Spontan cervikal arteriedissektion: diagnostik og behandling

Sammenfatning

Spontan cervikal arteriedissektion er en dissektion i den ekstrakranielle del af arteria carotis eller arteria vertebralis uden forudgående større traume. Tilstanden er sjælden i befolkningen, men forårsager omkring 15 til 25 procent af iskæmisk apopleksi hos personer under 50 år [1]. Typiske advarselssymptomer er nyopstået ensidig hovedpine eller nakkesmerter, partielt Horners syndrom, pulssynkron tinnitus og kranienerveparese. TCI eller iskæmisk apopleksi kan være første manifestation. Smerter forekommer hos 65 til 95 procent, cerebral iskæmi hos mere end halvdelen og partielt Horners syndrom hos omkring en fjerdedel [2].

Ved akut neurologisk udfald skal patienten håndteres som strokealarm. CT-angiografi fra aortabuen gennem de intrakranielle kar er sædvanligvis førstevalgsundersøgelsen, fordi den er hurtig og viser stenose, okklusion, dissektionsaneurisme og intimaflap. MR med diffusionsvægtede sekvenser, MR-angiografi og fedtsupprimeret T1-vægtet karvægssekvens er værdifuld til påvisning af hjerneinfarkt og intramuralt hæmatom. Ved vedvarende klinisk mistanke trods negativ initial undersøgelse bør der udføres supplerende billeddiagnostik.

Intravenøs trombolyse skal ikke tilbageholdes ved dissektionsudløst iskæmisk apopleksi, hvis de sædvanlige kriterier er opfyldt. Mekanisk trombektomi anbefales ved behandlingsegnet intrakraniel storkarsokklusion [3]. Patienter med symptomgivende ekstrakraniel dissektion uden kontraindikation behandles antitrombotisk, sædvanligvis i tre måneder. Trombocythæmning og antikoagulation er begge accepterede muligheder. Randomiserede data har ikke vist nogen statistisk sikker forskel i det sammensatte endepunkt apopleksi, død eller større blødning, selvom antikoagulation kan reducere iskæmisk apopleksi på bekostning af flere blødninger [4]. Behandlingen individualiseres efter infarktbyrde, mistanke om embolisering, intraluminal trombe, okklusion, blødningsrisiko og intrakraniel udbredning.

De fleste stenoser bedres inden for de første måneder. Kontrol med CT-angiografi eller MR-angiografi efter omkring tre måneder er rimelig, når resultatet kan påvirke den videre antitrombotiske behandling eller aktivitetsrådene. Et persisterende dissektionsaneurisme har sædvanligvis et godartet forløb og er ikke i sig selv en indikation for intervention [5]. Recidiverende dissektion er sjælden, men risikoen er størst tidligt og noget højere ved fibromuskulær dysplasi, migræne eller arvelig karvævssygdom.

Baggrund og epidemiologi

Definition og afgrænsning

En arteriedissektion opstår, når blod trænger ind i karvæggen og danner et intramuralt hæmatom. Hæmatomet kan forskyde karrets lumen indad og forårsage stenose eller okklusion. Hvis dissektionen hovedsageligt ekspanderer udad, kan der dannes et dissektionsaneurisme, ofte betegnet pseudoaneurisme.

Begrebet cervikal arteriedissektion omfatter dissektion af:

• ekstrakraniel arteria carotis interna
• ekstrakraniel arteria vertebralis
• sjældnere arteria carotis communis
• flere halsarterier samtidig

Denne artikel omhandler spontan ekstrakraniel dissektion hos voksne. Dissektion efter større stumpt eller penetrerende traume håndteres delvis efter andre principper. Intrakraniel arteriedissektion adskiller sig også ved en større risiko for subaraknoidalblødning og skal ikke behandles skematisk som en ekstrakraniel dissektion [3].

Betegnelsen spontan betyder ikke altid, at en udløsende hændelse mangler. Mange patienter beskriver mindre mekanisk belastning, eksempelvis træning, hoste, opkastning, nakkerotation eller et mindre slag mod hoved eller hals. Grænsen mellem spontan og let traumeudløst dissektion er derfor uskarp.

Incidens og patientgrupper

Ældre populationsdata angav en samlet incidens på ca. 2,6 pr. 100 000 personår, med 1,72 for karotisdissektion og 0,97 for vertebralisdissektion [6]. En nyere populationsundersøgelse fandt en incidens på 4,69 pr. 100 000 personår. Den registrerede incidens steg fra 2,30 til 8,93 pr. 100 000 personår mellem perioderne 2002 til 2006 og 2017 til 2020, sandsynligvis primært på grund af hyppigere non-invasiv karbilleddiagnostik [1].

