Elektrisk storm og VT-ablation: akut håndtering af gentagne ventrikulære arytmier

Sammenfatning

Elektrisk storm (electrical storm) er tre eller flere vedvarende ventrikulære arytmier inden for 24 timer, med mindst 5 minutter mellem episoderne, hvor hver episode har krævet indgreb for at blive afbrudt, for eksempel antitakykardi-pacing (ATP), kardioversion eller defibrillering [1,2]. Tilstanden rammer primært patienter med strukturel hjertesygdom og ICD, er en hjerteakut tilstand og er forbundet med kraftigt øget risiko for død, gentagne indlæggelser og psykisk belastning [2,3]. Det første skridt er altid at afgøre, om stødene reelt var adækvate: gentagne ICD-stød på grund af atrieflimren, støj eller oversensing af T-bølger er ikke elektrisk storm og behandles helt anderledes.

Akut består behandlingen af fire dele, der foregår parallelt: stabilisere cirkulationen, søge og afhjælpe udløsere (iskæmi, kalium og magnesium, lægemidler, feber, dekompenseret hjertesvigt), dæmpe sympatikus med sedation og betablokade og give amiodaron intravenøst [1,2,3]. En ikke-selektiv betablokker var i et randomiseret forsøg klart bedre end metoprolol, når begge blev kombineret med amiodaron [9]. Lidokain, blokade af ganglion stellatum, dyb sedation med intubation og mekanisk cirkulationsstøtte er trin på trappen ved vedvarende storm [2,3,10].

Ved monomorf VT på grund af ar er kateterablation den eneste behandling, der angriber substratet. I VANISH2 havde patienter med tidligere hjerteinfarkt og klinisk betydende VT (herunder storm) lavere risiko for det sammensatte endepunkt død, VT-storm, adækvat ICD-stød eller behandlet vedvarende VT efter primær ablation end efter antiarytmika (50,7 mod 60,6 procent; HR 0,75) [13]. Ablation bør drøftes med et arytmicenter tidligt og ikke først, når lægemiddeltrappen er udtømt, men metoden nedsætter ikke mortaliteten i metaanalyser [16].

Prognosen afgøres i høj grad af den underliggende hjertesygdom. Efter den akutte fase er der behov for optimeret hjertesvigtsbehandling, gennemgang af ICD-programmeringen, stillingtagen til ablation og et struktureret psykologisk forløb, som mange centre mangler [2]. I almen praksis er rollen reelt at genkende mønstret hos en patient, der ringer eller kommer efter gentagne stød, at ikke nøjes med en vurdering, men sende patienten til hospital med overvågning, og at følge op efter udskrivelsen.

Definitioner og afgrænsning

Begreberne bruges forskelligt i litteraturen. Tabellen samler dem, der er praktisk vigtige.

Forskellen mellem VT-storm og VF-storm er klinisk, ikke semantisk. VT-storm ved ar tolereres ofte hæmodynamisk og afbrydes af ATP, så patienten kan være vågen med mange episoder. VF-storm giver kollaps og stød hver gang og kræver hurtigere stillingtagen til cirkulationsstøtte og søgen efter udløsere. Ved VF mangler der ifølge oversigtsartiklen i JACC et ensartet reentry-kredsløb, og ablation rettes i stedet mod udløsende ventrikulære ekstrasystoler og mod triggerzoner i arrets kant [3]. Se også ventrikulær takykardi for EKG-diagnostik og ventrikelflimmer.

Baggrund og epidemiologi

Elektrisk storm rammer primært patienter med ICD, fordi enheden dokumenterer og behandler episoderne. Hos patienter med ICD til sekundærprofylakse optræder storm hos 10 til 30 procent, og efter primærprofylaktisk implantation hos 4 til 7 procent inden for 18 til 24 måneder [2]. Gennemsnitlig debut ligger 4 til 9 måneder efter implantation, og hos mere end halvdelen af dem med storm er intervallet mellem episoderne kortere end en time [2]. Elektrisk storm forekommer også hos patienter uden ICD, da som tilbagevendende synkope eller lavt minutvolumen [5]. Med flere overlevende hjertesvigtspatienter og flere ICD-bærere forventes forekomsten at stige [2].

