br/>flere baner eller inducerbar AVRT"]
  F --> I["Lav risiko ved EFU"]
  H --> J["Ablation efter samtale om risici<br/>Særligt AV-blok ved septal bane"]
  I --> K["Klinisk opfølgning<br/>eller ablation efter patientens ønske, IIb"]

Figur 4. Beslutningsforløb ved asymptomatisk præeksitation, tilpasset efter ESC's retningslinje for supraventrikulær takykardi [3]. Forløbet er en forenkling; beslutningen træffes i fællesskab med elektrofysiolog.

Tilfældige fund i almen praksis

Ved tilfældigt fund skal præeksitationen først bekræftes på et 12-aflednings-EKG: kort PQ-tid uden deltabølge er almindelig hos unge og idrætsudøvere og er ikke præeksitation, og deltabølgen kan være diskret. Tegn på hypertrofisk kardiomyopati eller en medfødt hjertesygdom (Ebsteins anomali, PRKAG2) taler for ekkokardiografi [1], og der spørges til familieanamnese og synkope. Negative deltabølger kan ligne Q-bølgeinfarkt, hvilket beskrives i lærebogsartiklen om AVRT og præeksitation. En patient med synkope, generende eller anstrengelsesudløst hjertebanken eller dokumenteret takykardi skal henvises hurtigt til elektrofysiolog. Ved palpitationer og synkope hos en person med præeksitation er arytmi årsagen, indtil det modsatte er bevist.

Den symptomfrie patient skal henvises til risikovurdering, med højere hastegrad ved ung alder, konkurrenceidræt eller højrisikoerhverv. Hvordan man bør rådgive patienten i ventetiden, er ikke undersøgt; en rimelig holdning (ekspertvurdering) er at undgå maksimal anstrengelse og konkurrence, indtil risikovurdering er udført, og at søge akut ved hjertebanken, svimmelhed eller besvimelse. Selv hverdagsanstrengelse kan udløse arytmi hos personer med præeksitation [6].

Idrætsudøvere og erhverv

Præeksitation findes ofte ved idrætsscreening. I en undersøgelse af 11 168 unge elitefodboldspillere havde 26 præeksitation, 24 blev ablateret og vendte tilbage til spil, og to med lavrisikoegenskaber fik lov at fortsætte med at spille uden hændelser [6]. ESC anbefaler EFU til konkurrenceatleter (klasse I B) og ablation ved højrisikoegenskaber; ved lav risiko på EFU må idrætsudøveren konkurrere. Efter vellykket ablation uden recidiv kan alle idrætsgrene genoptages efter en måned [3]. Se også atletens hjerte og tilbagevenden til idræt.

Hos børn og unge giver træningsrestriktion alene ikke sikkerhed: 10 procent af de livstruende hændelser i en børneserie indtraf under idræt, og de fleste patienter havde ingen tidligere symptomer [6]. Forfatterne foreslår derfor en lav tærskel for ablation hos unge [6]. Højrisikoerhverv (for eksempel pilot, erhvervschauffør) vurderes på samme måde som konkurrenceidræt [3].

Børn

Et særskilt konsensusdokument fra PACES og HRS 2012 gælder asymptomatiske unge med WPW-mønster [14]. Det er ifølge en senere oversigt blevet anvendt således, at invasiv risikostratificering tilbydes fra otte års alder [6,14], mens en anden oversigt mener, at risikoen under tolv år er lille, og anbefaler forsigtighed [1]. Etheridge og medarbejdere konkluderede, at livstruende hændelser kan indtræffe uden varsel eller højrisikomarkører ved EFU, hvilket taler for lav tærskel for ablation [5,6]. ESC redegør for registret CASPED (182 børn og unge med asymptomatisk præeksitation), hvor ablation lykkedes hos 91 procent uden betydelige komplikationer [3]. Små børn bør håndteres på erfarne pædiatrisk-kardiologiske centre.

Hos spædbørn er AVRT ved WPW ofte selvbegrænsende: omkring 90 procent går i regression, men 30 til 50 procent recidiverer senere i barndommen, og hvis takykardien består efter femårsalderen, består den hos flere end 75 procent. Radiofrekvensablation bør om muligt undgås de to første leveår, og verapamil bør undgås eller gives meget forsigtigt på grund af risiko for hypotension [3]. Ablation beskrives som etableret hos børn, der vejer mere end cirka 15 kg; hos mindre børn vurderes den individuelt og udføres primært ved lægemiddelrefraktær arytmi eller kardiomyopati [15].

Den symptomatiske patient

Ablation er førstevalg ved symptomatisk, tilbagevendende AVRT og ved præeksiteret atrieflimren (klasse I B for AVRT) [3]. Symptomatiske patienter, der afstår fra ablation, har en vedvarende risiko: i en opfølgning af 369 sådanne patienter fik fire (1,1 procent) cirkulationskollaps med præeksiteret atrieflimren eller ventrikelflimren og 25 (6,8 procent) præsynkope eller synkope [6]. Lægemidler har derfor en plads som midlertidig symptomkontrol i afventning af ablation eller for dem, der afstår.