Gennemsnitsalderen ved diagnose er omkring 45 til 50 år. Tilstanden forekommer dog i alle voksne aldre. Kønsfordelingen er forholdsvis ligelig. Cervikal arteriedissektion er en af de vigtigste identificerbare årsager til iskæmisk apopleksi hos yngre voksne og står for omkring 15 til 25 procent af iskæmisk apopleksi før 50-årsalderen [1].

Prædisponerende og udløsende faktorer

Patogenesen er sandsynligvis multifaktoriel. En konstitutionel svaghed i karvæggens bindevæv samvirker med mekaniske og biologiske udløsende faktorer. Ultrastrukturelle forandringer i kollagen eller elastin er påvist i hudbiopsier hos omtrent halvdelen af de undersøgte patienter, men fundene er uspecifikke og har ingen rutinemæssig diagnostisk betydning [7].

Kendte monogene bindevævssygdomme forklarer kun et lille mindretal. Vaskulært Ehlers-Danlos syndrom er den vigtigste klart associerede diagnose. Hos de fleste patienter påvises ingen sygdomsfremkaldende variant i gener for kollagen eller elastin [8].

Faktorer, man bør være opmærksom på, er:

Fibromuskulær dysplasi blev påvist hos 8 procent i en multicenterkohorte med spontan cervikal dissektion. Samtidig fibromuskulær dysplasi var associeret med migræne, intrakranielle aneurismer og godt tre gange højere recidivrisiko [9].

Graviditet er sjælden som udløsende faktor, men risikoen synes at være koncentreret til tiden efter fødslen. I en amerikansk registerundersøgelse var incidensen i postpartumperioden omkring 5,5 gange højere end i sammenligningsperioden [10]. Hos en kvinde postpartum med ny svær hovedpine eller nakkesmerter, særligt ved samtidig hypertension eller fokale neurologiske udfald, skal dissektion derfor overvejes.

Patofysiologi

Det intramurale hæmatom kan opstå gennem en intimaskade med indstrømning af arterielt blod eller gennem blødning fra små kar i arterievæggen. Tre mekanismer styrer den kliniske håndtering:

1. Arteriel embolisering: Der dannes trombe ved den beskadigede intima, som emboliserer distalt. Dette anses for at være den vigtigste mekanisme bag TCI og hjerneinfarkt.
2. Hæmodynamisk hypoperfusion: Udtalt stenose eller okklusion kan nedsætte det cerebrale blodflow, særligt ved mangelfulde kollateraler.
3. Lokal masseeffekt: Udadvoksende hæmatom eller dissektionsaneurisme kan påvirke sympatiske nervefibre og kranienerver.

Karotisdissektion sidder sædvanligvis i arteria carotis interna nogle centimeter distalt for bifurkaturen og strækker sig undertiden til kraniebasis. Vertebralisdissektion forekommer ofte, hvor karret er mekanisk bevægeligt, særligt i segmenterne omkring halshvirvlernes processus transversi og over atlasbuen.

Infarkt efter dissektion er ofte embolisk og kan omfatte flere karterritorier inden for samme kredsløb. Ved karotisdissektion ses primært retinal eller hemisfærisk iskæmi. Vertebralisdissektion giver iskæmi i hjernestamme, cerebellum, thalamus eller occipitallap.

Klinisk billede

Smerter

Hovedpine eller nakkesmerter er det hyppigste symptom og forekommer hos omkring 65 til 95 procent [2]. Smerterne er ofte:

• nyopståede og anderledes end patientens tidligere hovedpine
• ensidige og ipsilaterale til dissektionen
• lokaliseret frontotemporalt, periorbitalt eller i den øvre del af halsen ved karotisdissektion
• occipitale eller posterolaterale i nakken ved vertebralisdissektion
• akutte eller gradvist tiltagende
• undertiden tordenskraldslignende

Smerternes karakter og intensitet er ikke tilstrækkeligt specifikke til alene at stille diagnosen. Isolerede smerter forekommer. I en hospitalsbaseret serie havde 8 procent af patienterne kun hovedpine eller nakkesmerter uden neurologiske symptomer, og mediantiden til diagnose var syv dage [11].

Mistanken bør være særligt høj ved nyopståede ensidige smerter sammen med Horners syndrom, pulssynkron tinnitus, fokale neurologiske udfald eller nylig usædvanlig nakkebelastning.