Prognosen er alvorlig. I opgørelsen i EHRA's konsensusdokument var storm forbundet med 2,5 gange højere risiko for død sammenlignet med enkelt VT og 3,3 gange højere sammenlignet med patienter uden vedvarende ventrikulær arytmi. Klyngede arytmier medførte 2,7 gange højere dødsrisiko, og 5-årsoverlevelsen fri for død eller transplantation var 67 procent med klynge mod 87 procent uden [2]. Risikoen for genindlæggelse var 4,8 gange højere [2]. En ældre, lille kohorte på 136 ICD-patienter fandt ingen selvstændigt forringet overlevelse ved storm [6], så tallene afhænger af population og tid. Dødsårsagen er oftest progredierende hjertesvigt [3,7].

Stød er i sig selv prognostisk informative. I SCD-HeFT havde patienter med ICD til primærprofylakse, som fik et adækvat stød, en godt femdoblet risiko for at dø efter stødet (HR 5,68; 95 procents konfidensinterval 3,97 til 8,12), og de, der fik et inadækvat stød, en næsten fordoblet risiko (HR 1,98), først og fremmest af progredierende hjertesvigt [7]. Sammenhængen viser sygdommens sværhedsgrad og beviser ikke, at stødet forårsager døden.

Hos ICD-bærere med strukturel hjertesygdom kunne en sandsynlig udløser identificeres hos kun 13 procent [2]. Det taler for, at substratet og ikke udløseren er hovedårsagen, men søgen efter udløsere er alligevel det første tiltag, fordi en reversibel faktor, hvis den findes, er det tiltag, der kan få stormen til at ophøre uden yderligere eskalering.

Udløsende og forværrende faktorer

Initial håndtering

Patienten skal behandles på en enhed med kontinuerlig EKG-overvågning og beredskab til defibrillering og avanceret luftvejshåndtering; EHRA anbefaler hospitalsbehandling på en særlig enhed [2]. Tidlig kontakt til et center, der udfører VT-ablation, sparer tid, fordi beslutningen om ablation, cirkulationsstøtte og autonom modulering ofte træffes inden for døgnet.

flowchart TD
A["Mistænkt elektrisk storm:<br>gentagne ICD-stød eller<br>tre eller flere ventrikulære arytmier på 24 timer"] --> B["Aflæs ICD eller optag EKG:<br>var stødene adækvate?"]
B -->|Nej| C["Inadækvate stød:<br>afhjælp SVT, støj eller oversensing,<br>omprogrammér. Ingen elektrisk storm"]
B -->|Ja| D["Hæmodynamisk vurdering"]
D -->|Ustabil| E["Avanceret genoplivning, defibrillering<br>og tidlig overvejelse af cirkulationsstøtte"]
D -->|Stabil| F["Overvågning og behandling på enhed<br>med beredskab til defibrillering"]
E --> F
F --> G["Søg og afhjælp udløsere:<br>iskæmi, kalium og magnesium, lægemidler,<br>feber, tyreotoksikose, dekompenseret hjertesvigt"]
G --> H["Sedation og sympatikusdæmpning:<br>betablokade, helst ikke-selektiv,<br>plus amiodaron intravenøst"]
H -->|Storm ophører| I["Optimér hjertesvigtsbehandling,<br>ICD-programmering og planlæg<br>ablation og opfølgning"]
H -->|Storm vedvarer| J["Kontakt arytmicenter:<br>lidokain, blokade af ganglion stellatum,<br>kateterablation, dyb sedation og intubation"]
J --> K["Ustabil eller høj risiko ved ablation:<br>mekanisk cirkulationsstøtte"]
K --> L["Refraktær storm: strålebehandling,<br>kirurgisk sympatisk denervering,<br>transplantation eller palliation"]

Figur 1. Forenklet håndtering af elektrisk storm, sammenstillet efter ESC 2022, EHRA's konsensusdokument 2024 og oversigtsartiklen i JACC 2023 [1,2,3]. CPVT og Brugada kræver særskilt behandling (se afsnittet om særlige situationer).