Til langtidsbehandling angiver ESC:

• Betablokkere, verapamil eller diltiazem (uden hjertesvigt med nedsat uddrivningsfraktion) kan anvendes, hvis der ikke er præeksitation på hvile-EKG, og ablation ikke ønskes eller er umulig (IIa B). ESC begrænser således anvendelsen til patienter uden manifest præeksitation, fordi AV-knudeblokade er risikabel, hvis der opstår atrieflimren.
• Flecainid eller propafenon kan anvendes ved AVRT, når ablation ikke ønskes eller er umulig, men ikke ved iskæmisk eller strukturel hjertesygdom (IIb B) [3].
• Langvarig lægemiddelbehandling som generel forebyggelse er uhensigtsmæssig på grund af lav effekt og risiko for bivirkninger, blandt andet proarytmi, og den generer idrætsudøvere; den egner sig som kortvarig symptomkontrol eller for dem, der afstår fra ablation [6]. Se antiarytmika.

Ablation

Succesrate og recidiv

Ablation helbreder banen i de fleste tilfælde. Resultaterne varierer mellem kilder og med banens placering og centrets erfaring:

Komplikationer og AV-blok ved septale baner

Komplikationerne er oftest vaskulære. Ved septale baner angiver ESC tamponade i 0,13 til 1,1 procent og totalt AV-blok i 0,17 til 2,7 procent; kryoablation giver lavere risiko for AV-blok, men flere recidiver end radiofrekvens [3]. I en amerikansk serie med 11 601 ablationer 1998 til 2011 var der ingen dødelighed under indlæggelsen, tamponade hos 0,9 procent og totalt AV-blok hos 1 procent [6]. Hos børn er AV-blok ved midtseptale baner med radiofrekvens angivet til 10 procent, men under 1 procent med kryoablation i nyere materiale [6]. Derfor bør anteroseptale og midtseptale baner ablateres af erfarne operatører, og risiciene afvejes mod nytten, især hos den asymptomatiske patient [3].

Efter ablation

De fleste behøver ikke langtidsopfølgning og kan vende tilbage til al aktivitet, inklusive hård træning [6]. Efter vellykket ablation uden recidiv kan alle idrætsgrene genoptages efter en måned [3]. Recidiv forekommer hos nogle få procent (8 procent i ESC's sammenstilling) [3].

Akut håndtering

Præeksiteret atrieflimren

Uregelmæssig, hurtig takykardi med brede komplekser af varierende bredde hos en patient med præeksitation. Ledningen sker i stort omfang over banen, og lægemidler, der bremser AV-knuden, hjælper ikke, men kan forstærke ledningen over banen. Høj ventrikelfrekvens kan gå over i ventrikelflimren. ESC anbefaler [3]:

Ibutilid må ikke gives ved forlænget QTc, og flecainid og propafenon må ikke gives ved iskæmisk eller strukturel hjertesygdom [3]. Ibutilid terminerede atrieflimren hos 21 af 22 patienter med accessorisk bane i et elektrofysiologisk studie og forlængede både banens refraktærperiode og korteste præeksiterede RR-interval uden bivirkninger [17]. Doser for procainamid og ibutilid er ikke angivet i den læste retningslinjetekst og styres af lokal rutine; præparaterne er ikke selvfølgeligt tilgængelige på svenske sygehuse. Hvis de ikke findes, er elektrisk kardioversion det sikre alternativ. Hos patienter med høj frekvens, besvimelse eller truende kollaps skal man ikke afvente lægemidler. Se elektrisk kardioversion og atrieflimren: akut håndtering.

ESC vurderer intravenøst amiodaron som mindre sikkert ved præeksiteret atrieflimren og anbefaler det ikke [3]. Præeksitation, der først opdages under takykardien, kan være svær at genkende: uregelmæssighed, brede komplekser af varierende bredde og meget høj frekvens er de vigtigste fingerpeg.

flowchart TD
  A["Takykardi hos patient med kendt eller mistænkt præeksitation"] --> B["Hæmodynamisk ustabil?"]
  B -- Ja --> C["Synkroniseret elektrisk kardioversion uden ophold"]
  B -- Nej --> D["Uregelmæssig bred takykardi, mistænkt præeksiteret atrieflimren?"]
  D -- Ja --> E["Ingen AV-knudeblokkere, ingen amiodaron<br/>Adenosin, verapamil, diltiazem, betablokkere, digoxin"]
  E --> F["Stabil: procainamid eller ibutilid, alternativt flecainid eller propafenon<br/>ellers elektrisk kardioversion"]
  D -- Nej --> G["Regelmæssig smal takykardi, mistænkt ortodrom AVRT?"]
  G -- Ja --> H["Vagale manøvrer, derefter adenosin med defibrillator klar<br/>derefter verapamil, diltiazem eller betablokker ved behov"]
  G -- Nej --> I["Regelmæssig bred takykardi: antidrom AVRT eller ventrikeltakykardi"]
  I --> J["Elektrisk kardioversion, hvis ustabil<br/>stabil: kontakt kardiolog, ibutilid, procainamid, flecainid eller propafenon"]

Figur 5. Akut håndtering ved takykardi hos patient med præeksitation, forenklet efter ESC [3].