Karotisdissektion

Klassiske manifestationer er:

• ipsilateral hovedpine, ansigtssmerter eller smerter på forsiden af halsen
• partielt Horners syndrom med miosis og let ptose, sædvanligvis uden anhidrose
• retinal iskæmi med amaurosis fugax
• hemisfærisk TCI eller iskæmisk apopleksi
• pulssynkron tinnitus
• parese af de nedre kranienerver, særligt kranienerve IX til XII

Kombinationen af ensidig hovedpine eller nakkesmerter, partielt Horners syndrom og retinal eller cerebral iskæmi taler stærkt for diagnosen, men hele triaden forekommer kun hos et mindretal.

Vertebralisdissektion

Hyppige manifestationer er:

• ensidig occipital hovedpine
• posterolaterale nakkesmerter
• svimmelhed eller gangataksi
• diplopi, dysartri eller dysfagi
• nystagmus
• ensidig føleforstyrrelse i ansigtet og kontralateral påvirkning af kroppens sensibilitet
• cerebellære eller hjernestamsrelaterede fokale neurologiske udfald
• synsfeltsudfald ved occipitalt infarkt

Isoleret svimmelhed er uspecifik. Kombinationen af akutte nakkesmerter eller occipital hovedpine og et nyopstået centralt svimmelhedsbillede skal derimod føre til karbilleddiagnostik.

Cerebral iskæmi og tidsforløb

TCI eller hjerneinfarkt forekommer hos mere end halvdelen af de diagnosticerede patienter [2]. Neurologiske symptomer kan opstå samtidig med smerterne eller efter et frit interval. Dette diagnostiske vindue er vigtigt, fordi en patient med initialt isolerede smerter senere kan udvikle apopleksi.

Ved forbigående eller vedvarende fokale neurologiske udfald må diagnostikken ikke forsinkes af, at patienten er ung, mangler traditionelle vaskulære risikofaktorer eller for nylig har fået en muskuloskeletal forklaring på nakkesmerterne.

Kliniske alarmsymptomer

Øjeblikkelig vurdering via strokealarm er indiceret ved:

• akut fokalt neurologisk udfald
• retinal iskæmi
• centralt svimmelhedsbillede med nakkesmerter eller hovedpine
• nyopstået Horners syndrom
• bevidsthedspåvirkning eller tordenskraldshovedpine
• mistanke om basilarisokklusion
• progredierende eller fluktuerende neurologiske symptomer

Udredning og diagnostik

Initial håndtering

Anamnesen skal afklare præcis debut, smerternes karakter, forbigående neurologiske symptomer, mindre eller større traume, manipulation af nakken, fysisk aktivitet, infektion, migræne, graviditet eller postpartumperiode samt familieanamnese med dissektion, aneurisme eller pludselig død.

Den objektive undersøgelse bør omfatte:

• fuldstændig neurologisk undersøgelse og NIHSS ved mistanke om apopleksi
• pupilstørrelse og øjenlågsstilling
• synsfelt og visus
• øjenmotorik og nystagmus
• kranienerver
• cerebellær funktion og gang
• blodtryk på begge arme ved mistanke om mere udbredt arteriopati
• inspektion for fænotypiske tegn på bindevævssygdom

Normal neurologisk undersøgelse udelukker ikke dissektion.

flowchart TD
A["Nyopstået hovedpine eller nakkesmerter<br>med fokale udfald, Horner eller central svimmelhed"] --> B["Aktivér strokealarm<br>og fastslå debuttidspunkt"]
B --> C["CT af hjernen og CT-angiografi<br>fra aortabue til intrakranielle kar"]
C -->|"Infarkt og behandlingsegnet okklusion"| D["Vurdér trombolyse og<br>mekanisk trombektomi"]
C -->|"Dissektion uden storkarsokklusion"| E["Start individualiseret<br>antitrombotisk behandling"]
C -->|"Negativ eller uafklaret undersøgelse<br>men vedvarende mistanke"| F["MR af hjernen, MR-angiografi og<br>fedtsupprimeret karvægsbilleddannelse"]
F -->|"Fortsat uafklaret diagnose"| G["Neuroradiologisk revurdering<br>og overvej kateterangiografi"]
E --> H["Klinisk opfølgning og<br>karbilleddiagnostik efter ca. 3 måneder"]
D --> H

CT og CT-angiografi

Ved akut mistanke om apopleksi er CT af hjernen uden kontrast og CT-angiografi sædvanligvis den mest praktiske førstevalgsstrategi. Undersøgelsen bør omfatte karrene fra aortabuen til det intrakranielle kredsløb for ikke at overse proksimal sygdom, multiple dissektioner eller en intrakraniel storkarsokklusion.