Trin 1: aflæs enheden og vurdér hæmodynamikken

Hos en patient med ICD afgør aflæsningen af enheden, hvad der er sket: antal og type af episoder, frekvens, om ATP er forsøgt, om stødet var adækvat, og om der er tegn på støj eller elektrodefejl. Sammenlign med EKG-optagelse, hvis det er muligt. Ved hæmodynamisk instabilitet gælder avanceret genoplivning og elektrisk kardioversion eller defibrillering; mere om enheder og funktionsfejl findes i pacemaker og ICD på akutmodtagelsen. Patienter uden ICD, der kommer med inkessant VT eller gentagen synkope, håndteres som VT-storm på samme måde.

Trin 2: reversible årsager

Se tabellen ovenfor. Praktisk: tag blodgas med kalium, magnesium og ioniseret calcium, troponin, TSH, infektionsstatus og EKG med QTc før og efter, at arytmien er afbrudt. Mistænkt igangværende iskæmi giver akut koronarangiografi [2]. Efter genoplivning eller hypotermi kan QTc være forlænget i dage uden lægemiddelårsag, og normalisering skal ikke forventes før dag 6 [2].

Trin 3: sedation

EHRA anbefaler let til moderat sedation, for eksempel med benzodiazepin, hos alle med storm og igangværende eller tilbagevendende arytmi, fordi angst og sympatikusaktivitet vedligeholder stormen [2]. Dexmedetomidin nedsætter sympatikusaktiviteten, men kan give hypotension og bradykardi [2]. Ved lægemiddelrefraktær storm kan dyb sedation eller generel anæstesi med mekanisk ventilation være hensigtsmæssig [2]; propofol har i en lille serie afbrudt arytmierne helt hos 12 af 15 patienter inden for minutter til timer [2]. Dyb sedation og intubation udføres med anæstesikompetence.

Omprogrammering af ICD og inadækvate stød

Omprogrammering har to mål: at undgå stød, der ikke er nødvendige, og at forhindre, at enheden pacer på en måde, der vedligeholder stormen. EHRA giver råd (observationelt grundlag) om at programmere længere detektionstider, længere og mindre aggressive ATP-sekvenser, højere nedre pacingfrekvens for at undgå bradykardi og at overveje at slå venstre ventrikel-pacing fra, hvis den er påbegyndt for nylig og synes arytmogen [2]. ATP afbryder omkring tre fjerdedele af de monomorfe VT-episoder og skåner patienten for stød [3].

Grundlaget for at forebygge unødvendige behandlinger stammer fra MADIT-RIT (1 500 patienter med ICD til primærprofylakse). Høj frekvensgrænse (behandling først ved 200 slag i minuttet eller mere, med 2,5 sekunders forsinkelse) og forsinket behandling (60 sekunders forsinkelse ved 170 til 199 slag i minuttet) nedsatte første gangs incidens af inadækvat behandling med omkring 75 til 80 procent sammenlignet med konventionel programmering (HR 0,21 henholdsvis 0,24) og nedsatte dødeligheden i gruppen med høj frekvensgrænse (HR 0,45) [8]. Studiet gælder primærprofylakse og ikke storm, men princippet om, at færre unødvendige indgreb er bedre, gælder også dér.

Årsagerne til inadækvate stød er supraventrikulære takyarytmier (især atrieflimren med hurtig overledning), ikke-vedvarende VT og elektrodeartefakter [3]. Tiltaget er målrettet: frekvenskontrol, korrektion af elektrodefejl, justerede diskriminatorer. At slå takyterapien fra er en undtagelse for bekræftet inadækvate stød med ekstern defibrillator inden for rækkevidde; hos en patient med vedvarende VT-storm må behandlingen ikke slås fra. Amiodaron og betablokade kan gøre VT langsommere, så den ender under detektionsgrænsen, og bradykardi kan øge pacingandelen, så programmeringen bør gennemgås efter lægemiddelstart. For almen viden om ICD og kørekort, se implantérbar defibrillator.

Lægemiddelbehandling

Grundlaget er betablokade plus amiodaron, med lidokain som tillæg ved vedvarende storm [1,2,3]. ESC 2022 angiver ikke-selektiv betablokade og amiodaron som førstevalgsbehandling ved monomorf VT-storm ved strukturel hjertesygdom (klasse I) [4].