AVRT

Ortodrom AVRT (regelmæssig, smalkompleks, retrograd P-bølge efter QRS) behandles med vagale manøvrer og derefter adenosin intravenøst som hurtig bolus, trinvis 6 mg, 12 mg og om nødvendigt 18 mg [3]. Adenosin kan udløse atrieflimren, som kan ledes hurtigt over banen, og defibrillator skal være klar [1,3]. Verapamil eller diltiazem efter adenosin (IIa B) eller intravenøs betablokker (IIa C) kan forsøges, hvis takykardien persisterer, og elektrisk kardioversion anvendes, når lægemidler svigter (I B). Ved antidrom AVRT, hvor banen leder antegradt, skal der vælges lægemidler, der virker på banen: ibutilid, procainamid, flecainid eller propafenon, ellers elektrisk kardioversion [3]. Den, der ofte har behov for akut behandling, skal henvises til ablation. Se også AVNRT for differentialdiagnosen ved smal regelmæssig takykardi.

Særlige situationer

Graviditet

ESC angiver følgende for supraventrikulær takykardi i graviditet, baseret på små kohorter og ekspertudtalelser: ablation anbefales til symptomatiske kvinder med recidiverende takykardi, der planlægger graviditet (I C); antiarytmika undgås om muligt i første trimester (I C); akut behandling er vagale manøvrer og derefter adenosin (I C), og omgående elektrisk kardioversion ved ustabilitet (I C). Flecainid eller propafenon kan anvendes som profylakse ved WPW uden iskæmisk eller strukturel hjertesygdom (IIa C), betablokkere (beta-1-selektive, ikke atenolol) eller verapamil ved SVT uden WPW (IIa C), og amiodaron anbefales ikke (III C). Hvis ablation er nødvendig under graviditet, bør den helst udføres i andet trimester, uden gennemlysning, med elektroanatomisk kortlægning på erfaren enhed [3]. Se hjertesygdom og graviditet.

Mahaim, latente baner og tilskuerbaner

Mahaim-fibre er atriofascikulære eller nodoventrikulære baner med dekrementel ledning, oftest kun antegrad, som giver takykardi med venstresidigt grenblokmønster. Ablation anbefales ved recidiverende symptomatisk takykardi; profylaktisk ablation for at nedsætte risikoen for pludselig død anbefales ikke rutinemæssigt, fordi hurtig ledning er usandsynlig [3]. En bane kan være tilskuer (bystander) ved atrietakykardi, atrieflagren, atrieflimren eller AVNRT: QRS er da præeksiteret, uden at banen indgår i kredsløbet. Latent præeksitation kan afsløres af adenosin eller atrielle ekstrasystoler, og skjulte baner bærer ingen øget risiko for pludselig død [3,6].

Hjertesvigt som følge af dyssynkroni

Præeksitation kan give elektrisk dyssynkroni med nedsat venstre ventrikelfunktion. ESC angiver, at ablation bør overvejes ved venstre ventrikel-dysfunktion på grund af dette (IIa C) [3]. Langvarig takykardi kan også give takykardiinduceret kardiomyopati [3]; se takykardiinduceret kardiomyopati.

Opfølgning og prognose

Omkring en ud af fem asymptomatiske patienter udvikler en arytmi relateret til banen under opfølgning, oftest AVRT (cirka 80 procent) og i 20 til 30 procent atrieflimren [3]. Patienter, der ikke ablateres, bør derfor have klinisk opfølgning og vide, hvilke symptomer der bør føre til kontakt [3,7]. Prognosen hos voksne asymptomatiske med lav risiko er god: i Santinellis materiale var risikoen for betydelig hændelse lille, og den faldt med stigende alder [11]. Forekomsten af hjertesvigt og atrieflimren er alligevel forhøjet, så hjertesvigtsymptomer og rytme bør følges, især ved højresidig anteroseptal bane [9].

Efter vellykket ablation er der som regel ikke behov for yderligere kardiologisk opfølgning ud over kontrol for recidiv [6].

Hvornår henvise

Henvisning til arytmiambulatorium eller elektrofysiolog er aktuel for alle med præeksitation, men hastegraden (ekspertvurdering) styres af symptomer, alder og eksponering.