Typiske fund er:

• langstrakt, tilspidsende stenose
• okklusion med gradvis tilspidsning
• excentrisk forsnævret lumen
• vægfortykkelse
• dissektionsaneurisme
• intimaflap eller dobbelt lumen, hvilket er specifikt, men relativt sjældent
• distal intrakraniel embolus

CT-angiografi visualiserer intimaflap, dissektionsaneurisme og højgradig stenose godt og har i en direkte sammenligning vist flere dissektionstegn end MR-baseret angiografi, særligt ved vertebralisdissektion [12]. Ulemperne er ioniserende stråling, jodholdigt kontraststof og begrænset direkte karakterisering af karvæggen.

MR og MR-angiografi

MR giver samtidig information om karvæg og hjerneparenkym. En egnet protokol omfatter:

• diffusionsvægtet MR for akut iskæmi
• susceptibilitetsvægtet sekvens for blødning og trombe
• MR-angiografi af halsens og hjernens kar
• fedtsupprimeret T1-vægtet sekvens vinkelret på karret
• ved behov højopløselig karvægsbilleddannelse

Et halvmåneformet intramuralt hæmatom med højt T1-signal er et vigtigt fund. Signalintensiteten varierer dog med hæmatomets alder, hvorfor en meget tidlig undersøgelse kan være falsk negativ. MR er særligt værdifuld, når CT-angiografi er usikker, når stråling eller jodholdigt kontraststof bør undgås, og til kortlægning af mindre infarkter i det bageste kredsløb.

I en undersøgelse af højopløselig karvægs-MR var sensitiviteten 95,1 procent og specificiteten 97,0 procent for karotisdissektion, men resultaterne stammer fra en selekteret population og skal ikke betragtes som generel ydeevne for al rutine-MR [13].

Ultralyd

Duplexundersøgelse kan påvise:

• højresistent eller dæmpet flow
• lokal hastighedsstigning
• okklusion
• indirekte tegn på distal karotisstenose
• forandring over tid

Metoden er operatørafhængig og har begrænset adgang til den distale arteria carotis interna, kraniebasis og dele af vertebralisarterien. Normal ultralyd udelukker derfor ikke dissektion. Ultralyd er primært et supplement og kan bruges til opfølgning, når det dissekerede segment er tilgængeligt.

Kateterangiografi

Digital subtraktionsangiografi giver høj opløsning af lumen, men viser ikke altid det intramurale hæmatom. Da undersøgelsen er invasiv, anvendes den ikke rutinemæssigt alene til diagnostik. Den bør overvejes, når:

• non-invasiv billeddiagnostik er modstridende
• diagnosen har stor umiddelbar behandlingsmæssig konsekvens
• endovaskulær behandling planlægges
• en alternativ karmisdannelse skal karakteriseres

Diagnostiske billedkriterier

Diagnosen er sikker, når der foreligger typiske karvægsfund eller flere samstemmende luminale tegn.

Fejlagtig overdiagnostik forekommer. I CADISS kunne en central billedgennemgang ikke bekræfte dissektion hos alle patienter, der var inkluderet på baggrund af lokal diagnostik, hvilket understreger værdien af neuroradiologisk revurdering ved usikre fund [14].

Laboratorieudredning og underliggende arteriopati

Der findes ingen blodprøve, der bekræfter cervikal arteriedissektion. Basisprøver styrer den akutte behandling og omfatter hæmoglobin, leukocytter, trombocytter, glukose, kreatinin, elektrolytter, INR og APTT. CRP eller SR tages ved mistanke om inflammatorisk karsygdom.

Rutinemæssig trombofiliudredning anbefales ikke alene på grund af dissektion. Den kan overvejes ved anden venøs eller arteriel trombose, stærk familieanamnese eller klinisk mistanke om antifosfolipidsyndrom.

Udredning for fibromuskulær dysplasi eller anden systemisk arteriopati bør overvejes ved:

• multiple eller recidiverende dissektioner
• typisk perlesnorsudseende i andre kar
• nyrearteriestenose eller behandlingsresistent hypertension
• intrakranielt aneurisme
• dissektion i flere karlejer
• tydelig familieanamnese
• kliniske tegn på arvelig bindevævssygdom

Genetisk testning bør være fænotypestyret og ske efter klinisk genetisk vurdering. Bred genetisk screening af alle patienter har lavt diagnostisk udbytte, fordi kendte monogene sygdomme er sjældne [8].

Differentialdiagnoser

Hos yngre patienter med apopleksi bør man undgå at afslutte udredningen, når en mulig dissektion er identificeret, hvis billedfundet er usikkert. Samtidig kardioembolisk kilde, persisterende foramen ovale eller trombofili kan forekomme, men fundene skal vurderes ud fra sandsynlig kausalitet.