Propranolol frem for metoprolol hviler på ét enkelt randomiseret studie med 60 patienter på ét center [9]. Resultatet er i overensstemmelse med, at den ikke-selektive blokade også dæmper β2-medieret adrenerg aktivitet, men hypotesen er ikke afprøvet i større materialer. Betablokade kræver forsigtighed ved kardiogent shock og svært dekompenseret hjertesvigt; ultrakortvirkende esmolol er da lettere at styre end en peroral dosis, og dyb sedation plus cirkulationsstøtte kan være nødvendig før fuld blokade. Se også antiarytmika og farmakologisk behandling af hjertesvigt.

Ved et hjerteinfarkt for mindre end 3 måneder siden anbefaler EHRA sympatikusblokade (esmolol, propranolol) i stedet for lidokain, og venstresidig blokade af ganglion stellatum var bedre end lidokain i et studie [2].

Blokade af ganglion stellatum og sympatisk denervering

Når lægemidler ikke slår til, kan sympatikus dæmpes direkte. Blokade af ganglion stellatum (stellate ganglion block) udføres med lokalbedøvelse og kan foretages ved sengekanten med ultralydsvejledning; venstre side blokeres først, og bilateral blokade forbeholdes intuberede patienter på grund af risiko for frenicusparese [2,3]. Der findes ingen randomiserede studier. I en metaanalyse af 15 observationelle studier (553 stormepisoder hos 542 patienter) faldt antallet af behandlede ventrikulære arytmier fra 3,5 til 0 episoder, og arytmierne forsvandt helt hos 190 af 294 patienter (64,6 procent) [10]. Dødeligheden på hospitalet eller inden for 30 dage var alligevel 22 procent, og gentagen blokade var nødvendig hos 21 procent [10]. Blokaden er altså en bro til definitiv behandling og ikke en løsning i sig selv.

Kardiel sympatisk denervering (cardiac sympathetic denervation) er en kirurgisk metode, ofte torakoskopisk. I en serie på 121 patienter med strukturel hjertesygdom (gennemsnitlig uddrivningsfraktion 30 procent, 75 procent med storm) var 58 procent fri for ICD-stød eller transplantation efter ét år [2]. ESC 2022 omtaler autonom modulering som tillægsbehandling ved refraktær storm [1].

Kateterablation

Evidensen

Kateterablation af VT ved strukturel hjertesygdom er et førstevalgsalternativ, når VT vender tilbage trods antiarytmika. ESC 2022 fremhæver, at ablation ved iskæmisk hjertesygdom og vedvarende monomorf VT klart foretrækkes frem for optrapning af antiarytmika, når VT består på kronisk amiodaron (klasse I) [4]. EHRA formulerer det sådan, at ablation bør udføres i stedet for lægemiddeloptrapning, når storm vender tilbage på vedligeholdelsesbehandling med amiodaron, og at ablation på erfarne centre kan vælges tidligt [2].

De randomiserede grundlag:

• SMASH-VT (128 patienter, tidligere hjerteinfarkt, ICD til sekundærprofylakse): profylaktisk substratablation nedsatte adækvat ICD-behandling fra 33 til 12 procent (HR 0,35) uden øget dødelighed [14].
• VTACH (107 patienter med stabil VT, tidligere hjerteinfarkt og uddrivningsfraktion højst 50 procent): ablation før ICD forlængede tiden til VT- eller VF-recidiv, og andelen fri for recidiv efter 2 år var 47 mod 29 procent (HR 0,61) [15].
• VANISH (259 patienter med iskæmisk kardiomyopati, ICD og VT trods antiarytmika): ablation mod eskaleret lægemiddelbehandling gav færre hændelser af det sammensatte endepunkt død, VT-storm eller adækvat stød (59,1 mod 68,5 procent; HR 0,72), uden forskel i dødelighed. Tre tilfælde af større blødning og to hjerteperforationer i ablationsgruppen, og tre dødsfald (to af lungetoksicitet, ét af leverpåvirkning) i lægemiddelgruppen [12].
• VANISH2 (416 patienter med tidligere hjerteinfarkt og ICD, med VT-storm, adækvat ICD-behandling eller vedvarende VT, der krævede akut behandling): ablation inden for 14 dage efter randomisering mod sotalol eller amiodaron som første linje. Primær hændelse indtraf hos 50,7 procent mod 60,6 procent (HR 0,75; 95 procents konfidensinterval 0,58 til 0,97) ved median 4,3 års opfølgning. Dødsfald inden for 30 dage efter ablation var 1,0 procent og ikke-dødelige bivirkninger 11,3 procent, mod ét dødsfald af lungetoksicitet og ikke-dødelige bivirkninger hos 21,6 procent i lægemiddelgruppen [13].