Ofte stillede spørgsmål

Skal en symptomfri person med WPW-mønster ablateres?

Ikke altid. Den absolutte risiko for pludselig død er lav, og ESC anbefaler EFU med risikostratificering især hos konkurrenceatleter og personer med højrisikoerhverv og at den bør overvejes hos øvrige. Ablation anbefales, hvis EFU viser højrisikoegenskaber. Lav risiko kan følges op eller ablateres efter patientens ønske [3].

Kan jeg stole på, at præeksitationen er ufarlig, hvis den til tider forsvinder?

Nej. Intermitterende præeksitation regnes som en ufuldstændig lavrisikomarkør: mere end en femtedel af disse patienter har en refraktærperiode under 250 ms. Bortfaldet skal være pludseligt og fuldstændigt, og selv da kan banen være risikofyldt [1,3].

Hvilke lægemidler skal man ikke give ved præeksiteret atrieflimren?

Adenosin, verapamil, diltiazem, betablokkere, digoxin og intravenøs amiodaron. Ustabile patienter behandles med elektrisk kardioversion, og stabile patienter får procainamid eller ibutilid [3].

Hvor stor er risikoen ved ablation?

Den gennemsnitlige komplikationsrisiko for AVRT er cirka 1,5 procent og mortaliteten 0,1 procent [3]. Risikoen for AV-blok er størst ved septale baner og skal afvejes mod nytten, især hos den asymptomatiske patient [3].

Forsvinder præeksitation af sig selv?

Hos spædbørn kan antegrad ledning forsvinde i løbet af det første år hos op til 40 procent [1]. Et normalt EKG udelukker ikke, at der findes en bane: i Olmsted-materialet manglede præeksitation på første EKG hos 22 procent [7].

Kilder

1. Vătășescu RG et al. Wolf-Parkinson-White syndrome: diagnosis, risk assessment, and therapy: an update. Diagnostics (Basel) 2024. PMID: 38337810
2. Obeyesekere MN et al. Risk of arrhythmia and sudden death in patients with asymptomatic preexcitation: a meta-analysis. Circulation 2012. PMID: 22532593
3. Brugada J et al. 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia. Eur Heart J 2020. PMID: 31504425
4. Pappone C et al. Wolff-Parkinson-White syndrome in the era of catheter ablation: insights from a registry study of 2169 patients. Circulation 2014. PMID: 25052405
5. Etheridge SP et al. Life-threatening event risk in children with Wolff-Parkinson-White syndrome: a multicenter international study. JACC Clin Electrophysiol 2018. PMID: 30067481
6. Leung LWM, Gallagher MM. Review paper on WPW and athletes: let sleeping dogs lie? Clin Cardiol 2020. PMID: 32592213
7. Munger TM et al. A population study of the natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989. Circulation 1993. PMID: 8443907
8. Goudevenos JA et al. Ventricular pre-excitation in the general population: a study on the mode of presentation and clinical course. Heart 2000. PMID: 10618331
9. Skov MW et al. Electrocardiographic preexcitation and risk of cardiovascular morbidity and mortality: results from the Copenhagen ECG study. Circ Arrhythm Electrophysiol 2017. PMID: 28576781
10. Bromberg BI et al. Impact of clinical history and electrophysiologic characterization of accessory pathways on management strategies to reduce sudden death among children with Wolff-Parkinson-White syndrome. J Am Coll Cardiol 1996. PMID: 8606283
11. Santinelli V et al. Asymptomatic ventricular preexcitation: a long-term prospective follow-up study of 293 adult patients. Circ Arrhythm Electrophysiol 2009. PMID: 19808453
12. Pappone C et al. A randomized study of prophylactic catheter ablation in asymptomatic patients with the Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med 2003. PMID: 14602878
13. Moersdorf M et al. Impact of catheter ablation in asymptomatic patients with pre-excitation syndrome: real world evidence. J Interv Card Electrophysiol 2026. PMID: 42518023
14. Cohen MI et al. PACES/HRS expert consensus statement on the management of the asymptomatic young patient with a Wolff-Parkinson-White (WPW, ventricular preexcitation) electrocardiographic pattern. Heart Rhythm 2012. PMID: 22579340
15. Li X et al. Radiofrequency catheter ablation for arrhythmia-induced cardiomyopathy in infants: a case series and literature review. Arrhythm Electrophysiol Rev 2026. PMID: 42170359
16. Calkins H et al. Catheter ablation of accessory pathways, atrioventricular nodal reentrant tachycardia, and the atrioventricular junction: final results of a prospective, multicenter clinical trial. Circulation 1999. PMID: 9892593
17. Glatter KA et al. Electrophysiological effects of ibutilide in patients with accessory pathways. Circulation 2001. PMID: 11602497