Behandling

Akut iskæmisk apopleksi

Dissektionsudløst apopleksi behandles efter de samme tidskritiske principper som anden akut iskæmisk apopleksi. Dissektion er ikke i sig selv en kontraindikation for intravenøs trombolyse. ESO anbefaler trombolyse inden for det godkendte tidsvindue, når de sædvanlige inklusions- og eksklusionskriterier er opfyldt [3].

En metaanalyse af individuelle patientdata ved dissektionsrelateret apopleksi rapporterede symptomgivende intrakraniel blødning hos 3,1 procent efter trombolyse og fandt ingen tydelige sikkerhedsforskelle sammenlignet med matchede patienter med apopleksi af andre årsager [15]. En senere metaanalyse af observationsstudier fandt heller ingen signifikant forskel i symptomgivende intrakraniel blødning eller mortalitet mellem trombolysebehandlede og ubehandlede patienter [16]. Evidensen er observationel, men støtter, at trombolyse ikke skal tilbageholdes alene på grund af ekstrakraniel dissektion.

Ved intrakraniel storkarsokklusion skal mekanisk trombektomi udføres efter de sædvanlige kriterier. En underliggende dissektion kan gøre karadgangen teknisk vanskelig, men er ikke en grund til at afstå fra behandling. I en metaanalyse af 193 trombektomibehandlede patienter med dissektionsrelateret tandemokklusion opnåedes vellykket reperfusion hos 74 procent og funktionel uafhængighed efter 90 dage hos 62,9 procent [17].

Akut stentning af den cervikale dissektion kan undertiden være nødvendig for at nå en intrakraniel trombe eller genoprette kritisk blodflow. Beslutningen skal træffes af interventionel neuroradiolog og apopleksilæge, fordi stentning ofte kræver intensiv trombocythæmning, hvilket kan øge blødningsrisikoen efter trombolyse eller ved stort infarkt.

Antitrombotisk sekundær profylakse

Formålet er at mindske risikoen for arterio-arteriel embolisering, mens karvæggen heler. Antitrombotisk behandling bør påbegyndes tidligt hos symptomatiske patienter, medmindre der er kontraindikation.

ESO vurderer, at enten trombocythæmning eller antikoagulation kan anvendes ved symptomgivende ekstrakraniel dissektion [3]. CADISS randomiserede 250 patienter til trombocythæmmer eller heparin efterfulgt af warfarin i tre måneder. Risikoen for recidiverende apopleksi efter et år var 2,4 procent, uden sikker forskel mellem grupperne eller i angiografisk rekanalisering [14].

I TREAT-CAD kunne man derimod ikke påvise, at acetylsalicylsyre 300 mg dagligt var non-inferiør i forhold til K-vitaminantagonist med mål-INR 2,0 til 3,0. Iskæmisk apopleksi indtraf hos 7 af 91 patienter med acetylsalicylsyre og hos ingen af 82 med antikoagulation i per-protokol-analysen, mens en større ekstrakraniel blødning indtraf i antikoagulationsgruppen [18].

En metaanalyse af individuelle patientdata fra CADISS og TREAT-CAD omfattede 444 patienter. Det sammensatte endepunkt iskæmisk apopleksi, død eller større blødning inden for 90 dage indtraf hos 1,4 procent med antikoagulation og 4,4 procent med trombocythæmning, en forskel, der ikke nåede statistisk signifikans. Iskæmisk apopleksi var sjældnere med antikoagulation, 0,5 sammenlignet med 4,0 procent, men to større blødninger indtraf med antikoagulation og ingen med trombocythæmning [4].

En større metaanalyse, der også inkluderede observationsstudier, fandt lavere risiko for iskæmisk apopleksi med antikoagulation, relativ risiko 0,63, men højere risiko for større blødning, relativ risiko 2,25 [19]. Observationsdata kan være påvirket af behandlingsselektion og giver ikke tilstrækkelig støtte for rutinemæssig antikoagulation til alle.