{
  "$schema": "https://vega.github.io/schema/vega-lite/v5.json",
  "description": "Andel med primær hændelse i randomiserede studier af kateterablation af VT. Forskellige endepunkter pr. studie.",
  "width": "container",
  "height": 230,
  "config": {"view": {"stroke": null}},
  "data": {
    "values": [
      {"studie": "SMASH-VT (adækvat ICD-behandling)", "grupp": "Ablation", "procent": 12},
      {"studie": "SMASH-VT (adækvat ICD-behandling)", "grupp": "Sammenligning", "procent": 33},
      {"studie": "VANISH (død, storm eller stød)", "grupp": "Ablation", "procent": 59.1},
      {"studie": "VANISH (død, storm eller stød)", "grupp": "Sammenligning", "procent": 68.5},
      {"studie": "VANISH2 (død, storm, stød eller VT)", "grupp": "Ablation", "procent": 50.7},
      {"studie": "VANISH2 (død, storm, stød eller VT)", "grupp": "Sammenligning", "procent": 60.6}
    ]
  },
  "transform": [
    {"calculate": "datum.procent + ' %'", "as": "etikett"}
  ],
  "encoding": {
    "y": {"field": "studie", "type": "nominal", "title": null, "sort": ["SMASH-VT (adækvat ICD-behandling)", "VANISH (død, storm eller stød)", "VANISH2 (død, storm, stød eller VT)"], "axis": {"labelFontSize": 12, "labelLimit": 230}},
    "yOffset": {"field": "grupp", "sort": ["Ablation", "Sammenligning"]},
    "x": {"field": "procent", "type": "quantitative", "title": "Andel med primær hændelse (%)", "scale": {"domain": [0, 100]}, "axis": {"values": [0, 20, 40, 60, 80, 100]}},
    "color": {"field": "grupp", "type": "nominal", "sort": ["Ablation", "Sammenligning"], "scale": {"domain": ["Ablation", "Sammenligning"], "range": ["#149e61", "#7d8095"]}, "legend": {"orient": "bottom", "title": null, "labelFontSize": 12}},
    "tooltip": [
      {"field": "studie", "title": "Studie og endepunkt"},
      {"field": "grupp", "title": "Gruppe"},
      {"field": "etikett", "title": "Andel"}
    ]
  },
  "layer": [
    {"mark": {"type": "bar"}},
    {"mark": {"type": "text", "align": "left", "baseline": "middle", "dx": 4, "fontSize": 12}, "encoding": {"text": {"field": "etikett"}, "color": {"value": "#101114"}}}
  ]
}

Figur 2. Andel patienter med primær hændelse efter kateterablation henholdsvis sammenligning i tre randomiserede studier. Sammenligningen var alene ICD i SMASH-VT, eskaleret antiarytmika i VANISH og sotalol eller amiodaron i VANISH2. Endepunkterne er forskellige, så søjlerne skal sammenlignes inden for hvert studie og ikke mellem studier [12,13,14].

To forbehold. For det første var storm kun ét af flere inklusionskriterier i VANISH2, og studierne var ikke bygget til at svare på, om ablation bør udføres akut ved igangværende storm. For det andet påvirkede ablation ikke den samlede dødelighed i noget af studierne; i en metaanalyse af randomiserede studier nedsatte ablation recidiv af VT (RR 0,78) og elektrisk storm (RR 0,70), men ikke den samlede dødelighed (RR 0,92; 95 procents konfidensinterval 0,67 til 1,27) [16].