Valg mellem trombocythæmning og antikoagulation

Trombocythæmning er ofte rimelig ved:

• lille eller intet hjerneinfarkt
• lav mistanke om igangværende embolisering
• høj blødningsrisiko
• behov for enkel behandling
• dissektion uden tydelig intraluminal trombe

Antikoagulation kan overvejes ved:

• recidiverende TCI eller emboliske infarkter trods trombocythæmning
• intraluminal trombe
• flere emboliske infarkter i samme karterritorium
• højgradig stenose eller okklusion med mistænkt embolisk mekanisme
• anden etableret indikation for antikoagulation

Antikoagulation bør anvendes forsigtigt eller undgås ved:

• stort nyt hjerneinfarkt med høj risiko for hæmoragisk transformation
• intrakraniel udbredning
• subaraknoidalblødning
• aktiv blødning
• udtalt ukontrolleret hypertension
• mistænkt karvævssygdom med særlig høj blødningsrisiko

Direkte orale antikoagulantia anvendes i klinisk praksis, men er ikke sammenlignet tilstrækkeligt i randomiserede studier. De randomiserede forsøg anvendte overvejende heparin efterfulgt af K-vitaminantagonist. Valg af direkte virkende antikoagulans er derfor en ekstrapolation fra anden tromboembolisk sygdom og bør foretages individuelt.

Kortvarig dobbelt trombocythæmning kan overvejes hos udvalgte patienter med mindre iskæmisk apopleksi eller højrisiko-TCI i overensstemmelse med generel apopleksipraksis, men evidensen specifikt ved dissektion er utilstrækkelig [3].

Doser undersøgt i randomiserede forsøg

Tabellen gengiver undersøgte regimer, ikke et generelt svensk ordinationsskema. Præparatvalg og dosering skal tilpasses svensk produktinformation, nyrefunktion, blødningsrisiko og lokale apopleksirutiner.

Behandlingsvarighed

Tre måneders antitrombotisk behandling er godt forankret i de randomiserede studiers behandlingsperioder. Derefter bør behovet revurderes ud fra:

• nye iskæmiske hændelser
• persisterende udtalt stenose eller intraluminal trombe
• rekanalisering
• dissektionsaneurisme
• anden kardiovaskulær indikation
• blødningsrisiko

I opfølgningen af TREAT-CAD mellem tre og seks måneder indtraf ingen iskæmiske hændelser. De få nye kliniske eller radiologiske endepunkter var blødninger [20]. Dette taler imod rutinemæssig forlængelse af intensiv antitrombotisk behandling, når patienten er stabil, og karret er helet.

Persisterende karforandring betyder ikke automatisk, at antikoagulationen skal fortsætte. Hvis der ikke er anden indikation, kan behandlingen ofte afsluttes eller overgå til enkelt trombocythæmning efter tre til seks måneder. Langvarig trombocythæmning kan være begrundet efter etableret hjerneinfarkt eller ved anden vaskulær risiko, men ikke alene fordi patienten tidligere har haft en helet dissektion.

Endovaskulær og kirurgisk behandling

Rutinemæssig stentning anbefales ikke. De fleste dissektioner heler, og recidivrisikoen under medicinsk behandling er lav. Endovaskulær behandling kan overvejes ved:

• recidiverende cerebral iskæmi trods adækvat antitrombotisk behandling
• kritisk hypoperfusion med dårlige kollateraler
• akut tandemokklusion, hvor stent er nødvendig for trombektomi
• tiltagende dissektionsaneurisme med kompressionssymptomer
• særlig anatomisk situation, hvor multidisciplinær vurdering taler for intervention

Evidensen er svag og domineres af selekterede observationsserier. I en systematisk oversigt omfattede de prospektive stentserier kun 68 patienter, overvejende efter svigtende medicinsk behandling eller ved traumatisk dissektion. Det sammensatte endepunkt apopleksi eller død var 7 procent [21].

Åben kirurgi anvendes meget sjældent og er hovedsageligt en mulighed, når endovaskulær behandling ikke er mulig.

Dissektionsaneurisme

Et dissektionsaneurisme er sædvanligvis ikke en indikation for stent, operation eller langvarig antikoagulation. I CADISS forekom apopleksi i løbet af et år hos 1 af 48 patienter med dissektionsaneurisme og hos 7 af 216 uden aneurisme. Den antitrombotiske strategi påvirkede ikke, om aneurismet persisterede eller udviklede sig [5].

Intervention bør forbeholdes dokumenteret vækst, gentagne emboliske hændelser trods behandling eller betydelig lokal kompression.

Symptomatisk behandling og mobilisering

Smerter kan behandles med paracetamol. NSAID bør anvendes forsigtigt sammen med antitrombotiske lægemidler på grund af blødningsrisikoen. Opioider kan undtagelsesvis være nødvendige kortvarigt ved udtalte akutte smerter. Triptaner og ergotaminderivater bør undgås i den akutte fase, når cerebral iskæmi eller karspasme ikke sikkert kan udelukkes.

Sengeleje er ikke nødvendigt for en stabil patient. Tidlig mobilisering og sædvanlig apopleksirehabilitering er passende ud fra den neurologiske tilstand og infarktets udbredning.

I den tidlige helingsfase bør patienten undgå:

• kiropraktisk eller anden kraftig manipulation af halscolumna
• aktiviteter med risiko for slag mod hoved eller hals
• ekstreme eller gentagne nakkerotationer og nakkeekstensioner
• tunge maksimale løft med kraftig presning
• kontaktsport

Det præcise tidspunkt for genoptagelse er ikke undersøgt i randomiserede forsøg. Gradvis genoptagelse af lavintensiv fysisk aktivitet er rimelig, når patienten er neurologisk stabil, og smerterne er aftaget. Aktiviteter med betydelig nakkebelastning bør sædvanligvis udskydes, indtil klinisk og radiologisk kontrol er gennemført. Ekspertvurderinger inden for idræt understreger især at undgå direkte traume bag og under øret samt ekstreme nakkebevægelser [22].

Opfølgning og prognose

Klinisk opfølgning

Et kontrolbesøg efter omkring tre måneder bør omfatte:

• nye episoder med hovedpine eller nakkesmerter
• TCI, synssymptomer eller andre fokale neurologiske udfald
• adhærens til lægemiddelbehandling og blødningssymptomer
• blodtryk og øvrige vaskulære risikofaktorer
• neurologisk funktionsniveau
• plan for antitrombotisk behandling
• fysisk aktivitet, arbejde og bilkørsel
• behov for rehabilitering
• stillingtagen til videre arteriopatiudredning

Patienten skal instrueres i straks at søge akut lægehjælp ved nyopståede fokale neurologiske udfald, synstab, Horners syndrom eller ny svær og afvigende hovedpine eller nakkesmerter.

Opfølgende karbilleddiagnostik

CT-angiografi eller MR-angiografi efter ca. tre måneder er rimelig, når resultatet kan påvirke behandlingsvarighed, aktivitetsråd eller intervention. MR-baseret kontrol undgår stråling og kan samtidig vise persisterende intramuralt hæmatom. CT-angiografi kan være bedre ved vertebralisdissektion, eller når små luminale detaljer skal vurderes.

Yderligere kontrol efter seks til tolv måneder kan overvejes ved:

• persisterende højgradig stenose eller okklusion
• dissektionsaneurisme, der er stort eller usikkert karakteriseret
• nye symptomer
• mistænkt progression
• planlagt genoptagelse af aktivitet med høj nakkebelastning

Antikoagulation forbedrer ikke med sikkerhed rekanaliseringen sammenlignet med trombocythæmning. Dette er vist både i CADISS og i en retrospektiv kohorte, hvor mindst 50 procents bedring sås hos 50 procent med antikoagulation og 48 procent med trombocythæmning [14,23].

Prognose

Prognosen bestemmes hovedsageligt af et eventuelt hjerneinfarkts størrelse og lokalisation, ikke af den persisterende karforandring i sig selv. I en populationsundersøgelse opnåede 92 procent modificeret Rankin-skala 0 til 2 [6]. Mange patienter har dog vedvarende hovedpine, træthed, kognitive gener eller psykisk uro trods godt motorisk udfald.

CADISS rapporterede en risiko for recidiverende apopleksi på 2,4 procent i løbet af et år [14]. En systematisk oversigt over 5 898 patienter fandt recidiverende dissektion hos ca. 4 procent i alt. Estimatet var 2 procent inden for en måned og 7 procent efter et år i studier med tilstrækkelig opfølgning. Kun omkring 2 procent fik recidivdissektion ledsaget af cerebral iskæmi [24]. Forskellene mellem tidsestimaterne påvirkes af, hvor intensivt og hvor længe studierne fulgte patienterne.

Højere recidivrisiko bør mistænkes ved:

• fibromuskulær dysplasi
• migræne
• multiple dissektioner ved første sygdomsdebut
• familiær dissektion
• vaskulært Ehlers-Danlos syndrom eller anden genetisk arteriopati

Graviditet efter dissektion

En gennemgang før planlagt graviditet er hensigtsmæssig, særligt ved persisterende karforandring, hypertension eller mistænkt arteriopati. Tidligere cervikal arteriedissektion er ikke i sig selv en absolut kontraindikation for graviditet eller vaginal fødsel.

I en kohorte med 20 fuldbårne graviditeter efter tidligere dissektion indtraf intet recidiv under graviditeten eller i postpartumperioden, uanset fødselsmåde. Alle graviditeter begyndte mindst seks måneder efter den første dissektion [25]. Datagrundlaget er lille, og rådgivningen bør individualiseres. Kejsersnit skal ikke vælges alene på grund af en tidligere helet dissektion.