Ablation under igangværende storm

Observationelle serier understøtter akut ablation. I en prospektiv serie på 95 patienter med lægemiddelrefraktær storm (heraf 72 med koronarsygdom) kunne stormen slukkes akut hos alle, klinisk VT kunne ikke fremkaldes efter 1 til 3 indgreb hos 89 procent, og 92 procent var fri for storm ved median 22 måneders opfølgning. Hjerterelateret død indtraf hos 12 procent, og patienter, hvor en eller anden klinisk VT stadig kunne fremkaldes efter ablationen, havde højere risiko for stormrecidiv og død [11].

Det bedste tidspunkt er uklart. EHRA bemærker, at akutte ablationer inden for de første 24 timer efter stormdebut har været forbundet med højere frekvens af mislykkede indgreb, mens ablation efter 48 timer fra indlæggelsen har været forbundet med lavere mortalitet; fundene er observationelle [2]. JACC-oversigtsartiklen anbefaler, at ablation kraftigt overvejes under igangværende indlæggelse ved monomorf VT og strukturel sygdom [3]. I praksis betyder det, at lægemidler, sedation og eventuel blokade af ganglion stellatum giver et vindue til at planlægge indgrebet sammen med et arytmicenter, undtagen når stormen ikke kan kontrolleres.

Praktiske aspekter

• Adgang: epikardiel tilgang kan være nødvendig ved refraktær storm ved ikke-iskæmisk hjertesygdom, men også ved koronarsygdom; patienter med arytmogen højre ventrikel-kardiomyopati kan have større gavn af kombineret epikardiel og endokardiel ablation [2]. Se arytmogen højre ventrikel-kardiomyopati.
• Substrat: recidivrisikoen er højere ved ikke-iskæmisk kardiomyopati end ved koronarsygdom og værst ved hypertrofisk kardiomyopati, klapsygdom og arvelig dilateret kardiomyopati [2].
• Risikovurdering før indgrebet: PAINESD-scoren vurderer risikoen for akut hæmodynamisk forværring under ablation, og høj score (15 eller mere i EHRA-dokumentet) kan begrunde profylaktisk cirkulationsstøtte [2].
• Polymorf VT eller VF-storm: ablation af udløsende ventrikulære ekstrasystoler (og Purkinje-fibre) er en etableret metode, når de samme ekstrasystoler udløser gentagne episoder [2,3].
• Konsensus: definitioner af succes og komplikationer findes i HRS/EHRA's dokument fra 2019 [20].

Mekanisk cirkulationsstøtte

Mekanisk cirkulationsstøtte kan være hensigtsmæssig, når hæmodynamisk stabilisering ikke opnås med konventionel behandling, ved akut hæmodynamisk forværring trods refraktær ventrikulær arytmi, ved forværring under ablation eller profylaktisk før ablation hos højrisikopatienter (observationelt grundlag) [2]. VA-ECMO er ifølge EHRA det mest attraktive alternativ ved hæmodynamisk forværring; brugen af Impella ved storm bygger på små serier [2]. Ifølge oversigtsartiklen opstår kardiogent shock ved omkring 11 procent af ablationerne og er forbundet med øget dødelighed [17]. Anbefalingsniveauet er alligevel lavt på grund af mangel på store randomiserede studier [17]. Generelle principper for shock beskrives i kardiogent shock, og valg af enhed og indikationer i mekanisk cirkulationsstøtte. Efter hjertestop og genoplivning, se behandling efter hjertestop.

Stereotaktisk strålebehandling

Stereotaktisk arytmiradioablation (STAR) er en non-invasiv metode til VT, der ikke kan behandles med ablation. I det første studie (5 patienter, 25 Gy i én fraktion) faldt VT-episoderne med 99,9 procent efter en blankingperiode på 6 uger [18]. En systematisk oversigt af 23 studier med 225 patienter fandt, at kvotienten for VT-episoder, ATP og ICD-stød efter sammenlignet med før behandlingen var omkring 0,1; perikardielle komplikationer blev rapporteret hos 8,0 procent, og overlevelsen efter 12 måneder var 72 procent, hvilket afspejler den svære sygdom [19]. Grundlaget gælder patienter med refraktær VT, og den forsinkede effekt (under blankingperioden forekom 680 VT-episoder i det første studie) gør metoden uegnet som akut tiltag [18]. Den tilbydes på specialiserede centre.

Særlige situationer

Efter den akutte fase: prognose og langtidsplan

Elektrisk storm er en prognostisk markør. Risikoen for recidiv er højest i det første år [2]. Behandlingsplanen, efter at stormen har lagt sig, omfatter:

• optimeret behandling af den underliggende hjertesygdom, med fuld hjertesvigtsbehandling efter tolerans [1,2] (se farmakologisk behandling af hjertesvigt);
• gennemgang af ICD-programmeringen i samråd med enhedsambulatoriet;
• stillingtagen til ablation efter stormen, også selv om den har lagt sig på lægemidler, fordi recidivrisikoen er høj [2,5];
• langtidsbehandling med antiarytmika, ofte amiodaron og betablokade, med monitorering efter amiodaronartiklen;
• vurdering af hjertetransplantation eller palliativ behandling hos patienter med progressivt hjertesvigt og gentagne storme, også efter en overlevet første episode [3]. Se avanceret hjertesvigt.

Psykologisk omsorg efter stød

Symptomer på depression og angst forekommer hos 24 til 87 procent af ICD-bærere, og højere risiko har patienter under 50 år, dem der får hyppige stød, og dem der forstår deres hjertesygdom dårligt [2]. Angst er koblet til øget risiko for ventrikulære arytmier hos ICD-patienter [2]. Trods dette henviser kun 46 procent af de europæiske elektrofysiologicentre rutinemæssigt til psykologisk støtte efter storm [2]. EHRA anbefaler psykologisk rådgivning som del af den multidisciplinære behandling [2].

Praktisk: forklar efter den akutte fase, hvad der er sket, hvad stødene betød, hvad der vil blive ændret (lægemidler, programmering, ablation), og hvad patienten skal gøre ved næste stød. Spørg aktivt til angst, undgåelsesadfærd, søvnforstyrrelser og traumesymptomer ved kontroller. Tilbyd kurator eller psykolog med erfaring med ICD-patienter, især hos yngre patienter og efter mange stød.

Hvornår henvise eller kontakte arytmicenter

• Alle med bekræftet elektrisk storm: akut indlæggelse på overvåget enhed og tidlig kontakt til arytmicenter.
• Storm, der består efter betablokade, amiodaron og sedation, eller vender tilbage på vedligeholdelsesbehandling med amiodaron.
• Hæmodynamisk instabilitet, behov for cirkulationsstøtte eller behov for ablation.
• Mistænkt arvelig årsag (Brugada, CPVT, langt QT): genetisk udredning og familiescreening.
• Efter udskrivelse: kontrol i arytmi- og enhedsambulatorium, hjertesvigtsambulatorium og ved behov psykologisk støtte.

Ofte stillede spørgsmål

Tæller ATP som et af de tre indgreb?

Ja. Definitionen kræver, at hver vedvarende episode er afbrudt med et indgreb, hvilket omfatter ATP, kardioversion og defibrillering [1,2]. En patient, der får tre ATP-behandlede VT-episoder på et døgn, opfylder altså kriteriet også uden et eneste stød.

Kan elektrisk storm forekomme uden ICD?

Ja. Uden ICD viser den sig som tilbagevendende synkope, lavt minutvolumen eller inkessant VT [5]. Håndteringen er den samme, men dødsrisikoen er højere, fordi enhedsbehandling mangler, og ICD-indikationen skal vurderes efter stabilisering.

Hvilken betablokker skal bruges?

Ikke-selektiv betablokade er førstevalg ifølge ESC 2022 og bygger på et randomiseret studie, hvor propranolol 160 mg pr. 24 timer var bedre end metoprolol 200 mg pr. 24 timer, begge med intravenøs amiodaron [4,9]. Ved hæmodynamisk usikkerhed kan esmolol titreres intravenøst [2].

Skal alle med storm ablateres?

Nej, men de fleste med monomorf VT på grund af ar bør drøftes med et arytmicenter. VANISH2 understøtter ablation som førstevalgsbehandling ved iskæmisk VT [13], og EHRA anbefaler ablation frem for yderligere lægemiddeloptrapning, når storm vender tilbage på amiodaron [2]. Ved polymorf VT eller VF skal årsager som iskæmi og elektrolytforstyrrelse udredes først.

Forbedrer ablation overlevelsen?