Kilder

1. Griffin KJ et al. Epidemiology of Spontaneous Cervical Artery Dissection: Population-Based Study. Stroke 2024. PMID: 38288608
2. Keser Z et al. Cervical Artery Dissections: Etiopathogenesis and Management. Vascular Health and Risk Management 2022. PMID: 36082197
3. Debette S et al. ESO guideline for the management of extracranial and intracranial artery dissection. European Stroke Journal 2021. PMID: 34746432
4. Kaufmann JE et al. Antithrombotic Treatment for Cervical Artery Dissection: A Systematic Review and Individual Patient Data Meta-Analysis. JAMA Neurology 2024. PMID: 38739383
5. Larsson SC et al. Prognosis of carotid dissecting aneurysms: Results from CADISS and a systematic review. Neurology 2017. PMID: 28087823
6. Lee VH et al. Incidence and outcome of cervical artery dissection: a population-based study. Neurology 2006. PMID: 17130413
7. Gunduz ME et al. Spontaneous cervical artery dissection: is it really a connective tissue disease? A comprehensive review. Frontiers in Neurology 2023. PMID: 37885478
8. Debette S, Markus HS. The genetics of cervical artery dissection: a systematic review. Stroke 2009. PMID: 19390073
9. Bonacina S et al. Clinical Features of Patients With Cervical Artery Dissection and Fibromuscular Dysplasia. Stroke 2021. PMID: 33504192
10. Salehi Omran S et al. Association between Pregnancy and Cervical Artery Dissection. Annals of Neurology 2020. PMID: 32525238
11. Arnold M et al. Pain as the only symptom of cervical artery dissection. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 2006. PMID: 16820416
12. Vertinsky AT et al. Comparison of multidetector CT angiography and MR imaging of cervical artery dissection. AJNR American Journal of Neuroradiology 2008. PMID: 18635617
13. Xie S et al. Diagnostic potential of routine brain MRI and high-resolution, multi-contrast vessel wall imaging in the detection of internal carotid artery dissection. Frontiers in Neurology 2023. PMID: 37251240
14. Markus HS et al. Antiplatelet Therapy vs Anticoagulation Therapy in Cervical Artery Dissection: The Cervical Artery Dissection in Stroke Study Randomized Clinical Trial Final Results. JAMA Neurology 2019. PMID: 30801621
15. Zinkstok SM et al. Safety and functional outcome of thrombolysis in dissection-related ischemic stroke: a meta-analysis of individual patient data. Stroke 2011. PMID: 21799165
16. Lin J et al. Safety and Efficacy of Thrombolysis in Cervical Artery Dissection-Related Ischemic Stroke: A Meta-Analysis of Observational Studies. Cerebrovascular Diseases 2016. PMID: 27199235
17. Dmytriw AA et al. Endovascular thrombectomy for tandem acute ischemic stroke associated with cervical artery dissection: a systematic review and meta-analysis. Neuroradiology 2020. PMID: 32166447
18. Engelter ST et al. Aspirin versus anticoagulation in cervical artery dissection: an open-label, randomised, non-inferiority trial. Lancet Neurology 2021. PMID: 33765420
19. Yaghi S et al. Anticoagulation Versus Antiplatelets in Spontaneous Cervical Artery Dissection: A Systematic Review and Meta-Analysis. Stroke 2024. PMID: 38847098
20. Engelter ST et al. The 6-months follow-up of the TREAT-CAD trial: Aspirin versus anticoagulation for stroke prevention in patients with cervical artery dissection. European Stroke Journal 2025. PMID: 39910883
21. Pini R et al. Medical and interventional outcome of dissection of the cervical arteries: Systematic review and meta-analysis. Journal of Vascular Surgery 2024. PMID: 38636608
22. Saw AE et al. Vertebral artery dissection in sport: Expert opinion of mechanisms and risk-reduction strategies. Journal of Clinical Neuroscience 2019. PMID: 31399319
23. Ramchand P et al. Recanalization after Extracranial Dissection: Effect of Antiplatelet Compared with Anticoagulant Therapy. Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases 2018. PMID: 29100856
24. Lounsbury E et al. Recurrence of cervical artery dissection: A systematic review and meta-analysis. International Journal of Stroke 2024. PMID: 37661311
25. Assif M et al. Cervical Artery Dissection in Young Women: Risk of Recurrence During Subsequent Pregnancies. Neurology Clinical Practice 2021. PMID: 34992962