Det er ikke påvist. Ablation nedsætter recidiv af VT, storm og ICD-behandling, men metaanalysen af randomiserede studier fandt ingen nedsættelse af den samlede dødelighed [16], og VANISH2 var ikke designet til at vise det [13].

Er ICD-stød farlige?

Stød er smertefulde og kan give angst og posttraumatiske symptomer [2]. Patienter, der har fået stød, har dårligere overlevelse, men det afspejler først og fremmest sygdommens sværhedsgrad [7]. Tiltaget er at behandle den underliggende årsag, minimere unødvendige stød gennem programmering [8] og give psykologisk støtte.

Kilder

1. Zeppenfeld K et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 2022. PMID: 36017572
2. Lenarczyk R et al. Management of patients with an electrical storm or clustered ventricular arrhythmias: a clinical consensus statement of the European Heart Rhythm Association of the ESC. Europace 2024. PMID: 38584423
3. Jentzer JC et al. Multidisciplinary critical care management of electrical storm: JACC state-of-the-art review. J Am Coll Cardiol 2023. PMID: 37257955
4. Könemann H et al. Spotlight on the 2022 ESC guideline management of ventricular arrhythmias and prevention of sudden cardiac death: 10 novel key aspects. Europace 2023. PMID: 37102266
5. Elsokkari I, Sapp JL. Electrical storm: prognosis and management. Prog Cardiovasc Dis 2021. PMID: 34332662
6. Credner SC et al. Electrical storm in patients with transvenous implantable cardioverter-defibrillators: incidence, management and prognostic implications. J Am Coll Cardiol 1998. PMID: 9857871
7. Poole JE et al. Prognostic importance of defibrillator shocks in patients with heart failure. N Engl J Med 2008. PMID: 18768944
8. Moss AJ et al. Reduction in inappropriate therapy and mortality through ICD programming. N Engl J Med 2012. PMID: 23131066
9. Chatzidou S et al. Propranolol versus metoprolol for treatment of electrical storm in patients with implantable cardioverter-defibrillator. J Am Coll Cardiol 2018. PMID: 29699616
10. Motazedian P et al. Efficacy of stellate ganglion block in treatment of electrical storm: a systematic review and meta-analysis. Sci Rep 2024. PMID: 39433834
11. Carbucicchio C et al. Catheter ablation for the treatment of electrical storm in patients with implantable cardioverter-defibrillators: short- and long-term outcomes in a prospective single-center study. Circulation 2008. PMID: 18172038
12. Sapp JL et al. Ventricular tachycardia ablation versus escalation of antiarrhythmic drugs. N Engl J Med 2016. PMID: 27149033
13. Sapp JL et al. Catheter ablation or antiarrhythmic drugs for ventricular tachycardia. N Engl J Med 2025. PMID: 39555820
14. Reddy VY et al. Prophylactic catheter ablation for the prevention of defibrillator therapy. N Engl J Med 2007. PMID: 18160685
15. Kuck KH et al. Catheter ablation of stable ventricular tachycardia before defibrillator implantation in patients with coronary heart disease (VTACH): a multicentre randomised controlled trial. Lancet 2010. PMID: 20109864
16. Anderson RD et al. Catheter ablation versus medical therapy for treatment of ventricular tachycardia associated with structural heart disease: systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials and comparison with observational studies. Heart Rhythm 2019. PMID: 31150816
17. Tavazzi G et al. Mechanical circulatory support in ventricular arrhythmias. Front Cardiovasc Med 2022. PMID: 36304552
18. Cuculich PS et al. Noninvasive cardiac radiation for ablation of ventricular tachycardia. N Engl J Med 2017. PMID: 29236642
19. Gupta A et al. Stereotactic cardiac radiotherapy for refractory ventricular tachycardia in structural heart disease patients: a systematic review. Europace 2024. PMID: 39716963
20. Cronin EM et al. 2019 HRS/EHRA/APHRS/LAHRS expert consensus statement on catheter ablation of ventricular arrhythmias. Europace 2019. PMID: 31075787
21. Läkemedelsindustriföreningen Service AB. Xylocard (lidokain), produktresumé och dosering vid ventrikulära arytmier. FASS, hämtad 2026-11-09.